结节性硬化最新治疗方法？
1.皮肤损害
特征是口鼻三角区皮脂腺瘤，对称蝶形分布，呈淡红色或红褐色，为针尖至蚕豆大小的坚硬蜡样丘疹，按之稍褪色。90%在4岁前出现，随年龄增长而增大，很少累及上唇。85%患者出生后就有3个以上1mm长树叶形、卵圆形或不规则形色素脱失斑，在紫外灯下观察尤为明显，见于四肢及躯干。20%可在10岁以后出现腰骶区的鲨鱼皮斑，略高出正常皮肤，局部皮肤增厚粗糙，呈灰褐色或微棕色斑块。13%患者可表现甲床下纤维瘤，又称Koenen肿瘤，自指（趾）甲沟处长出，趾甲常见，多见于青春期，可为本病惟一皮损。其中3个以上的色素脱失斑和甲床下纤维瘤是本病最特征的皮损。[1-2]其他如咖啡牛奶斑、皮肤纤维瘤等均可见。
2.神经系统损害
（1）癫痫为本病的主要神经症状，发病率占70%～90%，早自婴幼儿期开始，发作形式多样，可自婴儿痉挛症开始，至部分性局灶性或复杂性发作、全面性大发作。频繁而持续的癫痫发作后可继发违拗、固执等癫痫性人格障碍。若伴有皮肤色素脱失可诊断为结节性硬化症，以后转化为全面性、简单部分性和复杂部分性发作，频繁发作者多有性格改变。
（2）智能减退多进行性加重，伴有情绪不稳、行为幼稚、易冲动和思维紊乱等精神症状，智能减退者几乎都有癫痫发作，早发癫痫者易出现智能减退，癫痫发作伴高峰节律异常脑电图者常有严重的智能障碍，部分患者可表现为孤独症。
（3）少数可有神经系统阳性体征。如锥体外系体征或单瘫、偏瘫、截瘫、腱反射亢进等，如室管膜下结节阻塞脑脊液循环通路或局部巨大结节、并发肿瘤等可引起颅内压增高表现。
由于TSC1和TSC2蛋白参与调节哺乳动物雷帕霉素靶蛋白（mTOR）激酶活性，因此考虑应用雷帕霉素治疗TSC。雷帕霉素属于大环内酯类抗生素，因抑制mTOR活性、参与调节细胞生长用于抗真菌治疗，在器官移植术后也作为免疫调节药物应用。
抗癫痫治疗，早期控制癫痫发作有助于预防继发的癫痫脑病和认知行为损害，婴儿痉挛症的治疗推荐个体化用药方案，研究显示氨己烯酸对73%的TSC婴儿痉挛症患者有效，TSC相关癫痫可能对多种抗癫痫药效果不佳，部分小样本研究显示外科手术治疗可达到满意效果。
结节性硬化症的患者的脑部结节，一般是多发的，完全切除的难度是比较大的。但是随着技术的发展和进步，可通过立体定向电极技术来进行结节硬化症的癫痫定位，立体定位，脑电图技术是指通过精准的立体定向技术，将电极插入患者脑内的结节处或结节的周围，是不需要进行开颅手术的。这种手术创伤是比较小的，术前要进行评估，可在每一个结节内或者是结节周围插入电极，这样就能探测到是否存在着异常放电，判断引起癫痫发作的结节位置，进行结节切除的根治治疗。
结节性硬化症是神经类的一种常染色体显性遗传性疾病，病理改变为神经胶质增生性硬化结节，广泛发生于大脑皮质以及基底间。典型表现为面部皮脂瘤癫痫发作等。目前，该病主要采用对症和支持治疗。癫痫发作则用抗癫痫药物治疗；高颅压患者进行降颅压治疗；婴儿癫痫症患者可用ACTH治疗；脑脊液循环受阻患者进行手术治疗；面部皮脂腺瘤患者进行整容治疗。你好：结节性硬化脑病是结节性硬化病中的一种疾病表现，一般结节性疾病以癫痫既要重视治疗，又要重视定期检查，智能降低和特殊的面痔为主要诊断意义的三个症状，对于人体产生很多损害。治疗方面一般都是针对癫痫既要重视治疗，又要重视定期检查，的对症治疗。尚无特效方法。建议到专科医院进行系统检查，在医生的指导下治疗，不要随便用药。脑结节性硬化症是一种常染色体显性家族遗传病，外显率可变。
局灶节段性肾小球硬化不用激素可以医治吗?
