关于脑积水

关于脑积水~

要知道为什么会有脑积水的人首先要知道什么是脑积水
脑积水是因脑脊液循环障碍，分泌过多或吸收不良所致脑脊液容量增加，颅内压增高的一种疾病。该病可在任何年龄出现，但多数发生于出生后6个月内。临床以头颅异常增大且增长速度快，叩之呈“破壶声”，目珠下垂犹如“落日状”及智力不足等为主要临床表现。
之所以会出现脑积水的原因有以下几点：
（1）先天畸形 如中脑导水管狭窄、膈膜形成或闭锁，室间孔闭锁畸形（第四脑室正中孔或侧空闭锁），脑血管畸形，脊柱裂，小脑扁桃体下疝等。
（2）感染 胎儿宫内感染如各种病毒、原虫和梅毒螺旋体感染性脑膜炎未能及早控制，增生的纤维组织阻塞了脑脊液的循环孔道，或胎儿颅内炎症也可使脑池、蛛网膜下腔和蛛网膜粒粘连闭塞。
（3）出血 颅内出血后引起的纤维增生，产伤颅内出血吸收不良等。
（4）肿瘤 可阻塞脑脊液循环的任何一部分，较多见于第四脑室附近，或脉络丛乳头状瘤。
（5）其他 某些遗传性代谢病、围产期及新生儿窒息、严重的维生素A缺乏等。
以上任何一条都回导致人脑积水！


脑积水是由于颅脑疾患使得脑脊液分泌过多或（和）循环、吸收障碍而致颅内脑脊液量增加，脑室系统扩大或（和）蛛网膜下腔扩大的一种病症，广义的脑积水亦应包括蛛网膜下腔积液，硬膜下积液等


1、 婴幼儿脑积水临床表现

病儿矮小、皮肤皱缩、头围增大面小呈成人状、前囟扩大、张力增高、囟门饱满无搏动、眼球突出，常伴有痉挛性的不全麻痹 ，出现落日目现象，并多出现原发性视神经萎缩。常伴有双下肢肌张力增高、膝腱反射亢进、发育迟缓或伴有严重营养不良、智力发展也明显比正常婴儿差。

2、 年长儿及成人脑积水的临床表现

由于年长儿童及成人的骨缝闭合，其临床表现为：急性脑积水多出现头疼 = 恶心呕吐、视力障碍等；慢性脑积水可出现颞部或全颅疼痛、恶心呕吐、视神经乳头水肿或神经萎缩、智力发育障碍运动功能障碍等慢性颅内压增高的表现。正常颅内压脑积水则表现为步态不稳、走路缓慢、如平衡失调甚至不能行走、精神障碍为较早出现的症状、记忆力减退，重者出现痴呆。儿童可见头围在正常值范围，但精神运动发育迟缓、智力下降、学习能力差、运动障碍等

我曾脑积水，现在好了在上大学，我和你母亲情况不完全一样，不过我曾在发病期也曾出现过头晕现象，还有头胀...我建议她不要做剧烈运动，至于饮食没有特别的要求，尽量吃新鲜健康的食品。平时要注意身体尽量不要伤风感冒，要有积极乐观的好情绪，生活中不要有太多压力。如果她现在一直都没怎么好转还是要去医院做个全面的检查，特别是脑部，然后对症下药，那样病情会好的快一点。吃药有时候治标不治本，我那时是住院治疗好的...现在艺术很先进，你不用太担心，希望你母亲早日康复。

脑积水（hydrocephalus）是指由于脑脊液（CSF）的产生和吸收平衡障碍引起的脑室系统的扩张。通常是由于CSF的吸收障碍引起，罕见情况下可由CSF的分泌过多造成。脑积水常发生在两岁以内的婴幼儿，此时由于颅缝尚未闭合，故头颅呈进行性异常增大，伴有特殊的临床表现，又称婴儿脑积水。本节着重介绍此类脑积水。此外，脑积水也可发生于年龄较大的儿童或成人，由于此时颅缝已经闭合，故无明显的头颅增大，而表现为慢性颅内压增高，对此类脑积水，也作一扼要介绍。

【CSF循环】

胚胎50天，即出现CSF循环。大多数CSF是由侧脑室脉络丛产生，每天约500ml，平均每分钟形成0．35～0．4ml。CSF产生的机制还不清楚，主动分泌和由血清渗出均有可能。自两侧侧脑室产生的CSF，通过室间孔流至第三脑室，再经中脑导水管流至第四脑室，然后通过其正中孔（Magendi孔）和左右侧孔（Luschka孔）流至枕大池、桥小脑角池和桥池，最后，CSF向上流至小脑蛛网膜下腔，经环池、四叠体池、脚间池和交叉池，至大脑半球表面的蛛网膜下腔；向下流至脊髓蛛网膜下腔。

