小儿骨髓增生异常综合征小儿骨髓增生异常综合征流行病学

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~ 小儿骨髓增生异常综合征(MDS)的历史可追溯至1953年,当时发现其易转化为白血病,被命名为“白血病前期”。然而,1976年法美英协作组(FAB)认为这一术语不够全面,因为并非所有患者都会发展为白血病,部分可能死于出血或感染。因此,他们建议采用MDS这一更准确的命名。

MDS可分为原发性和继发性两种。原发性MDS通常在老年患者中较为常见,但近年来,儿童患者也偶有发现。北京儿童医院在近五年内就收治了54例。儿童MDS的特点与成人有所不同,且与某些遗传疾病(如范可尼贫血、Bloom综合征、21-三体等)以及某些骨髓增殖性疾病患者有关,这些人患病风险较高。

1982年,FAB将MDS分为五种亚型,详细描述了其病态造血特征,并正式命名。1987年,他们提出采用形态学、免疫学和细胞遗传学的分类方法(MIC分类),提高了诊断和分类的准确性。例如,德国Düsseldorf医院1975年至1988年间,对15074例骨髓涂片检查,发现41例MDS,占2.9%,平均年龄72岁,显示MDS在老年人群中的发病率较高。

丹麦Odense市对儿童MDS的发病率进行了研究,近262万人中发现9例,发病率为0.27/10万,其中2例伴有Down综合征。在中国,天津某医院11年间收治的1917例血液病患者中,MDS病例占1.93%。天津1986至1988年间的发病率调查显示,在近145万人口中,MDS的年发病率为0.23/10万,明显低于白血病和再生障碍性贫血,但高于恶性组织细胞增生症和多发性骨髓瘤。


骨髓增生异常综合征的治疗方法有哪些
骨髓增生异常综合征是血液系统恶性肿瘤之一。主要是造血干细胞病变导致的骨髓造血异常、无效造血,最终导致外周血血细胞的衰竭。其治疗方案为,根据患者的染色体异常、基因异常,还有患者的临床表现贫血、血小板减少等相关指标,可以将骨髓增生异常综合征的患者进行预后评分,分为低危组、中危组和高危组。1、...

骨髓增生异常综合征的诊断标准
它的诊断标准比较复杂,作为老百姓只需要知道,假如诊断,最低标准是必须满足两个必要条件跟一个主要标准:1、必要条件包括:其中之一是持续有4个月一系或者多系的血细胞减少,假如检出原始细胞增多或者是有骨髓增生异常综合征相关的一种细胞遗传学异常,那也可以直接诊断;另外就是要排除其它可以导致血细胞...

骨髓增生异常综合征有什么症状
骨髓增生异常综合症又叫MDS,是一组异质性疾病。主要起源于造血干细胞,属于恶性克隆性疾病。本身起病相对比较缓慢,症状和体征主要是各类的血细胞的减少的表现,由于骨髓中粒系的病态造血,可以造成患者外周血的白细胞的减少。由于白细胞减少,患者可以出现乏力、感染等一系列的症状。当出现血红蛋白降低的...

骨髓增生异常综合征是什么病
骨髓增生异常综合征,英文缩写MDS,是一种造血干细胞恶性克隆性的疾病,它具有病态造血、高风险向白血病转化的临床特点,临床上老年患者多见一些。骨髓增生异常综合征,根据外周血白细胞的数量、骨髓中幼稚细胞的比例,以及染色体核型检查,在临床上分为低危组、中危组和高危组三种类型,每种类型MDS患者的...

骨髓增生异常综合征是癌症吗
骨髓增生异常综合征是一种克隆性的造血功能异常,因此认为是一种癌症,是由于造血干\/祖细胞发育异常所引起。因为最早起源于造血干\/祖细胞,因此被认为是克隆性的血液系统恶性肿瘤。造血细胞发育异常又会导致无效造血,即骨髓造血质量较差,血液成分寿命较短,因此骨髓检查时血细胞增生良好,甚至比正常人活跃,...

