远端肾小管性酸中毒病因
醛固酮的分类包括原发性和继发性。原发性醛固酮缺乏症是一种遗传性疾病，通常表现为常染色体隐性遗传，也可能为显性遗传，主要影响婴儿期或任何时期的远端肾单位。散发性病例可能在任何时期出现症状，与先天性肾单位缺陷有关。
继发性醛固酮缺乏则由多种原因引起。这类疾病可能源于先天性遗传病，如镰状细胞贫血、马凡氏综合症和爱唐综合症等，这些疾病会影响肾脏功能。此外，自身免疫性疾病如系统性红斑狼疮、高免疫球蛋白血症和慢性活动性肝炎也会导致继发性醛固酮缺乏，因为它们会干扰正常的免疫系统和代谢过程。
钙磷代谢异常，如甲状旁腺功能亢进症和甲状腺功能亢进症，也会影响醛固酮的分泌。药物过量，如维生素D中毒或毒物中毒，同样能引发继发性远端肾小管性酸中毒。另外，肾盂肾炎和梗阻性肾病等肾脏疾病也会间接地影响肾小管的功能，从而导致这种疾病的发生。
扩展资料
远端肾小管性酸中毒(distal renal tubular acidosis)，亦称经典型RTA(DRTA，ⅠType RTA)，是由于远端肾小管泌氢障碍，尿NH4+及可滴定酸排出减少所致的疾病。其临床特征是高氯性代谢性酸中毒、低钾血症、低钙血症、低钠血症、尿液不能酸化(尿pH＞6)等肾小管性酸中毒(RTA)是一个综合征，临床上较常见。由于肾小管功能障碍，肾排酸大大减少，导致代谢性酸中毒。
肾小管酸中毒诊断与鉴别诊断
肾小管性酸中毒是一种临床表现不明显且易被忽视的疾病。当遇到无法解释的正常AG代谢性酸中毒时，应高度怀疑肾小管性酸中毒的存在。诊断过程通常包括测定尿液pH、尿铵排泄分数（FE HCO3-）等指标。低钾血症和尿pH值持续低于5.5，可能指向II型肾小管性酸中毒。其他线索包括近端肾小管功能异常，如血糖...
远端肾小管性酸中毒诊断
诊断远端肾小管性酸中毒主要依赖于临床症状和实验室检查。特征表现为慢性代谢性酸中毒，尽管酸中毒程度可能严重，但尿液的pH值并不与之成正比，常在严重酸中毒时仍保持碱性，高于6。肾小球滤过功能正常，表现为尿素氮和血浆肌酐水平正常。对于明确的病例，诊断相对直接，但对疑似病例，可以进行氯化铵负荷试...
低血钾型远端肾小管性酸中毒的临床表现有哪些特点?如何诊断与治疗...
低血钾型远端肾小管性酸中毒的临床特点是：①阴离子间隙正常的高血氯性代谢性酸中毒：血pH下降，血清氯离子增高；但尿pH值>6.O。②低钾血症主要是K从尿中大量排出而致。③钙磷代谢障碍：酸中毒能抑制肾小管对钙的重吸收，并使1,25-(OH)-VD生成减少，因此患者出现高尿钙、低血钙，进而继发甲状...
低血钾型远端肾小管酸中毒病因及发病机制
低血钾型远端肾小管酸中毒是一种肾脏疾病，其主要病理特征是远端肾小管在调节酸碱平衡时出现障碍，导致管腔与管周液之间的酸性梯度无法形成。这种疾病的发生与肾小管功能的异常密切相关。首先，肾小管上皮细胞的H+泵功能是维持酸碱平衡的关键。当这个泵的性能下降，即出现分泌缺陷时，肾小管主动将H+向...
