地中海贫血应该补铁吗？？？

轻度地中海贫血的孕妇应该喝含有补铁成分的孕妇奶粉吗?~

女性怀孕期间较易发生轻度缺铁性贫血，如果贫血加重会引起早产、低体重儿或者死产。为了预防妊娠贫血，孕期必须吃足量的含铁食品。不过，铁元素并非多多益善，高铁比高胆固醇更危险，极容易诱发妊娠合并心脏病或者乙型肝炎等疾患，甚至导致稀有遗传病———青铜色糖尿病或地中海贫血，滥用铁剂药物补血会加剧类风湿性关节炎。因此，孕妇补充铁元素，必须适度。

首先假设患者是轻度的，
中重度β地贫不要补铁。
有些轻度β地贫患者会出现轻微铁过剩，
不宜补铁。
也有的(尤其是
女性
和
儿童
)可能出现缺铁。
建议检查
血清铁
铁蛋白
以决定是否需要补铁。
盲目补铁或避铁都是不可取的。

地中海贫血是比较特殊的贫血症，造血基因部分性缺少，不完整，可遗传，能活到成年的一般都是中度或者轻度地中海，大部分是轻度无症状的地中海，因为重度的地中海本身器官造血障碍及其严重，会少年夭折，地中海可遗传，跟一般的缺铁性贫血是大不相同的。
地中海贫血的原因除了造血基因缺失之外，由于各种原因所致，好多一部分患者的血液铁含量过高，这时候千万不能补铁，但是也有一部分是缺铁性贫血，没经过血液检查千万不能随便补铁。
一定要去医院血液内科检查，看看你的地中海贫血的具体原因，然候对症下药。记住中度或者轻度的地中海无需通过手术治疗，得不偿失，地中海比较常见，中轻度都是可以通过药物回转好的，患者饮食最好是一餐多样，比如餐桌上有好几种青菜，补充各种维生素，以供体能，患者要保持心里乐观，积极。

地中海贫血又称海洋性贫血。是一组遗传性溶血性贫血。其共同特点是由于珠蛋白基因的缺陷使血红蛋白中的珠蛋白肽链有一种或几种合成减少或不能合成。导致血红蛋白的组成成分改变，本组疾病的临床症状轻重不一，大多表现为慢性进行性溶血性贫血。
本病以地中海沿岸国家和东南亚各国多见，我国长江以南各省均有报道，以广东、广西、海南、四川、重庆等省区发病率较高，在北方较为少见。

（一）β地中海贫血

根据病情轻重的不同，分为以下 3 型。

1.重型 又称Cooley 贫血。患儿出生时无症状，至3～12个月开始发病，呈慢性进行性贫血，面色苍白，肝脾大，发育不良，常有轻度黄疽，症状随年龄增长而日益明显。由于骨髓代偿性增生导致骨骼变大、髓腔增宽，先发生于掌骨，以后为长骨和肋骨； 1 岁后颅骨改变明显，表现为头颅变大、额部隆起、颧高、鼻梁塌陷，两眼距增宽，形成地中海贫血特殊面容。患儿常并发气管炎或肺炎。当并发含铁血黄素沉着症时，因过多的铁沉着于心肌和其它脏器如肝、胰腺、脑垂体等而引起该脏器损害的相应症状，其中最严重的是心力衰竭，它是贫血和铁沉着造成心肌损害的结果，是导致患儿死亡的重要原因之一。本病如不治疗，多于5岁前死亡。

实验室检查：外周血象呈小细胞低色素性贫血，红细胞大小不等，中央浅染区扩大，出现异形、靶形、碎片红细胞和有核红细胞、点彩红细胞、嗜多染性红细胞、豪-周氏小体等；网织红细胞正常或增高。骨髓象呈红细胞系统增生明显活跃，以中、晚幼红细胞占多数，成熟红细胞改变与外周血相同。红细胞渗透脆性明显减低。HbF含量明显增高，大多＞0.40，这是诊断重型β地贫的重要依据。颅骨 X 线片可见颅骨内外板变薄，板障增宽，在骨皮质间出现垂直短发样骨刺。

2.轻型 患者无症状或轻度贫血，脾不大或轻度大。病程经过良好，能存活至老年。本病易被忽略，多在重型患者家族调查时被发现。

实验室检查：成熟红细胞有轻度形态改变，红细胞渗透脆胜正常或减低，血红蛋白电泳显示HbA2含量增高（0.035～0.060)，这是本型的特点。HbF含量正常。

3.中间型 多于幼童期出现症状，其临床表现介于轻型和重型之间，中度贫血，脾脏轻或中度大，黄疽可有可无，骨骼改变较轻。
实验室检查：外周血象和骨髓象的改变如重型，红细胞渗透脆性减低，HbF 含量约为0.40～0.80, HbA2含量正常或增高。

