什么是卟啉症？?
血卟啉病系由先天性卟啉代谢紊乱，卟啉前体或叶啉在体内聚积所致。常有遗传因素。临床表现有腹痛、神经精神症状、光感性皮肤损害等。卟啉主要在红骨髓和肝内合成，根据卟啉代谢紊乱出现的部位，分为红细胞生成性卟啉病和肝性血卟啉病二类。前者较少见，属儿科学范围。 肝性血卟啉的临床表现可分为： (1)急性间歇型。以腹痛、神经精神症状为主要表现，临床较多见。 (2)迟发性皮肤型。卟啉的共同特性是能吸收400毫米范围的光波。卟啉及其衍生物吸收光波后被激活而放出荧光，破坏皮肤表皮细胞溶酶体，因而产生皮肤病变、红斑、水泡、湿疹、瘢痕形成和色素沉着。 (3)混合型。兼有前二型症状。 (4)遗传性粪卟琳型。有家族史，临床特点是粪便中排出粪卟啉Ⅲ增多而无症状，但在巴比妥、眠尔通等药物诱发下可出现急性间歇型症状，个别可有光感性皮肤损害的表现。 本病的病因尚未完全明了。根据卟啉的病理生理，当血红素生成障碍，失去负反馈作用，就失去对a-氨基酸酮戊酸合成酶的抑制作用。阻遇物或操纵基因发生突变，失去正常的抑制，使a-氨基酸酮戊酸合成酶的活性异常地增加，酶的缺陷，如尿卟啉原Ⅲ辅合成酶缺乏，卟胆原不能转变为尿啉卟原置而只形成尿卟啉原I，以致产生多量的型异构体，或尿卟啉原I合成酶缺乏，卟胆原不能转变为尿卟啉原等，均可产生多量的卟啉和卟啉前体，而导致本病。 本病诊断依据为临床症群(皮肤症群、腹部症群及神经精神症群)，实验室检查大小便中出现大量尿卟啉及粪卟啉，间歇性急性型还可有肝功能损害，卟胆原测验阳性。 本病无特殊治疗方法，一般采用对症处理，支持疗法。急性发作时常有低钠、低氧低镁血症，由呕吐而致失水，亦可因抗利尿激素分泌过多等，因此补充调整水盐电解质非常重要。由于吞噬障碍则需防止吸入性肺炎，呼吸麻痹时合理使用辅助呼吸。 本病在中医学中可属“腹痛”，“心肝血虚”及“水湿瘀毒”等范畴，治疗原则为温中理气止痛，养心安神，疏肝理气，健脾燥湿，活血化瘀，清热解毒等，主要根据临床不同表现，进行辨证论治。亦可配合针灸、推拿、药浴等不同的对症治疗。
血卟啉症实际上是一种称为卟啉的色素聚积在皮肤、骨骼和牙齿中所引起的相关疾病的统称。许多卟啉在黑暗中是无害的，但可被阳光转化成腐蚀性的食肉型毒素。这种病如果不治疗，最严重的症状（如先天性红细胞生成性血卟啉症）会导致人体变形，最终变成人们想像中复活的僵尸那样恐怖的畸形——患者的耳朵和鼻子被“吃”掉了，嘴唇和牙床受到腐蚀，露出红红的牙根，皮肤上瘢痕密布，如僵尸般惨白（反映出潜在的贫血）。因为贫血能够通过输血治疗，一些历史学家推测，在欧洲中世纪的黑暗时代，血卟啉症患者可能试图通过饮血这种偏方来治疗。姑且不论这个断言的真实性如何，那些先天性红细胞生成性血卟啉症患者肯定认识到了不可在白天冒险涉足户外。他们大概也知道要尽量避开大蒜，因为大蒜中的某些化学物质被认为会加重血卟啉症的症状，使轻微的发病变得痛苦不堪。
吸血鬼病知道么!!!
卟啉症很可能是一种遗传病症,是由于基因的某种能影响到皮下色素的损伤所引起。卟啉症亦称紫质症,是以亚铁血红蛋白合成障碍为特征的遗传性疾病。卟啉为血红蛋白、肌红蛋白、过氧化物酶与细胞色素等合成过程中的中间产物,主要在红骨髓与肝内合成。一般认为,甘氨酸与琥珀酸在一系列酶的作用下,首先合成δ-氨基酮戊酸,...