脑脊液循环的主要动力是脑搏动。影响CSF循环的因素还有：新形成的CSF的流出、体位效应和室管膜上皮的纤毛运动。大部分CSF经矢状窦两旁的蛛网膜颗粒吸收到上矢状窦内。小部分CSF可在脊髓蛛网膜下腔内吸收。

【发病率】

新生儿患先天性脑积水者，占0．061～0．1％。如果把婴儿出生后或脑脊膜膨出手术后发生的脑积水也计算在内，发生率就更高。另外，在儿童，因颅内感染或蛛网膜下腔出血等引起的继发性脑积水，也不少见。

【病因】

脑积水有先天性和获得性两类，各又可分为交通性和非交通性。非交通性脑积水的梗阻在脑室系统；交通性脑积水的梗阻在蛛网膜下腔。两者的病因可归纳如下：

（一）先天性脑积水 主要由畸形引起。常见者有：

1．脑导水管畸形 又分为：①导水管分叉畸形；②导水管狭窄或闭锁；③导水管隔膜。

2．小脑扁桃体下疝畸形 是由于扁桃体、延髓及第四脑室疝至椎管内，第四脑室变狭长，正中孔与侧孔下移，使CSF循环受阻。本畸形可单独存在，但多数与脊髓脊膜膨出伴发，或与颅底凹陷症伴同。

3．第四脑室正中孔及侧孔先天性闭锁 少见，需与颅内感染后继发粘连引起者相鉴别。

4．相当多一部分先天性脑积水可由于婴幼儿后颅窝肿瘤引起。

5．其它一些先天性疾病，如软骨发育不全、颅颈交界畸形、脊柱裂、斑痣性错构瘤病、Dandy-Walker综合征、胼胝体缺如、小脑回畸形等，均可伴发脑积水。

（二）后天性脑积水 主要病因有：

1. 颅内感染 婴儿在母体内或出生后发生的细菌性、真菌性、病毒性感染，皆可引起炎性粘连，造成CSF循环梗阻，从而产生脑积水。炎性粘连多发生在蛛网膜下腔或第四脑室出口处。

2.蛛网膜下腔出血 各种原因引起的蛛网膜下腔出血，可因血红细胞阻塞蛛网膜颗粒，或因血块机化粘连，造成蛛网膜下腔的粘连性梗阻，从而引起脑积水。

感染和出血引起的脑积水，多为交通性脑积水。

【临床表现】

颅缝闭合与否，直接影响临床表现，故分别介绍如下：

（一）婴儿脑积水（＜2岁）脑积水进展缓慢，表现为头颅进行性异常增大，头皮静脉怒张，前额向前突出，颅缝分离，前囟扩大、膨隆，有时后囟和侧囟也扩大。头部叩诊呈"破罐音"。一般无视乳头水肿和视网膜出血。当脑积水进行性加剧时，由于眶顶受压，眼球下移，巩膜外露，形成所谓的"落日征"（图53-1）。若脑积水进展迅速时，可出现反复呕吐。此外，当扩张的脑室压迫视神经、视交叉和枕叶时，可出现视力障碍，甚至失明。压迫中脑顶盖时，可引起分离性斜视和上视障碍。若双侧皮质延髓束断裂时，可引起下脑干功能障碍，表现为吮吸和进食困难，有时可出现特征性的高音调啼哭。如外展神经受牵拉时，可引起眼内斜；迷走神经受牵拉时，常出现喉鸣音。

晚期，脑积水患儿可出现头下垂、四肢无力或痉挛性瘫痪、智力发育障碍，甚至出现惊厥和嗜睡。病情继续进展时，可因发生脑疝而死亡，或因营养不良、周身衰竭、呼吸道感染等并发症而死亡。

（二）儿童脑积水（2～10岁）这类患儿，由于先前存在隐性进行性脑室扩大，在颅缝闭合后，虽然头围正常，但进行性脑室扩大依然存在，一旦失代偿，便发生症状。临床表现为颅内压增高，常有视乳头水肿。当患儿发生头部损伤或病毒感染等时，可使神经系统功能障碍加剧。