（二）a地中海贫血

1．静止型 患者无症状。红细胞形态正常，出生时脐带血中Hb Bart's含量为0.01～0.02，但3个月后即消失。

2．轻型 患者无症状。红细胞形态有轻度改变，如大小不等、中央浅染、异形等；红纽胞渗透脆性降低；变性珠蛋白小体阳性； HbA2和HbF含量正常或稍低。患儿脐血Hb Bart's含量为0.034～0.140，于生后6个月时完全消失。

3．中间型 又称血红蛋白H病。此型临床表现差异较大，出现贫血的时间和贫血轻重不一。大多在婴儿期以后逐渐出现贫血、疲乏无力、肝脾大、轻度黄疽；年龄较大患者可出现类似重型β地贫的特殊面容。合并呼吸道感染或服用氧化性药物、抗疟药物等可诱发急性溶血而加重贫血，甚至发生溶血危象。

实验室检查：外周血象和骨髓象的改变类似重型β地贫；红细胞渗透脆性减低；变性珠蛋白小体阳性；HbA2及HbF含量正常。出生时血液中含有约0. 25Hb Bart's及少量HbH；随年龄增长，HbH逐渐取代Hb Bart's，其含量约为0.024～0.44。包涵体生成试验阳性。

4．重型 又称 Hb Bart's 胎儿水肿综合征。胎儿常于30～40周时流产、死胎或娩出后半小时内死亡，胎儿呈重度贫血、黄疽、水肿、肝脾肿大、腹水、胸水。胎盘巨大且质脆。

实验室检查：外周血成熟红细胞形态改变如重型β地贫，有核红细胞和网织红细胞明显增高。血红蛋白中几乎全是 Hb Bart's 或同时有少量HbH，无 HbA、 HbA2和HbF。

【诊断与鉴别诊断】

根据临床特点和实验室检查，结合阳性家族史，一般可作出诊断。有条件时、可作基因诊断。本病须与下列疾病鉴别。

1．缺铁性贫血 轻型地中海贫血的临床表现和红细胞的形态改变与缺铁性贫血有相似之处，故易被误诊。但缺铁性贫血常有缺铁诱因，血清铁蛋白含量减低，骨髓外铁粒幼红细胞减少，红细胞游离原叶琳升高，铁剂治疗有效等可资鉴别。

2．传染性肝炎或肝硬化 因HbH病贫血较轻，还伴有肝脾肿大、黄疽，少数病例还可有肝功能损害，故易被误诊为黄疽型肝炎或肝硬化。但通过病史询问、家族调查以及红细胞形态观察、血红蛋白电泳检查即可鉴别。

【治疗】

轻型地贫无需特殊治疗。中间型和重型地贫应采取下列一种或数种方法给予治疗。

1.一般治疗 注意休息和营养，积极预防感染。适当补充叶酸和维生素E。

2.输血和去铁治疗 此法在目前仍是重要治疗方法之一。

红细胞输注 少量输注法仅适用于中间型α和β地贫，不主张用于重型β地贫。对于重型β地贫应从早期开始给予中、高量输血，以使患儿生长发育接近正常和防止骨骼病变。其方法是：先反复输注浓缩红细胞，使患儿血红蛋白含量达120～150g/L；然后每隔2～4周输注浓缩红细胞10～15ml/kg ，使血红蛋白含量维持在90～105g/L以上。但本法容易导致含铁血黄素沉着症，故应同时给予铁鳌合剂治疗。

3．铁鳌合剂 常用去铁胺（ deferoxamine ) ，可以增加铁从尿液和粪便排出，但不能阻止胃肠道对铁的吸收。通常在规则输注红细胞 1 年或 10～20 单位后进行铁负荷评估，如有铁超负荷（例如 SF >1000μg/L）、则开始应用铁鳌合剂。去铁胺每日25~50mg/kg，每晚1次连续皮下注射12小时，或加人等渗葡萄糖液中静滴8～12小时；每周5～7天，长期应用。或加入红细胞悬液中缓慢输注。 去铁胺副作用不大，偶见过敏反应，长期使角偶可致白内障和长骨发育障碍，剂量过大可引起视力和听觉减退。维生素 C 与鳌合剂联合应用可加强去铁胺从尿中排铁的作用，剂量为200rng/日。

4.脾切除 脾切除对血红查白 H 病和中间型β地贫的疗效较好，对重型β地贫效果差。脾切除可致免疫功能减弱，应在5～6岁以后施行并严格掌握适应证。

5．造血干细胞移植 异基因造血干细胞移植是目前能根治重型β地贫的方法。如有 HLA 相配的造血干细胞供者，；应作为治疗重型β地贫的首选方法。

6．基因活化治疗 应用化学药物可增加 γ基因表达或减少α基因表达，以改善β地贫的状，已用于临床的药物有经基脲、5 -氮杂胞苷（5～AZC）、阿糖胞苷、马利兰、异烟肼等，目前正在探索之中。

