什么是卟啉症

卟啉尿是什么~

在网上找的，希望对您有帮助。卟啉是机体合成血红素的中间体，为构成动物血红蛋白、肌红蛋白、过氧化氢酶、细胞色素等的重要成分。卟啉尿是一种症状，产生卟啉尿的疾病为卟啉症，是一类先天性或获得性卟啉代谢紊乱的疾病：①急性间歇性卟啉症：是一种常染色体显性遗传性疾病。急性发作期，尿中卟胆原和δ-氨基-γ-酮戊酸的日排泄量显著增高，据此基本可以明确诊断。②先天性红细胞生成性卟啉症：是一种常染色体隐性疾病，由尿卟啉原Ⅲ辅合酶缺乏引起。尿中的卟啉以尿卟啉和粪卟啉为主，卟胆原和δ-氨基-γ-酮戊酸水平正常，粪便中以粪卟啉为主。③迟发性皮肤卟啉症：是最常见且最易治疗的卟啉症，由肝脏中尿卟啉原脱羧酶缺乏引起。诊断特征是尿中以尿卟啉为主，且粪便中异粪卟啉增多。尿中δ-氨基-γ-酮戊酸可以轻度增高而卟胆原正常。

读音【bǔ lín】

简介：
卟啉porphyrin(s)是一类由四个吡咯类亚基的α-碳原子通过次甲基桥(=CH-)互联而形成的大分子杂环化合物。其母体化合物为卟吩(porphin，C20H14N4)，有取代基的卟吩即称为卟啉。卟啉环有26个π电子，是一个高度共轭的体系，并因此显深色。"卟啉"一词是对其英文名称porphyrin的音译，其英文名则源于希腊语单词，意为紫色，因此卟啉也被称作紫质。许多卟啉以与金属离子配合的形式存在于自然界中，如含有二氢卟吩与镁配位结构的叶绿素以及与铁配位的血红素。卟啉或经过修饰的卟啉可以与铁、钴、铝等金属配位，在助催化剂的共同作用下催化二氧化碳与环氧化合物共聚。人体内卟啉积累过多时会造成卟啉病，也称紫质症。
性质：
通常卟啉分为两类,第一类:脂溶性卟啉化合物,通常溶于有机溶剂,如氯仿, 二氯甲烷, 乙酸乙酯, 苯等脂溶性溶剂, 在石油醚, 正己烷等溶解度很小; 第二类: 水溶性卟啉化合物, 通常溶于水, 甲醇, 乙醇, 丙酮, 乙腈等亲水性有机溶剂中. 卟啉化合物的熔点通常大于300度, 紫红色固体粉末或结晶固体.具有一定的光敏性质,在紫外或可见光作用下,能有效释放单线态氧.
其他：
是卟吩的衍生物。例如血红素是含铁卟啉化合物，叶绿素是含镁的卟啉化合物，维生素B12是含钴的卟啉化合物，它们在生物体内都有重要的生理功能。
卟啉，英文名称porphyrin.是生物体内的一种具有大共轭环状结构的金属有机化合物。卟吩是其前体，一分子卟吩结合一个金属离子便形成卟啉。卟啉及其衍生化合物广泛存在于生物体内和能量转移的相关的重要细胞器内。在动物体内主要存在于血红素(铁卟啉)和血蓝素(铜卟啉)中，在植物体内主要存在于维生素B12(钴卟啉)和叶绿素(镁卟啉)中，是血细胞载氧进行呼吸作用和植物细胞进行光和作用过程中的关键作用。因此，引起了化学家和生物学家的极大兴趣，人们相信卟啉在能量转移方面有着优异甚至神奇的作用。但卟啉也易因为某些原因在体内与其它物质化合而造成卟啉症，表现为皮炎、皮癣、老年斑等。卟啉化合物在高分子材料、化学催化、电致发光材料、分子靶向药物等不同领域的各个方面都有很大应用，世界科学界乃至化工工程学界对卟啉的研究热度正在逐年增加。
卟啉化合物广泛存在于不同时代、不同成因的石油、沥青等地质体中。

