远端肾小管性酸中毒症状体征
远端肾小管性酸中毒(DRTA)，一种常见的临床病症，通常在20至40岁间较为多发，女性患者较多。症状轻重不一，但典型症状包括：
1. 高氯性酸中毒：由于肾脏远端肾小管对氢离子的排泄受阻，尿液中氢离子和铵离子排出减少，导致尿液pH值通常高于6。尽管近端肾小管尚能吸收碳酸氢根，尿液排出的碳酸氢根量不多，但由于持续失钠，引起细胞外液容量减少，醛固酮分泌增加，氯离子重吸收增加，形成高氯血症。有些人认为这与肾单位对氯通透性增加的不明原因“肾性氯化物分流”有关。
2. 电解质紊乱：远端肾单位的氢离子泵和皮质集合管的氢离子-钾离子泵功能减弱，导致肾脏无法正常保持钾离子平衡和浓缩尿液，从而产生多尿、低钾血症和酸中毒。低钾血症加重多尿，形成恶性循环，若伴有额外疾病负担，酸中毒和低钾可能危及生命。酸中毒影响钙离子再吸收和维生素D活性，引发高钙尿和低钙血症，形成“三低一高”（低钾、低钠、低钙和高氯）的电解质失衡。低钾还可能导致肌肉无力和麻痹，小管液中氢离子-钠离子交换减少，使尿液丧失大量钠。
3. 骨骼问题：由于低血钙，甲状旁腺功能亢进，表现为骨痛、骨折，严重时可能发展为成人软骨病或儿童维生素C缺乏病。
4. 肾钙化和结石：尿液中的钙离子过多，枸橼酸盐减少，尿液偏碱性，容易形成肾钙化、结石，引发肾绞痛、血尿和尿路感染。
5. 肾功能受损：早期因肾小管浓缩功能下降可能出现多尿，晚期肾小球受损可能发展为尿毒症。DRTA分为4种类型：肌病型、骨病型、尿路结石型和不完全型。肌病型表现为肌无力、心电图低钾症状；骨病型表现为骨痛和骨折；尿路结石型则有尿砂、尿石等症状；不完全型仅表现为肾小管无法产生酸性尿液，通过氯化铵负荷试验可鉴别，这种类型可能发展为完全型。
扩展资料
远端肾小管性酸中毒(distal renal tubular acidosis)，亦称经典型RTA(DRTA，ⅠType RTA)，是由于远端肾小管泌氢障碍，尿NH4+及可滴定酸排出减少所致的疾病。其临床特征是高氯性代谢性酸中毒、低钾血症、低钙血症、低钠血症、尿液不能酸化(尿pH＞6)等肾小管性酸中毒(RTA)是一个综合征，临床上较常见。由于肾小管功能障碍，肾排酸大大减少，导致代谢性酸中毒。
小儿肾小管性酸中毒疾病分类
小儿肾小管性酸中毒是一种根据肾小管受损部位及其病理生理特性进行分类的疾病，分为四类：第一类是远端肾小管酸中毒，也称为经典型肾小管酸中毒，用DRTA表示。这种类型的酸中毒主要影响肾小管的远端部分。第二类是近端肾小管酸中毒，简称为PRTA。这种类型的酸中毒涉及到肾小管的近端区域。第三类是...
远端肾小管性酸中毒病因
因为它们会干扰正常的免疫系统和代谢过程。钙磷代谢异常，如甲状旁腺功能亢进症和甲状腺功能亢进症，也会影响醛固酮的分泌。药物过量，如维生素D中毒或毒物中毒，同样能引发继发性远端肾小管性酸中毒。另外，肾盂肾炎和梗阻性肾病等肾脏疾病也会间接地影响肾小管的功能，从而导致这种疾病的发生。
肾小管性酸中毒临床表现
GdRTA，Ⅳ型）则表现为高氯性酸中毒，伴有持续高钾血症。部分患者可能出现肾素分泌障碍，表现为低肾素和低醛固酮血症，同时可能伴有高血压。值得注意的是，肾功能不全时，特别是当肾小球滤过率（GFR）降至20-30毫升\/分钟，常常伴随肾小管性酸中毒，但酸中毒通常较轻，症状相对较少。
远端肾小管性酸中毒简介
远端肾小管性酸中毒，又称为远球小管酸中毒，是一种肾脏疾病，其主要原因是尿液酸化功能的障碍。这种障碍导致尿液和血浆之间无法形成足够的氢离子浓度梯度，进而影响氢离子的排泄。患者常常表现出持续性的高氯性酸中毒，其尿液的pH值通常保持在5.5以上，且常常伴随着生长发育迟缓和骨骼健康问题，如佝偻病...
