什么是卓-艾氏综合征?有那些症状?
【概述】
由胃窦G细胞增生或分泌胃泌素的肿瘤引起,其特点是高胃泌素血症伴大量胃酸分泌而引起的上消化道多发性,难治性消化性溃疡。
【诊断】
病史提问:
消化性溃疡症状最常见,对治疗溃疡药物反应差,按溃疡行胃大部切除后,很快出现吻合口溃疡、出血和穿孔。腹泻,排水样便或脂腹泻,常与腹痛相伴。多发性内分泌瘤综合征表现,如甲状旁腺功能亢进、糖尿病等。
体查发现:
腹部压痛、乏力、内分泌瘤体征。
辅助检查:
胃液、胃酸测定:夜间12小时胃液总量>1000ml,约66-90%患者基础胃酸每小时>15mmol/小时,约50-67%患者BAO/MAO>60%。
血清胃泌素测定:1/3患者常达1000pg/ml以上,约2/3患者在100-1000pg/L。
促胰液素或钙激发试验:如为实验前1-2倍或绝对值>500pg/ml则提示为胃泌素瘤。
胃镜、X线钡餐检查:可发现溃疡、粘膜皱壁肥大、胃液多等。
肿瘤定位:可采用B超、CT、MRI、血管造影等。
鉴别诊断:
十二指肠溃疡、恶性贫血、非胃泌素性致溃疡胰岛细胞瘤等。
【治疗措施】
胃泌素瘤的治疗应根据病型、病期、全身情况及经济状况个体化制定。
一、药物治疗:
抑制胃酸(见消化性溃疡),化疗。
二、手术治疗:
药物治疗失败或无条件进行、肿瘤定位明确可收入院行手术治疗。
发表在今年3月号胃肠病学治疗进展杂志上的一项研究表明,对于不伴有转移和多发性内分泌肿瘤(MEN-1)的卓-艾综合症(ZES)患者,外科治疗可以使30%的患者得到治愈。
美国McGuire医学中心的Hung
PD博士指出,ZES患者由于胃泌素瘤导致胃泌素分泌水平增高,从而直接刺激壁细胞分泌酸,并间接刺激肠嗜铬细胞组胺分泌,导致胃酸高分泌状态。其征象包括:严重腐蚀性溃疡、溃疡性食管炎、多发性消化性溃疡、罕见位置溃疡、伴有腹泻、有MEN-1家族史或伴有MEN-1的内分泌病理状态。
目前,ZES的初步诊断依靠抑酸药物停用后空腹胃泌素水平,如发现胃泌素水平上升,再通过pH值或胃液分析胃液酸度。但是应当注意的是,胃酸过少会导致胃窦胃泌素反馈性增高。对于伴有轻度高胃泌素血症的可疑ZES患者,分泌素刺激试验有助于诊断。
ZES的初步治疗为口服大剂量质子泵抑制剂,如需要肠道外治疗,推荐间断潘多拉唑静脉注射。通常,很少需要全胃切除术或抗分泌手术,术前可以通过生长激素抑制素放射自显影(SRS)定位,内镜超声(EUS)也具有同样的敏感性。SRS和EUS结合,可以检测到90%以上的胃泌素瘤。
在外科治疗方面,对于不伴有转移和多发性内分泌肿瘤(MEN-1)的卓-艾综合症(ZES)患者,外科治疗可以使30%的患者得到治愈。
Hung博士建议,对于直径>2.5厘米的胃泌素瘤,不论是否伴有MEN-1,都应接受胃切除术治疗,以避免肿瘤转移风险。
卓-艾氏综合征是癌症吗
卓-艾氏综合征不是癌症,是由于胃窦G细胞分泌增生或者胃泌素肿瘤等因素引起高胃泌素瘤,同时伴有大量胃酸分泌,导致上消化道出现多发性、难治性溃疡引起一系列症状。高胃泌素瘤主要发生在胰腺部位,少部分发生在十二指肠壁。出现卓-艾氏综合征的患者,对平时常用的治疗溃疡药物敏感性比较差,治疗比较困难。如...