劣质童装会导致儿童骨髓增生异常综合征吗
骨髓增生异常综合征是一组克隆性造血干细胞疾病,其特征为血细胞减少,血常规示全血细胞减少或任何一或二系细胞减少。那么劣质童装会导致儿童骨髓增生异常综合征吗劣质童装的危害大吗下面裕祥安全网就来讲讲相关的儿童服装安全小知识。小儿骨髓增生异常综合征在临床上十分常见,骨髓增生异常综合征(MDS)原名...

小儿骨髓增生异常综合征小儿骨髓增生异常综合征诊断
小儿骨髓增生异常综合征的诊断主要通过观察患者的血象和骨髓象特征来进行。首先,血液检查中,可能会发现外周血中的任一血细胞类型,包括白细胞、红细胞或全血细胞数量减少,有时甚至白细胞增多。值得注意的是,异常的造血现象也可能出现,如可见到有核红细胞或巨大红细胞,这些都是病态造血的标志,具体症状...

骨髓增生异常综合征是什么?
骨髓是人体造血的场所,含有造血的种子细胞,学名造血干细胞。由于疾病的影响,骨髓不能正常造血,人体就会表现为贫血、血小板减少和白细胞减少。骨髓增生异常综合征(英文简称MDS)就是骨髓造血干细胞异常导致的一组疾病。尽管此病预后不佳,但医学发展至今,已经有越来越多的治疗方法,患者应与医生合作,...

骨髓异常增生综合症如何治疗
骨髓增生异常综合征患者根据骨髓原始细胞计数,染色体核型,血细胞减少等分为低危,中危1组,中危2组和高危组。根据分组不同治疗略有不同。总体的治疗1.输血,抗感染对症治疗,2.应用雄激素,造血生长因子等促进骨髓造血的治疗,3.应用维甲酸诱导分化和促进凋亡治疗,4.应用免疫抑制剂环孢素,免疫调节...

骨髓增生异常综合征(MDS)
什么是骨髓增生异常综合征?骨髓增生异常综合征(myelodysplastic syndromes, MDS)是起源于造血干细胞的一组异质性髓系克隆性疾病,特点是髓系细胞分化及发育异常,表现为无效造血、难治性血细胞减少、造血功能衰竭,高风险向急性髓系白血病(AML)转化。骨髓增生异常综合征有哪些症状?MDS常见症状多为贫血,可伴...

安图县18717452736: 小孩得了骨髓增生异常综合征会怎么样?
厉鬼澳舒: 你好,骨髓增生异常综合征的初发症状缺乏特异性,部分患者可无明显自觉症状.大多数患者有头昏、乏力、上腹不适和骨关节痛.多数以贫血起病,可做为就诊首发症状,不间断数月至数年.约20%~60%病例病程中伴流血倾向,程度轻重不一,表现有皮肤瘀点.牙龈流血、鼻衄.重者可有消化道或脑流血.

安图县18717452736: 儿童骨髓增生异常综合征如何分类?儿童骨髓增生异常综合征如何分类?
厉鬼澳舒: 年长儿童MDS的表现与成人基本相同,但婴幼儿MDS则 有一些不同的特点:①在FAB亚型方面的幼年型粒-单细胞白 血病UMML)最多,其次为RAEB/RAEB-t,而RARS罕见; ②可合并其他先天异常;③个别患儿可自发缓解.

安图县18717452736: 儿童骨髓增生异常综合症的主要症状有哪几种?
厉鬼澳舒: 你好,症状有: 骨髓增生异常综合症的临床表现无特殊性,此病患者通常起病慢慢,少数患者具有起病急剧的特点,一般从发病开始转化为白血病,此病患者在一年之内约...

安图县18717452736: 儿童骨髓增生异常综合症的典型症状有哪些?
厉鬼澳舒: 你好,症状有: 骨髓增生异常综合症的临床表现无特殊性,此病患者通常起病慢慢,少数患者具有起病急剧的特点,一般从发病开始转化为白血病,此病患者在一年之内约...

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