白塞氏综合征能活多久？

白塞氏综合症能活多久？~

贝赫切特综合征又称白塞病，是一种全身性免疫系统疾病，属于血管炎的一种。其可侵害人体多个器官，包括口腔、皮肤、关节肌肉、眼睛、血管、心脏、肺和神经系统等，主要表现为反复口腔和会阴部溃疡、皮疹、下肢结节红斑、眼部虹膜炎、食管溃疡、小肠或结肠溃疡及关节肿痛等。贝赫切特综合征需要规律的药物治疗，包括各种调节免疫的药物，不治疗则预后不好，严重者危及生命。
病因
目前该病的发病原因不完全清楚，可能与遗传（如HLA-B51基因）、感染（部分患者可能与结核感染相关）、生活环境有关。目前认为，该病的发病机制是患者在各种发病原因的作用下出现免疫系统功能紊乱，包括细胞免疫和体液免疫失常，嗜中性粒细胞功能亢进、内皮细胞损伤与血栓形成、免疫系统针对自身器官组织产生反应，导致器官组织出现炎症，产生破坏[1]。
临床表现
1.好发人群[2]
该病可见于我国各类人群，从青少年到老人都可患病，中青年更多见，男女均可发病。
2.口腔溃疡
患者主要表现为反复口腔溃疡、疼痛，溃疡面较深、底部多为白色或黄色，可以同时在多个部位出现多个溃疡（俗称“口疮”），包括舌、口唇、上颚、咽部等。多数溃疡可自行好转，但常反复发作，严重者疼痛剧烈，非常影响进食。
3.生殖器溃疡
除口腔溃疡外，患者还可出现外阴部溃疡，如男性及女性生殖器溃疡，这些部位的溃疡可较大，可以是单发的。
4.眼部病变
部分患者还可表现为眼睛病变，出现眼睛红肿、疼痛、畏光或视力下降、视物不清，可以一只或两只眼睛受累。
5.皮肤表现
还有些患者出现皮肤病变，表现为面部、胸背部或其他部位“青春痘“样皮疹，或类似于“疖子”的表现，可自行好转，但易反复发作。另外有的患者会出现下肢发绀、肿胀和疼痛，可以触摸到“疙瘩”，还有的患者下肢会出现反复发作的红斑，大小不一，可以从黄豆到铜钱大小，按压时疼痛，这种现象称为“结节红斑”。还有的患者在输液或抽血针眼局部会出现红肿或水疱或脓疱，多数在注射后24～72小时内出现，这种现象被称为“针刺反应”阳性。
6.关节病变
不少患者会出现关节疼痛或肿胀，可以单个或多个关节，下肢关节多见，可以伴胳膊和腿疼，严重者出现关节积液、滑膜炎。
7.消化道病变
另外一个比较常见的表现是消化道症状，包括吞咽困难或吞咽时胸痛、反酸、烧心、腹痛、腹泻、大便中有脓或血，或自己摸到腹部有包块，体重下降、消瘦，没有食欲，这些症状可都出现或只出现其中一个，做过胃镜或肠镜的患者会被告知有“溃疡”。
8.血管病变
少部分患者可以出现血栓性静脉炎以及深静脉血栓，严重者还可以并发肺栓塞，患者可出现活动后气短、憋气，胸口疼痛甚至晕厥。还有的患者可以出现动脉瘤，引起局部栓塞、缺血，动脉瘤破裂后可以大出血，甚至危及生命。
9.神经系统病变
有的患者可有手脚不灵活、头疼头晕、恶心呕吐、手脚感觉麻木、疼痛或无力，还可出现一侧的手脚瘫痪，严重的可出现抽搐、翻白眼等类似“抽羊角风”的表现，这些有可能是贝赫切特综合征损害到了神经系统。神经系统最常受累的部位是脑干，也可见于脊髓、大脑半球、小脑和脑脊膜，可以出现脑萎缩。
10.全身症状
不少患者伴乏力、纳差、低热和消瘦等全身症状。
治疗
贝赫切特综合征以药物治疗为主，需要服用药物时间长短不一。多数患者需要较长期服药，主要是免疫调节药或免疫抑制药，包括外用药物、口服糖皮质激素、甲氨蝶呤、秋水仙碱、沙利度胺、硫唑嘌呤、环磷酰胺、环孢素、吗替麦考酚酯和抗肿瘤坏死因子拮抗剂等。在药物治疗之外还可选择手术治疗或介入治疗，但都应以药物治疗为基础[3]。

白塞氏综合征是一种慢性的、系统性的、血管炎症性的疾病。白塞病是异质性疾病，每个患者临床表现不完全一致。对于一些患者来讲，只影响到皮肤黏膜，不存在重要器官受累的情况，就不会造成很大影响。只要坚持合理有效的治疗，其生存期和正常人的生存期不会有差异，完全能够活20年、30年，甚至更久。但是对于少数患者，累及的器官系统比较多，出现眼部血管、神经系统等表现，病情就比较危急，存活期可能也就2到3年。