【预防】

开展人群普查和遗传咨询、作好婚前指导以避免地贫基因携带者之间联姻，对预防本病有重要意义。采用基因分析法进行产前诊断，可在妊娠早期对重型β和α地贫胎儿作出诊断并及时中止妊娠，以避免胎儿水肿综合征的发生和重型β地贫患者出生，是目前预防本病行之有效的方法。

轻型地贫无需特殊治疗。

中间型和重型地贫应采取下列一种或数种方法给予治疗。

1.一般治疗 注意休息和营养，积极预防感染。适当补充叶酸和维生素E。

2.输血和去铁治疗 此法在目前仍是重要治疗方法之一。

红细胞输注 少量输注法仅适用于中间型α和β地贫，不主张用于重型β地贫。对于重型β地贫应从早期开始给予中、高量输血，以使患儿生长发育接近正常和防止骨骼病变。其方法是：先反复输注浓缩红细胞，使患儿血红蛋白含量达120～150g/L；然后每隔2～4周输注浓缩红细胞10～15ml/kg ，使血红蛋白含量维持在90～105g/L以上。但本法容易导致含铁血黄素沉着症，故应同时给予铁鳌合剂治疗。

3．铁鳌合剂 常用去铁胺（ deferoxamine ) ，可以增加铁从尿液和粪便排出，但不能阻止胃肠道对铁的吸收。通常在规则输注红细胞 1 年或 10～20 单位后进行铁负荷评估，如有铁超负荷（例如 SF >1000μg/L）、则开始应用铁鳌合剂。去铁胺每日25~50mg/kg，每晚1次连续皮下注射12小时，或加人等渗葡萄糖液中静滴8～12小时；每周5～7天，长期应用。或加入红细胞悬液中缓慢输注。 去铁胺副作用不大，偶见过敏反应，长期使角偶可致白内障和长骨发育障碍，剂量过大可引起视力和听觉减退。维生素 C 与鳌合剂联合应用可加强去铁胺从尿中排铁的作用，剂量为200rng/日。

4.脾切除 脾切除对血红查白 H 病和中间型β地贫的疗效较好，对重型β地贫效果差。脾切除可致免疫功能减弱，应在5～6岁以后施行并严格掌握适应证。

5．造血干细胞移植 异基因造血干细胞移植是目前能根治重型β地贫的方法。如有 HLA 相配的造血干细胞供者，；应作为治疗重型β地贫的首选方法。

6．基因活化治疗 应用化学药物可增加 γ基因表达或减少α基因表达，以改善β地贫的状，已用于临床的药物有经基脲、5 -氮杂胞苷（5～AZC）、阿糖胞苷、马利兰、异烟肼等，目前正在探索之中。

饮食　 同重型病患。切忌服用含铁药物补血。

输血
　　大多可不必输血，但当临床症状表现如重型患者时，即要同重型患者一样规则输血；有些中型患者因感染而暂时性血红素下降，此时输血又可回复。但是，怀孕的中型患者，在怀孕期间需要规则输血，且可能的话用冷冻血球以减少感染的机率，怀孕期间排铁亦要暂停。

