儿童Wilson病的病情观察要点是什么？
火灼肝胆则胆热液泄，发为黄疸；肝胆湿热久蕴，肝络瘀热互结，积聚成痞积；积聚日久，经隧不通，津液不能输布，聚津为湿为水，发为膨胀；肝失条达，肝气横犯脾土，脾失健运，痰浊郁毒内生，上泛阻于舌本，乃见口涎唾滴，构音不清；郁毒循肝脉上注于目，角膜呈色素之环；肾阴不足，精不生髓，脊骨失濡，故出现佝偻、骨折诸症。一言以蔽之，皆缘先天禀赋不足，震颤：早期常限于上肢，渐延及全身。多表现为快速、节律性，粗大似扑翼样的姿位性震颤，可有运动时加重的意向性震颤。
神经精神症状、肝脏症状。少儿期缓慢进行性食欲不振、轻度黄疸、肝脏肿大和腹水，酷似肝硬化的表现。经数月至数年，消化道症状迁延不愈或日益加重，而渐渐出现震颤、肌僵直等神经症状。神经症状一旦出现，肝症状迅速恶化，多于几周至2～3月内陷入肝昏迷。因此对原因不明的肝硬化少儿患者，如进行详细的神经系统检查，往往能发现肌张力改变或病理反射等中枢神经系统阳性体征，再进一步行铜代谢检查，可获得早期诊断和及时治疗。部分青少年患者可表现缓慢进行性脾脏肿大，并引致贫血、白细胞或（及）血小板减少等脾功能亢进征象，一般在脾切除或/及门脉分流术后不久，出现神经症状并迅速恶化，常于短期内死亡；少数患者因食管静脉破裂致上消化道出血而迅速促发神经症状。
早自Frerichs（1861）、Westphal（1883）和Strumpel（1898）先后发现一组病例，临床酷似多发性硬化的表现，而尸检却缺乏中枢神经系统特征性的硬化斑，命名为假性硬化症。1912年Wilson证实青少年发病的假性硬化症，其病理特征是肝硬化和大脑基底节区的豆状核变性，命名为进行性肝豆状核变性。1921年Hall汇集文献68例进行详细探讨，明确指出上述两种疾病实为同一疾病，定名为肝豆状核变性（hepatolenticulardegeneration，HLD）或Wilson氏假性硬化症，后人又称为Wilson病（Wilson’sdisease，WD）。据欧美流调统计，本病发病率为0.2/10万人口，患病率为1/10万人口，杂合子为1/4000人口。日本资料统计患病率约1.9～6.8/10万人口，杂合子高达6.6～13/1000人口。国内一项在安徽省金寨县、利辛县、含山县的该病流行病学显示在本组人群中该病发病率约为1.96/10万，患病率约为5.87/10万。
本病已明确属常染色体隐性遗传性铜代谢障碍，造成铜在体内各脏器尤以大脑豆状核、肝脏、肾脏及角膜大量沉着，而由于铜离子在各脏器沉积的先后不同和数量不一，临床出现多种多样的临床表现，如震颤、扭转痉挛、精神障碍、肝脾肿大、腹水等。祖国医学则将其分别归属于“颤症”、“癫狂”、“黄疸”、“积聚”、“鼓胀”等范畴。本病的主要病机为先天禀赋不足导致铜毒内聚，诸证皆因之而起。肾阴（精）素亏，精不化血，精血两虚，筋脉失养，乃至火生风动，故肢体震颤、拘急僵直；肾阴（精）不足，虚火内生，火性炎上，心神被扰，则神志癫狂。
wilson病症状
一、神经系统症状：初期可能表现为轻微震颤、语言不清或动作迟缓。随着病情加重，会出现锥体外系症状，如四肢肌张力增强，运动迟缓，面部肌肉僵硬（面具样脸），语言含糊，吞咽困难。不自主动作，如震颤，多在活动时明显，严重时甚至扩展到头部和躯干。精神症状包括情感不稳定和智力减退，严重者表情木然，智力...
威尔森氏病 是一种什么病?
威尔森氏症(Wilson’s Disease)是一种自体隐性遗传疾病， 是因第十三对染色体上的两个基因(ATP7B)异常， 造成血浆中携带铜离子的蓝胞浆素(ceruloplasmin)缺乏，使得铜离子代谢产生异常，让过多的铜离子在肝，脑、角膜、心脏等处沉淀， 而造成全身性的症状。大约每三万人中会有一人罹患此病。发病年龄大...
Wilson氏病(豆核病)是什么病?
Wilson’s病 俗称别名 肝豆状核变性 Wilson 氏病 Wilson’s病也称肝豆状核变性，属常染色体隐性遗传性疾病。病变主要表现为铜代谢障碍。由于过多的铜沉积于脑、肝、肾及角膜等部位，致使患者出现相应部位的临床症状及体征。病变的确诊主要依靠临床特征及实验室检查，但CT和MRI能显示该病在脑和肝脏等部...
wilson病的临床表现
Wilson病的临床表现主要分为神经精神症状和肝脏症状两大部分。神经症状主要表现为:震颤：初期限于上肢，逐渐扩散全身，表现为快速、节律性震颤，晚期可能伴有意向性震颤。发音与吞咽困难：儿童期发病者常见，表现为语言迟缓、音调异常，吞咽困难多发生在晚期。肌张力改变：多数患者表现为齿轮样或铅管样增高，导...