目前对于局灶节段性肾小球硬化的治疗来说经典的就是激素联合免疫抑制剂，如强的松龙加骁悉，你想不用激素来治疗，可能性非常小。虽然说激素有很多的副作用如骨质疏松，胃溃疡等，但都可以在服用激素的同时加用一些药物来预防的，因为这个病是非吃激素不可的，如果有更好的办法我相信你住院的那个医院也是...
小孩结节性硬化能治好吗
结节性硬化症，是一种常染色体显性遗传性疾病，常在五岁以前发病，可以出现典型的皮损如皮脂腺瘤、甲周纤维瘤、鲛鱼皮斑、卵圆形的白色斑。还可以伴有智力的障碍和癫痫。小儿的结节性硬化症一般需要根据个人的症状对症治疗。没有特效药物的，比如多发性皮质腺瘤和鲛鱼皮斑，可以考虑激光或者电离子烧灼治疗。...
结节性硬化症初期表现是什么表现?要如何改善治疗
结节性硬化在发病早期主要会出现精神衰弱和皮肤症状，患者面部及身体部位会出现鱼鳞状丘疹或白斑、黑色素斑、鼻唇沟易发生皮脂腺瘤，且部分患者的精神状态会出现明显异常，极有可能发生癫痫。儿童和青少年最常见的临床表现是癫痫，也可能有各种神经异常。淋巴管肌瘤变化可发生在临床表现相似的女性患者身上，呼吸...
肾小球节段性硬化是什么意思
一般患者肾小球功能只是部分受影响。如果有节段性硬化肾小球病，对整个肾功能影响较小，肾小球滤过率通常不会过低。此时临床上可考虑用各种手段，尽量延缓疾病进展，如控制血压达标、尿蛋白量，并针对具体病理类型使用激素和免疫抑制剂进行治疗，避免节段性硬化向球性硬化发展。
局灶硬化肾病能痊愈吗
比如局灶节段性肾小球硬化，但是需要强调，即使可能性比较小，也是有治愈的可能性。为了提高治愈的几率，一般应用激素联合免疫抑制剂来一起治疗，常用的激素是强的松，常用的免疫抑制剂是环磷酰胺，在治疗过程中还需要应用缬沙坦类药物降低尿蛋白，和应用低分子肝素抗凝。
结节性硬化的危害是什么?
结节性硬化症可累及多个系统，具体危害如下：1、脑部病变：存在室管膜下巨细胞星形细胞瘤，出现脑积水，严重时危害生命；2、癫痫发作：结节硬化90%患者出现癫痫发作，其中50%智力障碍，癫痫较难控制；3、眼部病变：易造成视网膜错构瘤，影响视力，应定期检查；4、心脏横纹肌瘤：较小者通常无影响，但较大...
如何医治局灶增生硬化性IgA肾病
不清楚你尿常规怎样--目前穿刺的结果还可以，属于LEE氏二三级的样子-- 用ACEI的降压药降蛋白，吃点潘生丁- 必要时用激素。
何杰金氏病又CHOP方案能治愈吗?
根据我去年治病的经验和医生说的一些其它方案CHOP是可以的！不过是老版本了，现在全世界把5个类型的霍奇金48个类型的非霍中的21个进行系统化规范进医学教科书中。具体治疗方法有好几个方案，最新的也是对人伤害最小的节节硬化性治疗是ABVD方案，你是哪一种？我在北京肿瘤医院治疗时都在用。就是博莱...
结节性硬化吃什么比较好?
第一、优质蛋白质饮食，优质蛋白质饮食中含有各种人体必需氨基酸，可交替使用，如鱼、虾、瘦弱、鸡蛋、牛奶、羊奶、豆制品等。第二、以米面为主食，米、面中含有的糖原能保护和促进肝细胞的再生，其他食物如糙米、麦麸、粗杂粮也可适当食用。第三、给予富含维生素的饮食，包括含有维生素c、维生素b、维生素...
局灶节段性肾小球硬化的治疗?
局灶节段肾小球硬化简称为FSGS,是一类较为常见的原发性肾小球疾病。定义为累及部分肾小球以及肾小球部分毛细血管袢的硬化性疾病。那么人类对于难治性局灶节段肾小球硬化的评估和治疗有何进展? 一、FSGS的缓解和预后 FSGS的临床表现以肾病综合征多见,约占55,属于难治性肾小球疾病。大多表现为激素抵抗型,因此愈后...