是的，这就是吸血鬼的原型病。卟啉症是人体在合成血红素（简单说来，铁+卟啉＝血红素）的生物过程中，某些酶异常导致合成过程受阻，从而使没有转化成血红素的卟啉（一种大分子化合物）在体内大量累积，造成细胞损伤。卟啉症可以不可以是遗传的，也可以不可以因外界刺激或其他因素而罹患此病。 阳光下的吸血鬼，闪闪惹人惧 《暮光之城》中，爱德华在阳光下闪闪发光，闪晕一众色女的心。当然有人对此提出异议，但如果按卟啉症来说，阳光下的吸血鬼确实是闪闪的，但样子就绝对不惹人爱了。 卟啉在黑暗里无害，但对光非常敏感。一旦见光，被紫外线激活，卟啉就会转化为一种“嗜肉”毒素，同时发出荧光。因为卟啉多聚集在人体的皮肤、骨骼和牙齿，所以阳光下整个人自然就亮了起来。 但同时，这种毒素会腐蚀人的皮肤及牙龈，造成皮肤大面积溃烂，严重时鼻子和耳朵都可能烂掉，牙龈也烂到牙根都暴露出来，而牙齿也会因为卟啉的沉积变成紫褐色。 这样一个人，就算闪闪发亮，也不会像影视剧里的吸血鬼那样惊艳，倒更像是还没有变身成功的木乃伊。晒一次阳光就如此疼苦，所以卟啉症病人本能地选择了黑暗。 说句题外话，卟啉症有好多种，除了对光敏感的几种使人成为吸血鬼，还有几种卟啉症的症状是多毛、皮肤老化及硬皮症，被认为是狼人的原型病。这样看来，吸血鬼与狼人果真是不分家。吸血落伍了卟啉症病人不仅不可以见光，由于血红蛋白合成障碍，还导致了他们严重贫血。因此，几个世纪以来吸血鬼们都面色苍白。 为此卟啉症病人必须补充血红素。但补充血红素就非得要喝血吗？血液系统的问题，靠消化系统能解决吗？这就要表扬血红素顽强的生命力了——血红素可以不可以抵抗住各种消化液，最终在抵达小肠时得到重吸收。通过这种方法获得的血红素能缓解卟啉症病人的一系列症状，这就是早期卟啉症病人嗜血的重要原因。 但现在，直接向身体内输血或输血红素能比通过消化道更好、更有效率地补充血红素，成为现代治疗卟啉症的主流方法。所以吸血鬼也完全可以不可以与时俱进，采用输血这样的现代科技，没必要再搞得那么血腥。 但干干净净就能解决的事，有些人却偏不肯，CSI LV第一季里的那个女健身教练一定要吃人的内脏、喝人的血（血液、肝脏、骨髓内的血红素含量丰富）……只能说她变态。 卟啉带来治疗癌症的灵感 医学家们从卟啉受光照后攻击细胞的行为中获得灵感，设计出了光动力疗法来治疗癌症。他们把卟啉类似物送到癌肿内部，再给癌症病人以特殊光照，让那些卟啉类似物“默默”地在光照下杀死癌细胞。 卟啉症病人们为了活下去本能地走进黑暗，吸血，噢，对了，他们还讨厌大蒜，因为大蒜会诱发并加重症状。就这样谛造了一个流传几个世纪的神话。



血卟啉症实际上是一种称为卟啉的色素聚积在皮肤、骨骼和牙齿中所引起的相关疾病的统称。会怕光，皮肤变得苍白，牙床腐蚀，有像吸血鬼的感觉。。。

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贰鹏司坦： 卟啉病是由于血红素生物合成途径中的酶缺乏引起的一组疾病.临床表现又称紫质病,分遗传性和获得性两大类,主要为光敏性皮炎、腹痛和神经精神障碍.主要累及神经系统和皮肤.可口服羟氯喹治疗,必 要时也可采用放血疗法.可口服β胡萝卜素降低光敏感.