白塞氏综合征的发病原因可能与感染、自身免疫以及血管功能异常有关系。临床以口腔溃疡、生殖器官溃疡以及眼炎等为主要特征性表现。如果属于轻型的白塞病，仅会有特征性的表现，只要通过正规治疗，其生存期不会受到任何影响，可以活20年、30年甚至更长时间。如果属于重型白塞病就会出现多脏器损害，比如消化道受累出现消化道穿孔、神经系统受累、心血管系统受累，病情控制不佳会危及到生命安全，存活期可能也就2到3年。白塞氏综合征的治疗上常常是以激素为主，联合一些非甾体的抗炎药，以及应用一些改善微循环的药物，进行对症治疗，局部应用激素药膏来治疗溃疡病灶。除了少数重型白塞病患者死亡外，大多数患者预后良好

一小部分患者是可以自愈的，如果患者他只是口腔溃疡或者加上皮肤的痤疮样皮疹，有可能这部分患者是有可能会自愈的。尤其是口腔溃疡比较明显的患者，口腔溃疡如果它是小溃疡，愈合以后不留瘢痕，很多人经过若干年，比如说十年、二十年的发展以后，口腔溃疡会逐步自愈。
　　但是，白塞氏病还有很多的其他器官的受累，比如说白塞氏眼病，它的葡萄膜炎、全葡萄膜炎、视网膜血管炎，它是不会自愈的。而且在发作的间歇期，它的病变也并没有完全静止，所以这部分患者还需要积极的进行激素和免疫抑制剂的治疗，甚至需要进行生物制剂的治疗。神经系统的病变，尤其是中枢神经系统的病变，可以是脑梗、可以是脑出血，也可以是脑实质的病变、脑炎，也可以是脑膜炎，这些病变都是不会自愈的，都需要激素、免疫抑制剂的治疗。
　　当然白塞氏病还可以出现消化道的受累，消化道的受累，如果是浅表的溃疡，有一部分患者可能自愈，但是多数患者不能自愈，尤其是有深大溃疡的患者，甚至有可能会出现肠穿孔、肠梗阻，这也是不能自愈的。还有白塞氏病的患者可以出现血管病变、血管瘤，血管瘤也是不能自愈的，需要进行激素、免疫抑制剂治疗，必要的时候进行手术的治疗。
　　专家提示：白塞氏病患者如果是口腔溃疡、痤疮样皮疹等，是有可能会自愈的。但白塞氏病的其他器官受累，如白塞氏眼病、神经系统的病变、消化道的受累、血管病变、血管瘤等都是不能自愈的，需要进行激素和免疫抑制剂治疗，甚至手术治疗。

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历城区18780127022： 白塞氏综合症能活多少年?？
靳启昊欣： 大多数白塞氏病患者的预后是非常好的,不会影响寿命,就是说白塞氏病所活的年龄是一样的,这主要是针对那些合并局部症状为主没有重要脏器损伤的患者,白塞病致病的患者的预后比较差,比如出现中枢神经系统病变,它的死亡率非常高,一般在发病以后的一到两年有可能会由于一些重要脏器的损伤而导致死亡.另外就是大中动脉寿命后如果有交大的动脉流或者是合并心肌梗死一但出现动脉瘤破裂就可能导致突然的,但是这种情况是非常罕见的,大多数患者预后还是比较好的,但是如果患者有眼炎的情况,通常由于是葡萄膜炎以及视网膜脱落,通常会遗留严重的视力障碍,白塞病的患者一旦出现眼炎以及内脏受累的情况需要积极的进行治疗通常使用糖皮质激素和免疫抑制剂以防止出现刚才讲的那些严重并发症.

历城区18780127022： 白塞氏综合症能活多久? - ？
靳启昊欣： 白塞氏综合症,只要坚持合理有效的治疗并不存在重要脏器受累的情况,完全可以跟正常人的生存期相同.也就是完全能够活20年、30年甚至更长的时间.白塞氏病是一种慢性自身免疫性疾病,在临床上属于血管炎的一类疾病.可以表现为反复发作的口腔溃疡、外阴生殖器溃疡以及眼炎等,也可以导致全身多系统多脏器受累而出现各种表现,比如关节炎症以及多发性的血栓形成或者动脉瘤形成等.一般情况下,白塞氏病的严重程度随着时间延长而减轻,部分患者存在有眼炎可能会遗留有视力障碍甚至失明.

历城区18780127022： 白塞氏病能活多久 - ？
靳启昊欣： 您得白塞氏病与家族遗传、饮食环境是有很大关系的,白塞氏病一般是严重内脏损害和眼睛受累严重者预后不佳,其他的都恢复的很好甚至可以治愈.中医治疗可以有效的防止病情反复发作.除了改善症状,同时要结合病人的自身情况用药物辩证的调节免疫,改善微循环,修复溃疡和促进溃疡愈合,改善慢性炎症反应,从而改善各种症状和体征的作用.这样预后才不容易复发.

历城区18780127022： 患白塞氏病综合征能活多久? - ？
靳启昊欣： 白塞氏病是可以治愈的,不是绝症,所以不存在患病后可以活多久的说法.患者要有比较积极的治疗心态. 找兰教授治疗,目前治疗市场最好的药物'三联片颗粒和双紫连片'就是专治白塞氏病的