低血钾型远端肾小管酸中毒临床表现
低血钾型远端肾小管酸中毒主要表现为高血氯性代谢性酸中毒。患者尿液中的可滴定酸和铵离子（NH4+）减少，由于肾小管上皮细胞排H+入管腔功能障碍或H+回流减少，导致尿液pH无法降至5.5以下，反而上升，血清氯离子（Cl－）相应升高。然而，患者的阴离子间隙（AG）保持正常，这与一般的代谢性酸中毒有...
远端肾小管性酸中毒疾病描述
远端肾小管性酸中毒，简称DRTA或ⅠType RTA，是一种由远端肾小管泌氢功能障碍引发的疾病。其主要特点是患者会出现高氯性代谢性酸中毒，表现为低钾血症、低钙血症、低钠血症。在尿液方面，由于肾脏排酸能力下降，尿液的酸化程度受限，通常表现为尿液pH值大于6，这与肾衰时的酸中毒有所区别。RTA是一个...
近端肾小管性酸中毒简介
原发性近端肾小管性酸中毒多见于男性儿童,幼年期发病,有些随年龄增长而自行缓解。继发性者最为常见。肾小管性酸中毒(RTA)的发病率原发性RTA占23.5%,继发性RTA占76.5%;免疫性疾病伴发RTA约占27.8%。 11 近端肾小管性酸中毒的病因 11.1 原发性 近端肾小管性酸中毒的病因不明,一般认为与遗传有关。仅...
远端肾小管性酸中毒发病机理
碳酸酐酶缺乏会导致近端和远端尿液酸化同时受阻，形成混合型肾小管酸中毒。最后，H+分泌速率依赖缺陷表现为尿液酸化障碍，NaHCO3负荷时尿液PCO2不升，但在严重酸中毒时酸化可能正常，尿液pH可能低于正常值。这类病人通常不出现明显的代谢性酸中毒，被认为是不完全性I型肾小管酸中毒的早期表现。
肾小管性酸中毒疾病治疗
对于肾小管性酸中毒的治疗，首要目标是纠正代谢性酸中毒，以恢复身体正常的酸碱平衡。这一步通常通过口服碳酸氢钠或使用枸橼酸钾等药物来实现。其次，治疗过程中会着重于纠正水和电解质的紊乱，如低钠、低钾等，以维持体内正常生理功能。在严重或明显的高钾血症情况下，可能需要通过血液透析来进行紧急处理...
远端肾小管性酸中毒症状体征
远端肾小管性酸中毒(DRTA)，一种常见的临床病症，通常在20至40岁间较为多发，女性患者较多。症状轻重不一，但典型症状包括：1. 高氯性酸中毒：由于肾脏远端肾小管对氢离子的排泄受阻，尿液中氢离子和铵离子排出减少，导致尿液pH值通常高于6。尽管近端肾小管尚能吸收碳酸氢根，尿液排出的碳酸氢根量不多...
皮倪索宁： 正常来说,肾小管性酸中毒的病因比较复杂,一般根据肾小管性酸中毒的分类不同而不同,原发性肾小管功能多有先天性缺陷,可为散发,但大多为常染色体显性遗传,亦有隐性遗传及散发病例;继发性主要因自身免疫性疾病、遗传系统性疾病、与肾钙化相关的疾病、药物及毒物导致的小管损伤、小管间质病、慢性肾盂肾炎、梗阻性肾病、高草酸尿、肾移植等疾病导致.
洪湖市18255638785： 各型肾小管性酸中毒的发生机制如何? ？
皮倪索宁： Ⅰ型:为远端肾小管性酸中毒,发生机理是远端肾小管泌氢功能障碍,出现以低钾、高氯酸中毒为特点的综合征.Ⅱ型:为近端肾小管性酸中毒,发生机制为 1.泌氢障碍,...
洪湖市18255638785： 问题 - 免费问医生 - 复禾健康？
皮倪索宁： 肾小管酸中毒的病因包括:1.1型(远端)肾小管性酸中毒(1)原发性:肾小管功能多有先天性缺陷可为散发但大多呈常染色体隐性遗传(2)继发性:以肾盂肾炎最常见...