另有部分患儿，脑室系统也是明显扩张的，且头围轻度增大或明显增大，但神经系统发育基本正常。只是在因意外外伤作检查时，方发现颅缝分离、鞍背骨质疏松等。外伤后，患儿神经系统功能也迅速恶化，可相继出现前述症状。

我国正常婴儿的平均头围

月龄 出生时 1 2 3 4 5 6 8 10 12
头围（cm） 男 34.2 38.0 39.6 40.9 41.9 42.8 43.7 44.7 45.5 46.1
女 33.7 37.2 38.6 39.9 40.8 41.7 42.6 43.6 44.3 44.9

【病理说明】

患儿脑室系统扩张，头颅增大。脑室周围白质水肿，甚至脑组织萎缩。侧脑室壁可形成憩室或囊肿，其大小不一，若增大时可穿破大脑皮层，进入蛛网膜下腔，便形成CSF内引流，使脑积水可能静止或形成脑外积水。

【诊断说明】

根据上述典型症状，不难作出婴儿脑积水的诊断。对于早期可疑病儿，应作下述检查。

（一）头围测量 每隔2个月定期测量额枕周径。我国正常婴儿的平均头围见表53-1。1岁以后，第2年增加2cm，第3～4年增加2cm，第5～10年共增加1.5cm。需注意，在较大儿童，正常的头围曲线并不能排除进行性脑室扩张。

（二）透照法（透光试验） 当皮层薄于1cm时，透光试验阳性。但需注意，有硬脑膜下渗出、脑室穿通畸形、帽状腱膜下积液等时，透光试验也可阳性。

（三）颅骨X线平片 在婴儿脑积水，可发现头颅增大，颅面比例不调，颅骨变薄，颅缝分离，前、后囟扩大或延迟闭合；在较大儿童，可显示蝶鞍扩大，后床突吸收等颅高压症。另外，还可显示导水管狭窄所特有的低人字缝和在Dandy-Walker畸形见到的后颅窝凸出。

（四）CT扫描 交通性脑积水时，脑室系统和枕大池均扩大；若有导水管狭窄，则仅侧脑室和第三脑室扩大，而第四脑室正常。

（五）脑室造影 脑室空气或碘水造影，有利于估计脑室大小和梗阻的部位。

（六）同位素检查 交通性脑积水时，同位素脑池造影显示放射性显像剂回流至脑室，脑室扩大，且放射性清除缓慢，造影后24小时，大脑凸面和上矢状窦两旁仍无放射性出现。若行同位素脑室造影，还可确定脑室梗阻的部位。

【鉴别诊断】

1. 婴儿硬脑膜下血肿或积液 多因产伤或其他出血因素引起，可单侧或双侧，以顶额部常见。慢性者，也可使头颅增大，颅骨变薄。前囟穿刺可资鉴别，从硬脑膜下腔可抽得血性或淡黄色液体。

2．佝偻病 由于颅骨不规则增厚，致使额骨和枕骨突出，呈方形颅，貌似头颅增大。但本病无颅内压增高症状，而有佝偻病的其他表现，故有别于脑积水。

3．脑发育不全 虽然脑室也扩大，但无头围异常增大。突出表现为痴呆而无颅内压增高症状。

4．积水性无脑畸形 CT扫描可资鉴别。积水性无脑畸形时，CT片上除在枕区外无脑皮质，以及可见突出的基底节。

5．巨脑畸形 是各种原因引起的脑本身重量和体积的异常增加。有些原发性巨脑可能有家族性，有或无细胞结构异常。本病虽然头颅较大，但无颅内压增高症状，CT扫描显示脑室大小正常。

【治疗说明】

（一）手术治疗 对进行性脑积水病儿，均需手术治疗。早期手术效果较好；晚期大脑皮质已有萎缩及严重功能障碍者，手术效果较差。手术种类繁多，有减少CSF形成的手术；CSF颅内、外分流术；脑室系统梗阻远近端的旁路手术和解除梗阻病因的手术等。应据脑积水的原因、梗阻性质和部位，选择较为合理的手术。对于非交通性脑积水，原则上应明确病因，尽可能地解除梗阻；如为交通性脑积水，可行分流术，目前临床上常用的有脑室心房分流术（V-AS）和脑室腹腔分流术（V-PS）。当脑积水伴有与脑室和蛛网膜下腔不交通的蛛网膜囊肿时，应同时作脑室和囊肿分流术；同理，当Dandy-Walker畸形并存导水管狭窄时，应同时作脑室和Dandy-Walker囊肿分流术。

