特发性肺动脉高压的鉴别诊断
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欢迎你来进一步明确诊断
我们可以帮助你明确，是否具有遗传的突变基因
（上海肺科医院荆志成大夫郑重提醒：因不能面诊患者，无法全面了解病情，以上建议仅供参考，具体诊疗请一定到医院在医生指导下进行！）
健康成人肺循环阻力约为体循环的1/2，故正常肺动脉压平均仅1.3kpa~1.9kpa(10~14mmHg)。若超过2.7kpa(20mmHg)则可被诊断为肺动脉高压症。肺动脉高压是怎样产生的呢。有人提出，肺动脉平均压可随年龄增长而增高，每增长10岁，升高1.1kpa(0.8mmHg)，但多数生理学家认为肺循环系统有极良好的顺应性，肺动脉压不会因年长而有太大的变动。此外，人们在运动时肺动脉平均压虽有所增高，但亦不超过4.0kpa(30mmHg)。从病理生理和临床角度看。大多数肺动脉高压是继发于各种心脏疾病。例如，慢性阻塞性肺病(COPD)，二尖瓣狭窄、肺栓塞、某种类型先天性心脏病等；至于原发性肺动脉高压相对来说较为少见，但由于它预后不佳、发病年龄一般较轻、早期症状不明显而常被忽略，特别是近年来随着检测技术的进步，发现本病并不像原先估计的那样少见，故已引起医学界的重视，并对它的病因发病学进行了深入的研究，取得了若干新进展。
原发性肺动脉高压的发生机理虽未确切阐明，但有一点是公认的，即发病的患者都具有遗传易感性，也就是存在某种由基因传递的因子，使肺的血管反应性增高。在这个基础上，再通过某些条件的作用，诱发肺血管收缩甚至痉挛，从而导致肺动脉压升高。
世界卫生组织(WHO)不久前就原发性肺动脉高压问题进行过专题讨论，确定了三种病变亚型:丛状动脉病、反复血栓栓塞病以及肺动脉闭塞病，其中以丛状动脉病关系最为密切。现已查明。原发性肺动脉高压的病理变化是肺血管呈弥漫性病变，肺小动脉内膜呈“洋葱样”增殖，肌性肺小动脉中层增厚，而在肌性肺动脉血管壁较薄的分支处则形成丛状病损，如果使用血管扩张药可以降低肺血管阻力，说明丛状动脉病变诱发肺血管收缩是本病的基本机制。
那么，这种丛状动脉病变又是如何发生的。最新的研究认为，它是肺血管内皮受损的结果。原来，正常时肺血管内皮细胞能分泌一种内皮衍生松弛因子(又称内皮源性舒缓因子EDRF)，使血管平滑肌处于相对松弛状态，目前比较确定的EDRF是一氧化氮，该物质来自精氨酸代谢。血管对一氧化氮呈松弛反应，这种反应主要是通过加强平滑肌细胞酌鸟苷酸环化酶活性，激活环磷酸鸟苷(cGMP)依赖性蛋白激酶，后者引起肌凝蛋白去磷酸化，从而保证肺血管平滑肌处于相对松弛状态，并且起到防止血管内血液凝固的作用。一旦由于某种原因使肺血管内皮受到损害，它原来释放内皮衍生松弛因子的功能便削弱或丧失。上述一系列代谢程序失调，这样肺血管就不是经常处于相对松弛，而是处于相对收缩状态，严重者发生痉挛，逐渐诱发肺动脉升高。
为了证实这个论点，病理学家曾对某些原发性肺动脉高压病人的肺血管，利用电镜进行组织学观察，发现其内皮细胞的超微结构的确存在异常，代谢过程也有所改变，与凝血因子相关的抗原活性加强。相反，在无肺动脉高压的先天性心脏病患者，则无此异常，表明内皮细胞功能异常在肺动脉高压的发展中是一项早期特征，而且是一个关键因素。
至于肺血管内皮功能失调的因素，则比较复杂，如自身免疫、血液凝固性、神经内分泌等都有一定关系，且存在着较大的个体差异。近期的一些研究支持以上观点。例如，有些并无明显肺实质病变的胶原性血管病也常存在丛状动脉结构异常，亦导致肺动脉高压形成，提示某些自身免疫可能刺激血管平滑肌，引起肺血管收缩。另外，有报道20%~30%的原发性肺动脉高压病人伴有若干自身免疫病或症状，如雷诺氏现象、红斑性狼疮、皮肌炎等。最近还发现原发性肺动脉高压的患者，约90%有抗核抗体水平增高的现象。
自主神经系统机能失调，交感神经兴奋性偏高，儿茶酚胺物质分泌过多，可能与发病有关，临床发现，服用食欲抑制剂氨苯哑唑啉者，大约2%发生原发性肺动脉高压，且病变严重程度与服用该药数量呈正相关；而氨苯哑唑啉的化学结构类似肾上腺素和苯丙胺，故提示此药引起原发性肺动脉高压的机理是促发内源性儿茶酚胺释放所致。
激素的作用也很引人注意。由于原发性肺动脉高压在女性发病率较高(男女之比为1~2∶4~5)，尤其是口服避孕药及妊娠妇女更易诱发，故推测与女性激素的变化有关。实验也证实雌激素可诱发肺动脉高压。不过，目前大多数研究者认为，女性激素仅仅是一个不太主要的诱因，它需要在遗传基因的基础上通过病人自身较高的肺血管收缩反应性，才能发挥诱发效应。
综上所述，原发性肺动脉高压的病因发病机理是多源性的，在遗传特性变异的基础上，通过多种因素综合作用，最终导致血管内皮受损和机能代谢失调，诱发肺动脉高压。
特发性肺动脉高压的症状和体征均是非特异性的，只能提示有肺动脉高压的可能。结合胸部X线、肺功能及动脉血气检查，基本可除外继发于肺实质性疾病肺动脉压升高，如慢性阻塞性肺疾病、肺间质纤维化等。放射性核素肺通气/灌注扫描和肺动脉造影检查，基本可排除较大块的肺血栓栓塞。超声心动图和右心导管检查对继发于心脏病的肺动脉高压可以排除。通过以上检查，肺动脉高压的原因仍不能明确者，临床上可诊断为不能解释的肺动脉高压，主要包括致丛性肺动脉病（真正的特发性肺动脉高压）、多发性肺血栓栓塞及肺静脉闭塞病等。它们之间的鉴别，惟一可靠的方法是开胸肺活检，做病理形态学诊断。
原发性肺动脉高压鉴别诊断
原发性肺动脉高压的症状和体征缺乏特异性，仅提示可能存在肺动脉高压。通过结合胸部X线、肺功能检查以及对动脉血气分析的结果，可以初步排除由于慢性阻塞性肺疾病、肺间质纤维化等肺实质性疾病引起的肺动脉压升高。进一步的放射性核素肺通气\/灌注扫描和肺动脉造影可以帮助排除大块肺血栓栓塞的可能性。超声心动...