枝刚清肝： 可应用免疫调节药物雷帕霉素进行治疗.抗癫痫治疗,早期控制癫痫发作有助于预防继发的癫痫脑病和认知行为损害.肾血管平滑肌脂肪瘤,肿瘤直径大于3.5cm~4.0cm时易发生出血而出现疼痛,此时有干预指征,可行肾动脉栓塞或肾部分切除术.部分研究也证实mTOR抑制剂对肾血管平滑肌脂肪瘤有效,但FDA尚未批准此适应证.肺淋巴管肌瘤病多见于育龄妇女,提示雌激素可能参与刺激肺部平滑肌细胞生长.孕酮激素治疗和/或卵巢切除术可减少雌激素产生,但治疗效果个体差异较大.也有研究显示mTOR抑制剂对肺淋巴管肌瘤病有效,同样FDA也尚未批准此适应证.其他对症治疗包括脱水降颅压,脑脊液循环受阻可行手术治疗,面部皮脂腺瘤可整容治疗.
永年县17858928810： 结节性硬化怎么治疗？
枝刚清肝： 可应用免疫调节药物雷帕霉素进行治疗.抗癫痫治疗,早期控制癫痫发作有助于预防继发的癫痫脑病和认知行为损害.肾血管平滑肌脂肪瘤,肿瘤直径大于3.5cm~4.0cm时易发生出血而出现疼痛,此时有干预指征,可行肾动脉栓塞或肾部分切除术.部分研究也证实mTOR抑制剂对肾血管平滑肌脂肪瘤有效,但FDA尚未批准此适应证.肺淋巴管肌瘤病多见于育龄妇女,提示雌激素可能参与刺激肺部平滑肌细胞生长.孕酮激素治疗和/或卵巢切除术可减少雌激素产生,但治疗效果个体差异较大.也有研究显示mTOR抑制剂对肺淋巴管肌瘤病有效,同样FDA也尚未批准此适应证.其他对症治疗包括脱水降颅压,脑脊液循环受阻可行手术治疗,面部皮脂腺瘤可整容治疗.
永年县17858928810： 结节性硬化怎么治疗？
枝刚清肝： 我复制的 !如果确诊为结节性硬化这种疾病的话,提供建议如下:1.此病是一种常染色体的显性遗传性疾病,也有散发的情况.主要表现为皮肤损害,智力障碍及癫痫发作.因为是基因改变导致的遗传性疾病,目前没有根治和特效治疗方法.只能采取对症治疗.2.癫痫:主要以控制癫痫发作的药物为主,适合手术治疗的,可以采用手术切除放电灶;智力发育障碍的,选择增强大脑发育的西药或者中药来治疗,如脑复康,或者补肾健脑的中药.也可到康复科咨询,以加强功能锻炼,提高生活质量.
永年县17858928810： 结节性硬化怎么治疗？
枝刚清肝： 由于TSC1和TSC2蛋白参与调节哺乳动物雷帕霉素靶蛋白(mTOR)激酶活性,因此考虑应用雷帕霉素治疗TSC.雷帕霉素属于大环内酯类抗生素,因抑制mTOR活性、参与调节细胞生长用于抗真菌治疗,在器官移植术后也作为免疫调节药物应...
永年县17858928810： 如何治疗结节性硬化症? ？
枝刚清肝： 对症治疗如控制癫痫发作,依据年龄及发作类型选用不同的抗癫痫药,生 酮饮食也有助于癫痫的控制,婴儿痉挛宜用ACTH,难治性癫痫可考虑功能神经外科定位治 疗.颅内压增高可用脱水剂;脑脊液循环受阻可手术治疗,面部皮脂腺瘤可行整容术.肿瘤 引起明显占位或梗阻性脑积水应手术切除.本病致病基因突变的发现揭示了雷帕霉素靶蛋白 (mTOR)通路过度激活在发病中的特异作用,可用mTOR抑制剂雷帕霉素及新一代依维莫 司治疗.
永年县17858928810： 结节性硬化症白斑有什么方法治疗？
枝刚清肝： 1 症状体征 因本病常侵犯多个脏器及组织、并且任何器官或组织几乎均可受累,故临... 2 用药治疗 目前本病无特异性治疗方法,对症治疗如控制癫痫发作,婴儿痉挛可用...