V-AS和V-PS均需13型贮液囊和CSF分流装置。常用的分流装置有国产NJS-4型分流管、Pudenz-Heyer管和Holter-Spitz管。每种分流装置均有一特制的阀门，使液体单向流动，并能保持脑压于正常范围。V-AS与V-PS的近期效果相似。就术后并发症而言，V-AS主要有感染，且多为顽固性败血症和脑膜炎，若发生分流管阻塞，多在脑室端。而V-PS的主要并发症为分流管阻塞，多发生在腹腔端，若发生感染，多为腹腔感染。故多数文献认为V-PS优于V-AS。但George等的长期随访结果表明，分流术后感染与手术方式无明显关系，而与手术医师的操作技术有关，V-AS术后的顽固性败血症，可因严格遵守无菌技术和勿将心脏端管插入过深而得以防止；而且V-AS的远期效果较V-PS为好。故作者结合自己的临床经验，认为V-AS优于V-PS。不过，在右心衰竭、近期开颅手术或气脑检查后颅内气体尚未完全吸收者，禁作V-AS。已作V-AS的病例不能再作脑气体造影。

（二）非手术治疗 适用于不能手术治疗的病例，或作为分流术的术前准备，以改善病儿的状况，赢得手术时机。包括中西药利尿剂、脱水剂等。对于继发于蛛网膜下腔出血的脑积水，还可行多次腰穿治疗。

（三）分流术后并发症及处理

1.感染 分流术后总感染率为2．7～22％，小于1岁婴儿的感染率最高。有其他先天性异常的病儿，感染率也较高。分流装置的外部感染，可引起切口部位或分流管通过的皮下部位感染；若分流装置的内面感染，可产生脑室炎、菌血症（在V-AS）和腹膜炎（在V-PS）。有时分流装置功能障碍（见下）为感染的唯一表现。少数感染病例毫无症状，仅在作分流矫正术时，作常规培养，方得以明确。

分流术后一旦明确感染，就应将分流装置去除或更换新的分流装置，并应根据细菌培养和药敏结果，选用合适的抗生素作脑室内和静脉注射，对于去除分流装置后出现颅内压增高症状者，应作脑室外引流。

2．分流装置的功能障碍 最初都不明显，仅在多次CT扫描复查时发现有进行性脑室扩大。进而表现为前囟的持久隆起，头围增长过度；在较大儿童，出现颅内压增高症状和体征。处理时，应先判断分流梗阻的具体部位，再酌情作分流矫正术或更换分流术式。判断方法如下：当穿刺贮液囊抽不出CSF或当压瘪阀门后不能再充盈时，表明管的脑室端不通，常为脉络丛或血凝块堵塞所致；若难于压瘪阀门，需虑及阀门本身或远端分流管梗阻，常为血凝块（V-AS时）、大网膜或纤维素块（V-PS时）阻塞所致；若分流装置经过的皮下通道积液时，提示腹腔管端有粘连或假囊肿形成，或因儿童生长，使远端管脱出腹腔。

3．颅内血肿 此类并发症通常见于3岁以上头围大，有显著脑室扩张的患儿，是引流太快的结果。并发硬脑膜下血肿者0．4％，硬脑膜外血肿者罕见。如能在术中少释放CSF，并选用高压的阀门（0．93～1．23kPa），可减少和防止此并发症。

4．分流术后颅缝早闭 少数脑室显著扩张的大头婴儿，如用低压或中等压力阀门作脑室分流术后，会发生颅骨重迭，导致颅缝早闭。选用高压阀门（0．93～1．23kPa），可防止这一并发症。

【概述】

脑积水（hydrocephalus）是指由于脑脊液（CSF）的产生和吸收平衡障碍引起的脑室系统的扩张。通常是由于CSF的吸收障碍引起，罕见情况下可由CSF的分泌过多造成。脑积水常发生在两岁以内的婴幼儿，此时由于颅缝尚未闭合，故头颅呈进行性异常增大，伴有特殊的临床表现，又称婴儿脑积水。本节着重介绍此类脑积水。此外，脑积水也可发生于年龄较大的儿童或成人，由于此时颅缝已经闭合，故无明显的头颅增大，而表现为慢性颅内压增高，对此类脑积水，也作一扼要介绍。