卓-艾氏综合症的介绍
卓-艾综合症也叫做胃泌素瘤,是以难治性或非寻常性消化性溃疡、高胃酸分泌、非β胰岛细胞瘤为特征的临床综合征。最常见的临床表现是消化性溃疡,见于90%~95%的胃泌素瘤病人,其临床症状常与普通消化性溃疡病人类似。
卓-艾氏综合征诊断
卓-艾氏综合征的诊断通常基于一系列临床表现和辅助检查。首先,患者的病史特征显著,常常表现为消化性溃疡症状,但对常规治疗反应不佳,切除胃部后很快出现并发症如吻合口溃疡、出血和穿孔。腹泻也是常见症状,表现为水样便或脂性腹泻,且常伴随腹痛。值得注意的是,部分患者还可能出现多发性内分泌瘤综合征...
什么是卓-艾氏综合征?有那些症状?
病因:美尼尔综合症为一突然发作的非炎性迷路病变,具有眩晕、耳聋、耳鸣及有时有患侧耳内闷胀感等症状的疾病。多为单耳发病,其发病原因不明,男女发病率无明显差异,病人多为青壮年,60岁以上老人发病罕见,近年亦有儿童病例报告,病程多为数天或周余。关于病因、学说甚多,尚无定论,如变态反应、...
Mallory-Wiess综合征,Zollinger-Ellison综合征,Budd-Chiari综合征,Groen...
Zollinger-Ellison综合征又称卓-艾氏综合征,见于胃泌素瘤,表现为胃液、胃酸分泌过多,高胃泌素血症多发、非典型部位难治性消化性溃疡和或腹泻等综合征群。Budd-Chiari综合征又称布-加综合征,是一种由于肝脏静脉血流受阻引起的综合征,通常是因肝脏大静脉内血栓形成所致。Groenblad-Strandberg综合症:眼底...
卓-艾氏综合征症状
卓-艾氏综合征的主要症状包括腹痛和腹泻。腹痛主要由消化性溃疡引起,大约90%到95%的患者在其病程中会出现这种溃疡。患者可能有消化性溃疡的家族史,且40%到50%的患者会遭遇溃疡并发症,如出血、穿孔和胃-空肠-结肠瘘等。值得注意的是,经过胃大部切除术后的患者,溃疡复发的风险显著增加,尤其可能在...
卓-艾综合征是怎么回事?如何检查诊断及中西医治疗
卓-艾综合征容易与哪些症状混淆?卓-艾综合征的鉴别诊断:1.消化性溃疡 消化性溃疡以单个溃疡或胃、十二指肠均有一个溃疡(复合性溃疡)多见,胃或十二指肠多发性溃疡相对少见。如出现下列情况应高度怀疑卓-艾综合征:(1)十二指肠壶腹后溃疡。(2)消化性溃疡经常规剂量的抗分泌药治疗和正规疗程治疗后仍...
什么是卓一艾氏综合症?
病史提问:消化性溃疡症状最常见,对治疗溃疡药物反应差,按溃疡行胃大部切除后,很快出现吻合口溃疡、出血和穿孔。腹泻,排水样便或脂腹泻,常与腹痛相伴。多发性内分泌瘤综合征表现,如甲状旁腺功能亢进、糖尿病等。体查发现:腹部压痛、乏力、内分泌瘤体征。辅助检查:胃液、胃酸测定:夜间12小时胃液...
奥美拉唑肠溶胶囊用于什么病症?
2、卓-艾氏综合征:首次剂量为60mg,每晨一次口服,然后按病情调节剂量为每日20mg-120mg,其疗程视临床情况而定,每日超过80mg时,应分为两次服用。3、严重肝功能损害者每日用量不超过20mg。奥美拉唑镁肠溶片:1、口服。成人,一次10mg,一日1次(每24小时),必要时可加服1片,用温开水送服。2、...
泮托拉唑钠肠溶片可以和醋氯芬酸肠溶片服用吗?
泮托拉唑钠肠溶片主要用于活动性消化性溃疡(胃、十二指肠溃疡。反流性食管炎。卓-艾氏综合征。醋氯芬酸肠溶片对胃肠道有刺激作用,可以出现消化不良、腹痛、恶心和腹泻和腹痛等,所以两药最好不要合用,以免加重胃病病情。
由昏平消: 发表在今年3月号胃肠病学治疗进展杂志上的一项研究表明,对于不伴有转移和多发性内分泌肿瘤(MEN-1)的卓-艾综合症(ZES)患者,外科治疗可以使30%的患者得到...