远端肾小管性酸中毒表现
远端肾小管性酸中毒（DRTA）在轻度情况下可能无明显症状，但通过NaHCO3负荷试验，可能会发现尿中碳酸氢盐（PCO2）升高速度不正常，通常小于10mmol/L。这种疾病在原发性情况下，往往源于常染色体遗传，多数病例在婴儿期起病，早期尿液酸化功能受损，但往往数月或数年后才被家长察觉。
典型的DRTA临床表现为高氯性酸中毒，患者可能出现厌食、恶心。由于大量丢失钠（Na+）、钾（K+）和钙（Ca2+），导致水分大量丧失，造成脱水、烦躁和心率增快。生长发育受阻，主要原因是慢性酸中毒降低了生长激素（hGH）的分泌。低血钾可导致肌肉无力、多尿甚至肌麻痹。严重病例可能出现骨中的缓冲盐动员，进而导致高尿钙、肾钙化和肾结石。据文献记载，儿童DRTA的肾钙化发生率在0%至21%之间，肾结石发生率相对较少。尿钙增多会引发低血钙，引发手足搐搦甚至惊厥。血钙下降会触发继发性甲状旁腺功能亢进，加重骨骼中钙的流失，导致骨骼疾病如佝偻病和纤维性骨炎，长期可能影响肾功能，甚至发展为肾功能不全或衰竭。
除了典型DRTA，临床还存在一些变异类型。如不完全性DRTA，这类患者通常不伴全身性酸中毒，常因肾钙化或结石引发反复尿路感染被诊断。家族筛查中也可能发现。另一种变异是DRTA伴神经性耳聋，为常染色体隐性遗传，男女都可能患病，耳聋可能在出生后或儿童期出现。
DRTA的高尿钙现象既可以出现在有代谢性酸中毒的病人中，也可能在没有明显酸中毒的情况下出现。高尿钙会引发肾钙化、肾结石和进一步的肾小管酸中毒。长期的高尿钙可直接损害肾小管功能，导致I型远端肾小管酸中毒，形成恶性循环。在继发性DRTA中，其临床表现取决于引发疾病的全身疾病或肾脏病变，共同特点是尿酸化功能障碍。
扩展资料
远端肾小管性酸中毒(distal renal tubular acidosis)，亦称经典型RTA(DRTA，ⅠType RTA)，是由于远端肾小管泌氢障碍，尿NH4+及可滴定酸排出减少所致的疾病。其临床特征是高氯性代谢性酸中毒、低钾血症、低钙血症、低钠血症、尿液不能酸化(尿pH＞6)等肾小管性酸中毒(RTA)是一个综合征，临床上较常见。由于肾小管功能障碍，肾排酸大大减少，导致代谢性酸中毒。
近端肾小管性酸中毒的临床表现
主要临床特点为：原发性PRTA主要见于男性婴儿，多伴其他近端肾小管重吸收功能缺陷，如糖尿、磷尿等在1～2岁可自发消失。 患儿由于代谢性酸中毒与低钠、低钾血症可出现生长发育迟缓、恶心、呕吐等酸性中毒以及软弱、疲乏、肌无力、便秘等低钠血症和低钾血症表现。严重酸中毒少见。另外如不伴近端小管...
远端肾小管性酸中毒诊断
诊断远端肾小管性酸中毒主要依赖于临床症状和实验室检查。特征表现为慢性代谢性酸中毒，尽管酸中毒程度可能严重，但尿液的pH值并不与之成正比，常在严重酸中毒时仍保持碱性，高于6。肾小球滤过功能正常，表现为尿素氮和血浆肌酐水平正常。对于明确的病例，诊断相对直接，但对疑似病例，可以进行氯化铵负荷...
远端肾小管性酸中毒简介
远端肾小管性酸中毒，又称为远球小管酸中毒，是一种肾脏疾病，其主要原因是尿液酸化功能的障碍。这种障碍导致尿液和血浆之间无法形成足够的氢离子浓度梯度，进而影响氢离子的排泄。患者常常表现出持续性的高氯性酸中毒，其尿液的pH值通常保持在5.5以上，且常常伴随着生长发育迟缓和骨骼健康问题，如佝偻病...
肾小管酸中毒简介
肾小管性酸中毒:远端肾单位分泌氢离子或近端肾单位碳酸氢盐(HCO 3 )离子重吸收的损害而导致慢性代谢性酸中毒,伴或不伴低钾,肾钙质沉积以及佝偻病或骨软化。 分类:Ⅰ型(远端)肾小管酸中毒(RTA)在儿童为家族性疾病,家族性病例可能是常染色体显性遗传病,常伴有高钙尿。Ⅱ型(近端)肾小管酸中毒伴发于数种严重...