【CSF循环】

胚胎50天，即出现CSF循环。大多数CSF是由侧脑室脉络丛产生，每天约500ml，平均每分钟形成0．35～0．4ml。CSF产生的机制还不清楚，主动分泌和由血清渗出均有可能。自两侧侧脑室产生的CSF，通过室间孔流至第三脑室，再经中脑导水管流至第四脑室，然后通过其正中孔（Magendi孔）和左右侧孔（Luschka孔）流至枕大池、桥小脑角池和桥池，最后，CSF向上流至小脑蛛网膜下腔，经环池、四叠体池、脚间池和交叉池，至大脑半球表面的蛛网膜下腔；向下流至脊髓蛛网膜下腔。

脑脊液循环的主要动力是脑搏动。影响CSF循环的因素还有：新形成的CSF的流出、体位效应和室管膜上皮的纤毛运动。大部分CSF经矢状窦两旁的蛛网膜颗粒吸收到上矢状窦内。小部分CSF可在脊髓蛛网膜下腔内吸收。

【发病率】

新生儿患先天性脑积水者，占0．061～0．1％。如果把婴儿出生后或脑脊膜膨出手术后发生的脑积水也计算在内，发生率就更高。另外，在儿童，因颅内感染或蛛网膜下腔出血等引起的继发性脑积水，也不少见。

【病因】

脑积水有先天性和获得性两类，各又可分为交通性和非交通性。非交通性脑积水的梗阻在脑室系统；交通性脑积水的梗阻在蛛网膜下腔。两者的病因可归纳如下：

（一）先天性脑积水 主要由畸形引起。常见者有：

1．脑导水管畸形 又分为：①导水管分叉畸形；②导水管狭窄或闭锁；③导水管隔膜。

2．小脑扁桃体下疝畸形 是由于扁桃体、延髓及第四脑室疝至椎管内，第四脑室变狭长，正中孔与侧孔下移，使CSF循环受阻。本畸形可单独存在，但多数与脊髓脊膜膨出伴发，或与颅底凹陷症伴同。

3．第四脑室正中孔及侧孔先天性闭锁 少见，需与颅内感染后继发粘连引起者相鉴别。

4．相当多一部分先天性脑积水可由于婴幼儿后颅窝肿瘤引起。

5．其它一些先天性疾病，如软骨发育不全、颅颈交界畸形、脊柱裂、斑痣性错构瘤病、Dandy-Walker综合征、胼胝体缺如、小脑回畸形等，均可伴发脑积水。

（二）后天性脑积水 主要病因有：

1. 颅内感染 婴儿在母体内或出生后发生的细菌性、真菌性、病毒性感染，皆可引起炎性粘连，造成CSF循环梗阻，从而产生脑积水。炎性粘连多发生在蛛网膜下腔或第四脑室出口处。

2.蛛网膜下腔出血 各种原因引起的蛛网膜下腔出血，可因血红细胞阻塞蛛网膜颗粒，或因血块机化粘连，造成蛛网膜下腔的粘连性梗阻，从而引起脑积水。

感染和出血引起的脑积水，多为交通性脑积水。

【临床表现】

颅缝闭合与否，直接影响临床表现，故分别介绍如下：

（一）婴儿脑积水（＜2岁）脑积水进展缓慢，表现为头颅进行性异常增大，头皮静脉怒张，前额向前突出，颅缝分离，前囟扩大、膨隆，有时后囟和侧囟也扩大。头部叩诊呈"破罐音"。一般无视乳头水肿和视网膜出血。当脑积水进行性加剧时，由于眶顶受压，眼球下移，巩膜外露，形成所谓的"落日征"（图53-1）。若脑积水进展迅速时，可出现反复呕吐。此外，当扩张的脑室压迫视神经、视交叉和枕叶时，可出现视力障碍，甚至失明。压迫中脑顶盖时，可引起分离性斜视和上视障碍。若双侧皮质延髓束断裂时，可引起下脑干功能障碍，表现为吮吸和进食困难，有时可出现特征性的高音调啼哭。如外展神经受牵拉时，可引起眼内斜；迷走神经受牵拉时，常出现喉鸣音。

晚期，脑积水患儿可出现头下垂、四肢无力或痉挛性瘫痪、智力发育障碍，甚至出现惊厥和嗜睡。病情继续进展时，可因发生脑疝而死亡，或因营养不良、周身衰竭、呼吸道感染等并发症而死亡。

（二）儿童脑积水（2～10岁）这类患儿，由于先前存在隐性进行性脑室扩大，在颅缝闭合后，虽然头围正常，但进行性脑室扩大依然存在，一旦失代偿，便发生症状。临床表现为颅内压增高，常有视乳头水肿。当患儿发生头部损伤或病毒感染等时，可使神经系统功能障碍加剧。

