小儿骨髓增生异常综合征小儿骨髓增生异常综合征临床表现
小儿骨髓增生异常综合征（MDS）可以在婴儿到青春期的任何阶段出现，北京儿童医院的数据显示，病例最小仅5个月，最大13岁，男孩发病略多于女孩。主要症状包括：
- 贫血：这是最常见的症状，患者贫血程度通常较轻，主要是由于红细胞无效生成导致。
- 出血：发生率为23%至95%，早期多见于皮肤和黏膜，晚期可能发展为严重出血，甚至脑出血，危及生命。
- 发热和感染：报告的发病率在50%至60%之间，随着病情加重而上升。发热和感染多由中性粒细胞减少、功能障碍以及免疫力下降引起。
- 肝脾肿大：约10%至76%的患者会出现肝、脾或淋巴结肿大，其中肝肿大较为常见，而淋巴结肿大的病例较少。在ra亚型中，肝脾肿大较少见。
MDS的临床表现多样，早期如ra和ras亚型的病症相对较轻，但随着病情发展，症状会逐渐加重。值得注意的是，每个患者的症状可能会有所不同，因此全面评估和及时治疗至关重要。
骨髓增生异常综合征是种怎样的疾病?
骨髓增生异常综合征(MDS)是一种原因不明的造血干细胞疾病，其特点是造血系统多样性增殖异常，表现为全血细胞或一系、两系血细胞的减少，骨髓增生活跃或明显活跃，原始粒细胞或早幼粒细胞可增多，但还不足以诊断急性白血病，终末期部分病人可以转变为白血病。本病多见于50岁以上的人，偶见于儿童。大多数起...
小儿骨髓增生异常综合征小儿骨髓增生异常综合征鉴别诊断
诊断小儿骨髓增生异常综合征（MDS）的关键在于综合临床表现、血液检查和骨髓分析，排除其他可能导致异常造血的疾病，例如红白血病、m2b型急性髓系白血病、溶血性贫血、慢性粒细胞白血病、原发性血小板增多症、骨髓纤维化、急性巨核细胞白血病、先天性红细胞生成异常性贫血以及恶性肿瘤和白血病化疗后的后续影响。在...
小儿骨髓增生异常综合征小儿骨髓增生异常综合征流行病学
小儿骨髓增生异常综合征(MDS)的历史可追溯至1953年，当时发现其易转化为白血病，被命名为“白血病前期”。然而，1976年法美英协作组(FAB)认为这一术语不够全面，因为并非所有患者都会发展为白血病，部分可能死于出血或感染。因此，他们建议采用MDS这一更准确的命名。MDS可分为原发性和继发性两种。原发性M...
小儿骨髓增生异常综合征小儿骨髓增生异常综合征预后
在成人骨髓增生异常综合征(MDS)的预后评估中，原始细胞比例是关键因素，比例越高，预后越差。染色体异常如-7\/7q-、8或复杂核型异常也对预后有重大影响。国际MDS危险分析讨论会提出IPSS系统，将MDS分为低、中、高危四类，对生存期和白血病转变有预测作用，目前被广泛接受。然而，儿童MDS的预后因素研究相对...
下列关于骨髓增生异常综合征叙述正确的是
【答案】：A 分析：骨髓增生异常的是一组异质性疾病起源于造血干细胞，以病态造血，高风险向急性白血病转化为特征，表现为难治性一系或者多系细胞减少性血液病。任何年龄的男、女均可发病，约80%患者大于60岁。多为红细胞减少，RA和RAS一般是贫血为主。掌握“骨髓增生异常综合征”知识点。
小儿骨髓增生异常综合征小儿骨髓增生异常综合征病因
关于染色体异常，国际标准指出，儿童mds常见的异常是－7，约40%的原发性儿童mds存在此异常，而伴随先天或遗传异常的mds患者常常出现－7。imo7s特指4岁以下婴幼儿的－7综合征，男性患者较多，男女比例约为4.7:1。临床表现包括白细胞和单核细胞增多、贫血、血小板减少，以及骨髓中可见幼稚红细胞和粒细胞...