肾小管性酸中毒的主要症状是什么?
肾小管性酸中毒，在我们生活是一种比较少能听闻到的疾病，是由于近端及（或）远端肾小管功能障碍所致的代谢性酸中毒，它的主要临床特征是：慢性高氯性酸中毒，水、电解质平衡失调，如低钾血症或高钾血症；低钠、低钙血症；多尿、烦渴、多饮等；若不及时治疗可出现肾性佝偻病或骨软化症；骨钙化及...
hco3正常值
患儿碳酸氢盐的肾阈降低至17-20mmol\/L以下(正常为25-26mmol\/L，小婴儿为22mmol\/L)，即使血浆HCO3-正常时，由于肾阈降低，滤液中的HCO3-大量从尿中排出，引起酸中毒。相关疾病 II型肾小管性酸中毒，特发性尿钙增多症，近端(Ⅱ型)肾小管性酸中毒，代谢性碱中毒，I型肾小管性酸中毒 ...
Ⅰ型肾小管性酸中毒临床表现
Ⅰ型肾小管性酸中毒的临床表现主要包括代谢性酸中毒和电解质紊乱两个方面。在代谢性酸中毒方面，成人女性患者较为常见，表现为厌食、恶心、呕吐、心悸、气短和乏力等症状。在婴儿型中，可能会影响生长发育，出现相应临床表现。电解质紊乱主要体现在肾小管功能障碍上。远端肾小管无法正常分泌氢离子，导致...
肾小管性酸中毒的临床表现
3.Ⅲ型（混合型）混合性肾小管酸中毒高血氯性代谢性酸中毒明显，尿中大量丢失碳酸氢根，尿可滴定酸及铵离子排出减少，治疗与I型II型相同。4.Ⅳ型患者除有高氯性代谢性酸中毒外，主要临床特点为高钾血症，血钠降低。患者因血容量减少，有些患者可出现体位性低血压。各型肾小管性酸中毒除上述临床...
低血钾型远端肾小管酸中毒诊断
对于那些症状不典型或属于不完全性远端RTA的患者，可以通过氯化铵负荷试验来确认诊断。通常情况下，试验会涉及口服氯化铵，正常情况下尿液pH值会在5.5以下。然而，如果患者在负荷试验中尿液pH值无法降至这一水平以下，就可确认为低血钾型远端肾小管酸中毒。此外，尿与血二氧化碳分压比值（尿CO2\/血CO2）...
如何判断酸碱平衡类型?
近端肾小管性酸中毒:近曲小管重吸收HCO3- 功能降低\\x0d\\x0a\\x0d\\x0aB. 远端肾小管性酸中毒:远曲小管泌H+障碍,在体内潴留, HCO3- 血浆浓度\\x0d\\x0a\\x0d\\x0a2. 分类\\x0d\\x0a\\x0d\\x0a① AG增高型代谢性酸中毒:指除了含氯以外的任何固定酸的血浆浓度增大时的代谢性酸中毒。\\x0d\\x0a\\...
守缪西沙： 诊断本病时应注意与高血钾远端肾小管性酸中毒鉴别.两者均表现为高血钾和酸中毒,但本病在酸血症时,尿pH40ml/min),在碱化尿液后,尿与血CO2分压之差>2.66kPa(20mmHg)当尿HCO3-丢失增多而血HCO3-浓度正常时,易与pRTA混淆鉴别要点在于本病在酸血症时,NH4+排出减少,可用硫酸钠滴注试验鉴别.
永善县19821897286： 肾小管酸中毒的常见临床表现有哪些? ？
守缪西沙： (1) 远端肾小管酸中毒的常见临床表现:由于远端肾小管泌 H+障碍,血浆HCO3—下降,回收cr增多等原因,而使血氯增高, 引起高氯性酸中毒,表现为虚弱无力、厌食、...
永善县19821897286： 远曲小管性酸中毒的临床表现有什么特点? ？
守缪西沙： 轻者可无症状.典型患者有高氯性酸中毒,尿液不能酸化而尿pH>6.0.低钾血症,低钠血症,低钙血症,多尿,多饮,烦渴.严重者进一步出现佝偻病、骨软化 症、肾结石、肾钙化、尿毒症,少数人伴有神经性耳聋.
永善县19821897286： I型(远端型)肾小管酸中毒主要的临床表现是什么? ？
守缪西沙： I型(远端型)肾小管酸中毒主要的临床表现是: (1)慢性高氯性代谢性酸中毒.(2)电解质紊乱.(3)肾性骨病和低血磷.(4)髙钙尿、肾结石与肾钙化.(5)肾功能:早期即有尿浓缩功能障碍,晚期肾功能衰竭.