肺动脉高压诊断
肺动脉高压的诊断：1.首先识别高危人群，如患先天性心脏病、结缔组织疾病、肺部疾病、肺栓塞等，家族中有特发性肺动脉高压或遗传性肺动脉高压病史者。2.超声心动图是筛选肺动脉高压的无创检查之一，当估算肺动脉的收缩压大于50mmHg时，考虑肺动脉高压。3.右心导管检查是诊断肺动脉高压的金标准。当右心...
特发性肺动脉高压诊断鉴别
右心导管检查是诊断肺动脉高压的金标准，它不仅能够准确测量肺动脉压力，还能提供血液动力学指标，帮助评估患者的病情严重程度。此外，这项检查还能揭示患者对钙拮抗剂治疗的反应，对治疗方案的选择具有指导意义。在确诊特发性肺动脉高压时，必须排除其他可能的原因，包括遗传性因素、药物引起的肺动脉高压、结...
特发性肺动脉高压如何诊断?
肺动脉高压的确诊方法是右心导管，这是对肺动脉高压最重要的检查手段，除了可以准确测定肺动脉压力外，还可提供很多重要的血液动力学指标，以及判断患者对钙拮抗剂的治疗敏感性。特发性肺动脉高压的诊断需要除外其他原因，如：遗传性、药物相关、结缔组织病（系统性红斑狼疮、混合性结缔组织病、系统性硬化症...
肺动脉高压怎么诊断与治疗
CTEPH鉴别诊断主要是与原发性肺动脉高压和其他原因引起的继发性PAH相鉴别，如结缔组织病、肺血管炎、大动脉炎等鉴别。同时尚应与引起呼吸困难的其他心肺疾病鉴别，如与冠心病、风湿性心脏病、先天性心脏病及支气管哮喘、慢性阻塞性肺疾病等鉴别。4、治疗 目前CTEPH的治疗还存在争议。CTEPH病人的治疗方案...
原发性肺动脉高压诊断检查
4. 血栓栓塞性排除：肺灌注扫描有助于区分原发性肺动脉高压与血栓栓塞，前者显示正常或弥漫性稀疏，后者则有缺损。5. 肺功能与血气：原发性肺动脉高压患者早期可能有轻度通气和弥散障碍，血氧分压低，呼吸性碱中毒。6. 球囊导向漂浮导管：血流动力学检查是诊断的重要依据，静息和运动时肺动脉压力的...
什么是特发性肺高压
特发性肺动脉高压，是指肺动脉血管阻力增高而引起的肺动脉压力增高，临床中多与遗传因素、不合理用药、环境因素等都有很大关系。它的症状有呼吸困难、疲乏、胸痛、水肿、心慌、头晕等一系列的表现。特发性肺动脉高压还会出现咯血，表现为毛细血管的破碎出现咯血。大量的咯血会导致患者气道堵塞、呼吸衰竭，...
肺动脉高压的症状
其最主要的症状表现是呼吸困难、胸闷、活动耐量下降，出现活动后的胸闷，有些人群甚至会出现晕厥。肺动脉高压会继发右心负荷增加，出现右心衰的症状，主要表现为下肢水肿、腹胀、纳差、腹部不适或者憋喘等。出现肺动脉高压后最主要的治疗是进行病因治疗，如果是特发性的肺动脉高压可以选择波生坦等降低肺动脉...
肺动脉高压的病因、诊断及治疗
1、特发型肺动脉高压；2、可遗传性肺动脉高压；3、药物和毒物所致肺动脉高压；4、疾病相关性肺动脉高压（ 结缔组织病，HIV感染，门脉高压，先天性心脏病，血吸虫病）；5、肺静脉闭塞性疾病和\/或肺毛细血管瘤病；6、新生儿持续性肺动脉高压。既往所谓的原发性肺动脉高压和家族性肺动脉高压被特发型肺...
肺动脉高压诊断和治疗?
多发群体：患先天性心脏病、结缔组织病、门脉高压、肺部疾病、慢性肺栓塞、HIV感染等基础疾病者，服用减肥药、中枢性食欲抑制剂者，家族中有特发性肺动脉高压或遗传性肺动脉高压病史者 常见症状：呼吸困难、疲劳、乏力、运动耐量减低、晕厥、心绞痛或胸痛、咯血、声音嘶哑 依据病理表现、血流动力学特征以及...
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