卟啉症是什么病
卟啉症是一种罕见的遗传性疾病，主要涉及卟啉代谢过程中的异常。卟啉症是由于参与卟啉代谢的酶缺乏或异常而导致的疾病。卟啉是人体内一种重要的生物分子，参与能量转换和某些生物化学反应。当卟啉代谢出现问题时，可能会引发一系列的症状。详细解释如下：1. 卟啉代谢异常：卟啉症的根本原因是参与卟啉合成或代...
卟啉症是什么?
卟啉症又称紫质症，是人体的一种疾病。血卟啉病又称血紫质病，是由卟啉产生和排泄异常所引起的代谢性疾病，多有遗传因素。根据卟啉代谢紊乱的部位，分为红细胞生成性血卟啉病、肝性血卟啉病。本病多见于婴儿，成人也可发病，称为迟发性皮肤血卟啉病。红细胞生成性原卟啉病是第二常见的卟啉病，是由于...
卟啉症是什么病
卟啉症，也叫卟啉病，是一种血红素合成障碍性疾病，由于参与血红素代谢的酶缺乏，导致体内卟啉含量增高，过多的卟啉沉积在病人的面部皮肤，消化系统以及神经系统，出现了一系列的症状，尤其是皮肤症状最为明显。由于过多的卟啉沉着在皮肤，导致皮肤对阳光过敏，皮肤经阳光照射以后，会出现红斑、水疱、溃疡、...
卟啉症是什么?
卟啉症，一个听起来仿佛与吸血鬼故事密切相关的疾病。实际上，它是一种因体内合成血红素过程中的酶异常，导致卟啉分子积累，引发细胞损伤的病症。这种疾病可以是遗传性的，也可能由外部因素引发。在《暮光之城》中，阳光下的吸血鬼形象源自于此，但现实中的卟啉症患者，他们的皮肤、骨骼和牙齿对紫外线极其...
什么是卟啉症
卟啉症是人体在合成血红素（简单说来，铁+卟啉＝血红素）的生物过程中，某些酶异常导致合成过程受阻，从而使没有转化成血红素的卟啉（一种大分子化合物）在体内大量累积，造成细胞损伤。卟啉症可以不可以是遗传的，也可以不可以因外界刺激或其他因素而罹患此病。阳光下的吸血鬼，闪闪惹人惧《暮光之城》中...
什么是卟啉症??
卟啉症有众多表现形式，比较常见的一种是急性间歇型卟啉症(AIP)，英国的“疯子国王”乔治三世就是这种疾病的受害者之一。最严重的卟啉症是先天红血球生成卟啉症(CEP)，它的患者的悲惨命运被怀疑是吸血鬼故事的起源。尽管卟啉症通常是由于基因突变所导致，但饮酒过度和环境污染也会诱发这种疾病。最臭名昭著...
卟啉症是什么意思?
卟啉症也称血卟啉增多症，是一种罕见的遗传性疾病。患者体内的卟啉代谢出现了问题，导致体内卟啉物质的积累，从而引起各种严重的神经精神症状。这些症状可以表现为精神失常、意识障碍、抽搐、瘫痪等，严重的患者甚至可能导致死亡。卟啉症一般分为两种类型：急性和慢性。急性型卟啉症通常表现为急性中毒反应，包括...
吸血鬼真的存在么?
通常，卟啉症患者的身体上还会带有大片的色素沉积——往往是紫色的。 不死之身:由于毒素的作用，卟啉症患者的耳朵和鼻子都会被其腐蚀，而皮肤上也会布满疤痕，使他们看上去格外苍老。在欧洲的传说中，长生不死的人常常都会被描述为类似的样子，以讹传讹的，就有了“吸血鬼有不死之身”的说法。实际...
什么是小儿先天性光敏感性卟啉症
小儿先天性光敏感性卟啉症，这个疾病又名为先天性卟啉病，多系急性发作，男孩多于女孩，年幼儿即可发病，最引起注意的症状就是皮肤对日光的敏感，对机械的刺激也是比较敏感的，皮肤暴露的部位，比如面部、手等部位出现发痒伴水肿，继而变为疱疹，内含疱液，疱疹可以变为脓肿，或者中央坏死，结痂以后留有色素...