儿童Wilson病的病情观察要点是什么?
回答：早自Frerichs(1861)、Westphal(1883)和Strumpel(1898)先后发现一组病例,临床酷似多发性硬化的表现,而尸检却缺乏中枢神经系统特征性的硬化斑,命名为假性硬化症。1912年Wilson证实青少年发病的假性硬化症,其病理特征是肝硬化和大脑基底节区的豆状核变性,命名为进行性肝豆状核变性。1921年Hall汇集文献68例...
wilson病检查
Wilson病的诊断主要依赖于一系列的实验室检查，包括:1. 血铜检查：血清铜总量降低，是诊断的重要指标。正常情况下，血清铜蓝蛋白（正常值1.3-2.6μmol\/L）在Wilson病中可能会下降，但这不是唯一的诊断标准，杂合子患者可能血清铜蓝蛋白水平较低。2. 尿液检查：尿铜排出量增高，青霉胺负荷试验对于早期...
wilson病的临床表现
临床主要表现神经精神症状与肝脏症状两大方面。1.神经精神症状（1）震颤 早期常限于上肢，渐延及全身。多表现为快速、节律性，粗大似扑翼样的姿位性震颤，可并有运动时加重的意向性震颤。（2）发音障碍与吞咽困难 多见于儿童期发病的患儿。说话缓慢似吟诗，或音调平坦似念经，或言语断辍似呐吃；也...
wilson病治疗
Wilson病的治疗是可行的，但无法实现完全根治。医院普遍采用以下几种治疗方式：低铜高蛋白饮食：需避免高铜食物，如甲壳类、坚果、豆类、巧克力等，以及含铜药物如龟板、鳖甲等。药物驱铜疗法：常用药物包括D-青霉胺、三乙基四胺、二巯基丙醇、硫酸锌、葡萄糖酸锌、肝豆片以及静脉用药如二巯丙磺钠和依...
wilson病机制
多余铜的去路是通过胆汁以铜蓝蛋白的形式排出体外。然而，对于wilson病患者来说，问题出在P型铜转运ATP酶的功能上。这种酶的缺陷导致肝细胞无法有效地将铜转运至Golgi体，铜便在肝细胞内积累，引发细胞损伤。随着细胞的死亡，肝细胞内的铜会释放到血液中，进而沉积在脑部、肾脏和角膜等非肝脏组织中，引发...
wilson病病因
Wilson病，一种涉及铜代谢异常的疾病，其主要特征表现为血清中的总铜含量和铜蓝蛋白水平下降，而疏松结合铜的含量则有所上升。铜的正常排泄机制受阻，肝脏向胆汁排出铜的能力减弱，同时尿液中的铜排泄量增加。这种异常导致铜在身体的多个器官和组织中过度积聚，其中肝脏、大脑、角膜和肾脏尤为显著。过量的铜...
烛孙香砂：[答案] 3岁小孩用还是有点小了,不过可以大小调好后给他看,你可以看一下36A这一款显微镜,上海测维的,比较适合孩子使用,价格也不贵!
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汝南县19321788786： 谁有2011年秋学前儿童心理学的答案?第一题单项选择1.心理学是A研究人的心理及其规律的科学B. - ？
烛孙香砂：[答案] 一、名词解释 1. 学前儿童心理学:是研究 0 至 6 岁学前儿童心理年龄特征和发展规律的科学.2. 横向研究:在同一时间对某个年龄组或几个年龄组的儿童的心理发展水平加以观察,求 出某种心理水平的代表值,或求出几个年龄组儿童的代表值加以比...
汝南县19321788786： 请仔细观察下面这幅丰子恺先生的漫画《儿童世界与成人世界》,请用简洁的语言,有条理地介绍画面内容. - ？
烛孙香砂：[答案] 介绍漫画画面的内容,要仔细观察,按照合理的顺序描述.此幅画面有两部分:一部分是两个孩子,一部分是两家夫妻,孩子之间的气氛是和谐的,大人之间的气氛是紧张的.两家小孩献花若看不清楚,只要写出他们友好地一起...
汝南县19321788786： 小儿腹痛是怎么回事? - 久久问医？
烛孙香砂： 您好,根据您的描述,小儿腹痛有很多种原因,小儿腹痛是儿科常见病症,但是由于引起腹痛的原因较多,家长在送孩子就诊时要注意观察孩子的症状,...
汝南县19321788786： 宝宝流鼻水是什么情况?怎么办? - 久久问医？
烛孙香砂： 你好,这个流鼻水的情况,是着凉感冒引起的,你的这种情况不要紧张,一般不需要药物治疗,需要多喝水,改善身体的代谢,补充维生素c,提高身体的免疫力,注意保暖,多穿一些衣服.注意室内外温差的情况,多观察病情变化.平时做好相关的护理,主要是清淡饮食,多吃水果和蔬菜,注意休息,有异常的话及时到正规医院治疗.