排铁
　　病患应每年验血铁质，若血铁质 ( Feritin ) 大于2000mg/ml 时，每星期排铁1-2 天即可。

维他命之补充 同重型病患。

健康检查 同重型病患。

饮食　 同重型病患。切忌服用含铁药物补血。

运动 　　同重型病患。特别注意骨骼病变所造成的伤害。

脾脏切除
　　脾肿大且功能亢进时，经血液专科医师认定后切除，注意事项同重型病患，在脾切除同时请外科医师注意是否有胆囊结石现象。

心理建设 同重型病患。

产前检查
　　若配偶完全正常，产前检查可免，若同属中型患者或带因者则需抽取胎儿检体，若为α型重型胎儿 Bart's 病应予人工流产，以减少危及母体。

最好询问一下医生

地中海贫血预防与调理
（一）预防
广泛有效地开展遗传咨询与产前诊断，为最有效的预防手段，尤其要在多发区普及预防宣传。我国产前诊断方法已达国际水平，应努力推广应用。HbH患者应避免使用氧化剂药物如磺胺类、非那西汀类药物。对于脾亢、白细胞减少者，应防止空气污染及交叉感染。
（二）调理
1．生活调理地中海贫血患者往往体虚，卫外不固，要慎起居，适寒温，注意预防外感；多进行户外活动；呼吸新鲜空气；进行适宜的体育锻炼，气功锻炼，打太极拳等有助于增强体质和抗病能力。
2．饮食调理注意饮食调养，宜进食营养丰富的食物，凡辛辣厚味，过于滋腻，生冷不洁之物，当禁食或少食。由于小儿脾肾常不足的生理特点，喂养要合理，以免饥饱无常，偏食，饮食不洁损伤小儿脾胃。健脾养血可选以下食疗方：
（1）乌龙大枣汤：乌鸡1只，龙眼肉ling3砂仁159，大枣509，加水适量，加油盐调味，文火炖2小时，食肉饮汤。
（2）冬虫夏草炖鸡：乌鸡1只，冬虫夏草天，意次仁309，当归109，加水适量，加油盐调味，文水炖2小时，食肉饮汤。
3．精神调理注意精神调养，对于虚劳血虚的预防有重要意义。七情过激，易使阴血暗耗，既是致病之因，又可加剧进程。所以本病患者应保持心情舒畅，乐观。

　贫血是由于体内储存不足、摄入量不足、吸收、利用障碍、丢失或消耗过多导致体内缺乏铁质、是血红蛋白合成减少导致疾病发生。
　　平时可以多吃一些下列食物：
　　补气的食物有菱角、栗子、糯米、泥鳅、胡萝卜、香茹、豆腐、薯、牛肉、鸡肉、鲨鱼、黄鱼等，这些食物都可健脾益气。
　　另外生活中记得饮用（雪盈茶）进行调理，能起到气血同补，健脾助消化，补不受滞的作用，并达到全面调理贫血的目的。

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丰台区13883363925： 地中海贫血可以补铁吗？
揣党瑞诺： 病情分析:补铁是要根据病情严重来补的. 意见建议:首先假设患者是轻度的, 中重度β地贫不要补铁. 有些轻度β地贫患者会出现轻微铁过剩, 不宜补铁. 也有的(尤其是女性和儿童)可能出现缺铁. 建议你检查血清铁铁蛋白以决定是否需要补铁. 盲目补铁或避铁都是不可取的. 吴国旺—梅县第二人民医院 内科 医师

丰台区13883363925： 地中海贫血能补铁吗？
揣党瑞诺： 病情分析:地中海贫血不能补铁 意见建议:地中海贫血不但不能补铁治疗,而且应当去铁治疗,补铁会加重地中海贫血的症状.这是因为地中海贫血的病理机制是合成血红蛋白的珠蛋白链减少或缺失导致血红蛋白结构异常,而不是缺铁.而贫血使肠道对铁的吸收增加,加上在治疗过程中的反复输血,使铁在组织中大量贮存,导致含铁血黄素沉着症. 于郎平—威海市中医院 内科 医师

丰台区13883363925： 地中海贫血的可以补铁吗?？
揣党瑞诺： 地中海贫血是一种遗传病,主要有α地中海贫血和β地中海贫血两大类,又可分为有极轻型、轻型、中间型及重型四等级.中间型病人中度贫血,可接受药物治疗和脾切除手术,增强血红蛋白,但仅仅是有所改进贫血,不可以治愈,相对有些重的还要输血.至于是补铁还是排铁是需要根据具体的程度而定的,不可一概而论.

丰台区13883363925： 地中海贫血会缺铁吗？
揣党瑞诺： 病情分析:地中海贫血不会缺铁 意见建议:地中海贫血不但不会缺铁,而且还会出现铁残留的情况,需要去铁治疗.这是因为地中海贫血的病理机制是合成血红蛋白的珠蛋白链减少或缺失导致血红蛋白结构异常,而不是缺铁.而贫血使肠道对铁的吸收增加,加上在治疗过程中的反复输血,使铁在组织中大量贮存,导致含铁血黄素沉着症. 于郎平—威海市中医院 内科 医师

丰台区13883363925： 地中海贫血能补铁吗 - ？
揣党瑞诺： 地中海贫血不能补铁.地中海贫血不但不能补铁治疗,而且应当去铁治疗,补铁会加重地中海贫血的症状.这是因为地中海贫血的病理机制是合成血红蛋白的珠蛋白链减少或缺失导致血红蛋白结构异常,而不是缺铁.而贫血使肠道对铁的吸收增加,加上在治疗过程中的反复输血,使铁在组织中大量贮存,导致含铁血黄素沉着症.

丰台区13883363925： 地中海贫血可以补铁吗 -- ？
揣党瑞诺： 补铁是要根据病情严重来补的..首先假设患者是轻度的,中重度β地贫不要补铁.有些轻度β地贫患者会出现轻微铁过剩,不宜补铁.也有的(尤其是女性和儿童)可能出现缺铁.建议你检查血清铁铁蛋白以决定是否需要补铁.盲目补铁或避铁都是不可取的.