小儿肾小管性酸中毒疾病病因
继发性DRTA的病因则更为多样，可能由多种先天性遗传病引起，如镰状细胞贫血、马凡氏综合症和爱唐氏综合症等。此外，自身免疫性疾病如系统性红斑狼疮、高免疫球蛋白血症和慢性活动性肝炎等，也可能导致肾小管性酸中毒。钙磷代谢异常，如甲状旁腺功能亢进症或甲状腺机能亢进症，也是常见原因。药物滥用，如...
小儿肾小管性酸中毒发病机制
小儿肾小管性酸中毒的发病机制相当复杂，主要根据肾小管受损的不同部位和病理生理特性分为四类:首先，我们有Ⅰ型，也称为远端肾小管酸中毒（DRTA），这是经典的肾小管酸中毒类型。这种类型的酸中毒源于远端肾小管的功能障碍，影响了其调节酸碱平衡的能力。其次，Ⅱ型是近端肾小管酸中毒（PRTA），...
小管毒性病变的鉴别诊断
小管毒性病变是免疫抑制药和抗癌药中毒性肾病引起的，是指因应用免疫抑制剂和抗癌药而引起肾小球、肾小管和间质的病变以及膀胱损害。容易与本病混淆的疾病有：1、肾小管性酸中毒 肾小管性酸中毒是由先天遗传缺陷和各种继发因素导致近端肾小管回吸收碳酸氢钠或\/和远端肾小管排酸功能障碍的一种代谢性...
小儿肾小管性酸中毒怎么预防
小儿肾小管酸中毒症状1、原发性近端RTA（Ⅱ型）近端肾小管对碳酸氢盐再吸收缺陷。多见于男孩，生长缓慢，酸中毒症状，低钠血症症状，患儿食欲不振、常有恶心、呕吐、乏力、便秘、脱水等症状。2、原发性远端RTA（Ⅰ型）远端肾小管分泌H+功能障碍，致使尿液不能酸化，而呈高氯性代谢性酸中毒。为...
小儿肾小管性酸中毒疾病预后
小儿肾小管性酸中毒是一种需要长期管理的疾病，可能需要终身治疗。治疗过程中，定期门诊随访至关重要，医生会监测患者的血pH值、碳酸氢盐浓度以及尿钙排出量，以此来调整药物剂量，确保治疗效果。疾病的预后在很大程度上取决于早期的诊断和治疗方式。早期诊断和合理的治疗方案对于疾病的预后有着显著的积极影响...
远端肾小管性酸中毒表现
远端肾小管性酸中毒（DRTA）在轻度情况下可能无明显症状，但通过NaHCO3负荷试验，可能会发现尿中碳酸氢盐（PCO2）升高速度不正常，通常小于10mmol\/L。这种疾病在原发性情况下，往往源于常染色体遗传，多数病例在婴儿期起病，早期尿液酸化功能受损，但往往数月或数年后才被家长察觉。典型的DRTA临床表现为...
端详帅先： 轻者可无症状.典型患者有高氯性酸中毒,尿液不能酸化而尿pH>6.0.低钾血症,低钠血症,低钙血症,多尿,多饮,烦渴.严重者进一步出现佝偻病、骨软化 症、肾结石、肾钙化、尿毒症,少数人伴有神经性耳聋.
临颍县17540737059： 肾小管酸中毒一般出现哪些症状? ？
端详帅先： 肾小管酸中毒临床表现比较隐蔽,早期不容易发现.多以合并症为首发症状,比如:婴幼儿发育迟缓、眼部疾病、智力低下等;有 20% 可以表现为骨病,表现为骨软化症或骨质疏松;另外还可以出现尿路结石和肾脏钙化.