小儿骨髓增生异常综合征小儿骨髓增生异常综合征实验室检查
在诊断小儿骨髓增生异常综合征时，实验室检查起着至关重要的作用。首先，血液检查显示大部分患者（90%以上）存在贫血，50%的病例会出现全血细胞减少。血液中的红细胞特征明显，如大细胞、正细胞性，细胞大小不一致，可见异形红细胞、点彩细胞、hj小体和有核红细胞。血红蛋白f水平常常升高，白细胞通常有...
小儿骨髓增生异常综合征小儿骨髓增生异常综合征预防
小儿骨髓增生异常综合征（MDS）是一种病因未明的疾病，其发病可能与个体的敏感性、年龄、性别、病前接触的致病物质（如化学物质、电离辐射、病毒）以及感染等因素有关。为了预防MDS，首要措施是避免接触可能导致白血病的有害因素，如远离化学物质污染、辐射环境，特别是室内空气质量的维护。尽量避免不必要的...
小儿骨髓增生异常综合征小儿骨髓增生异常综合征诊断
小儿骨髓增生异常综合征的诊断主要通过观察患者的血象和骨髓象特征来进行。首先，血液检查中，可能会发现外周血中的任一血细胞类型，包括白细胞、红细胞或全血细胞数量减少，有时甚至白细胞增多。值得注意的是，异常的造血现象也可能出现，如可见到有核红细胞或巨大红细胞，这些都是病态造血的标志，具体症状...
骨髓增生异常综合征是什么
骨髓增生异常综合征是一种造血干细胞疾病。该病是由于多种原因导致的造血干细胞分化障碍、无效造血以及红系、粒系和巨核系三系同时受抑制而引起的一种恶性克隆性疾病。一、病因 1.遗传因素：部分患者有家族聚集现象；2.化学因素：长期接触苯等有害物质可诱发本病的发生；3.物理因素：如X射线、γ射线...
诗璧葛根： 病情分析: 患者女,6岁,患小儿骨髓增生异常综合症,发病时间不详,未经治疗 指导意见: 骨髓增生异常综合征(myelodysplastic syndromes,mds)原名白血病前期,...
石屏县18737022191： 小儿骨髓增生异常综合症症状有哪些? - ？
诗璧葛根： 骨髓增生异常综合征,英文缩写MDS.目前认为是造血干细胞增殖分化异常所致的造血功能障碍.主要表现为外周血全血细胞减少、骨髓细胞增生、成熟和幼稚细胞有形态异常即病态造血.可以表现为感染、发烧、贫血或出血症状.但有上述症状,不一定都是MDS,MDS也不一定都会出现上述症状.需要骨穿,活检以及染色体,基因等检查结果才能确诊.
石屏县18737022191： 小儿骨髓增生异常综合征有哪些临床表现? ？
诗璧葛根： (1)贫血绝大多数都有程度较轻的贫血.一小部分患儿仅有出血、发热而无贫血表现. (2)出血发生率为23%~95%,多为较轻的皮肤、黏膜出血.病情进展至晚期可有严重出血,甚至发生脑出血而死亡.
石屏县18737022191： 小孩得了骨髓增生异常综合征会怎么样? ？
诗璧葛根： 你好,骨髓增生异常综合征的初发症状缺乏特异性,部分患者可无明显自觉症状.大多数患者有头昏、乏力、上腹不适和骨关节痛.多数以贫血起病,可做为就诊首发症状,不间断数月至数年.约20%~60%病例病程中伴流血倾向,程度轻重不一,表现有皮肤瘀点.牙龈流血、鼻衄.重者可有消化道或脑流血.
石屏县18737022191： 儿童骨髓增生异常综合征如何分类?儿童骨髓增生异常综合征如何分类? ？
诗璧葛根： 年长儿童MDS的表现与成人基本相同,但婴幼儿MDS则 有一些不同的特点:①在FAB亚型方面的幼年型粒-单细胞白 血病UMML)最多,其次为RAEB/RAEB-t,而RARS罕见; ②可合并其他先天异常;③个别患儿可自发缓解.