另有部分患儿，脑室系统也是明显扩张的，且头围轻度增大或明显增大，但神经系统发育基本正常。只是在因意外外伤作检查时，方发现颅缝分离、鞍背骨质疏松等。外伤后，患儿神经系统功能也迅速恶化，可相继出现前述症状。

我国正常婴儿的平均头围

月龄 出生时 1 2 3 4 5 6 8 10 12
头围（cm） 男 34.2 38.0 39.6 40.9 41.9 42.8 43.7 44.7 45.5 46.1
女 33.7 37.2 38.6 39.9 40.8 41.7 42.6 43.6 44.3 44.9

【病理说明】

患儿脑室系统扩张，头颅增大。脑室周围白质水肿，甚至脑组织萎缩。侧脑室壁可形成憩室或囊肿，其大小不一，若增大时可穿破大脑皮层，进入蛛网膜下腔，便形成CSF内引流，使脑积水可能静止或形成脑外积水。

【诊断说明】

根据上述典型症状，不难作出婴儿脑积水的诊断。对于早期可疑病儿，应作下述检查。

（一）头围测量 每隔2个月定期测量额枕周径。我国正常婴儿的平均头围见表53-1。1岁以后，第2年增加2cm，第3～4年增加2cm，第5～10年共增加1.5cm。需注意，在较大儿童，正常的头围曲线并不能排除进行性脑室扩张。

（二）透照法（透光试验） 当皮层薄于1cm时，透光试验阳性。但需注意，有硬脑膜下渗出、脑室穿通畸形、帽状腱膜下积液等时，透光试验也可阳性。

（三）颅骨X线平片 在婴儿脑积水，可发现头颅增大，颅面比例不调，颅骨变薄，颅缝分离，前、后囟扩大或延迟闭合；在较大儿童，可显示蝶鞍扩大，后床突吸收等颅高压症。另外，还可显示导水管狭窄所特有的低人字缝和在Dandy-Walker畸形见到的后颅窝凸出。

（四）CT扫描 交通性脑积水时，脑室系统和枕大池均扩大；若有导水管狭窄，则仅侧脑室和第三脑室扩大，而第四脑室正常。

（五）脑室造影 脑室空气或碘水造影，有利于估计脑室大小和梗阻的部位。

（六）同位素检查 交通性脑积水时，同位素脑池造影显示放射性显像剂回流至脑室，脑室扩大，且放射性清除缓慢，造影后24小时，大脑凸面和上矢状窦两旁仍无放射性出现。若行同位素脑室造影，还可确定脑室梗阻的部位。

【鉴别诊断】

1. 婴儿硬脑膜下血肿或积液 多因产伤或其他出血因素引起，可单侧或双侧，以顶额部常见。慢性者，也可使头颅增大，颅骨变薄。前囟穿刺可资鉴别，从硬脑膜下腔可抽得血性或淡黄色液体。

2．佝偻病 由于颅骨不规则增厚，致使额骨和枕骨突出，呈方形颅，貌似头颅增大。但本病无颅内压增高症状，而有佝偻病的其他表现，故有别于脑积水。

3．脑发育不全 虽然脑室也扩大，但无头围异常增大。突出表现为痴呆而无颅内压增高症状。

4．积水性无脑畸形 CT扫描可资鉴别。积水性无脑畸形时，CT片上除在枕区外无脑皮质，以及可见突出的基底节。

5．巨脑畸形 是各种原因引起的脑本身重量和体积的异常增加。有些原发性巨脑可能有家族性，有或无细胞结构异常。本病虽然头颅较大，但无颅内压增高症状，CT扫描显示脑室大小正常。

【治疗说明】

（一）手术治疗 对进行性脑积水病儿，均需手术治疗。早期手术效果较好；晚期大脑皮质已有萎缩及严重功能障碍者，手术效果较差。手术种类繁多，有减少CSF形成的手术；CSF颅内、外分流术；脑室系统梗阻远近端的旁路手术和解除梗阻病因的手术等。应据脑积水的原因、梗阻性质和部位，选择较为合理的手术。对于非交通性脑积水，原则上应明确病因，尽可能地解除梗阻；如为交通性脑积水，可行分流术，目前临床上常用的有脑室心房分流术（V-AS）和脑室腹腔分流术（V-PS）。当脑积水伴有与脑室和蛛网膜下腔不交通的蛛网膜囊肿时，应同时作脑室和囊肿分流术；同理，当Dandy-Walker畸形并存导水管狭窄时，应同时作脑室和Dandy-Walker囊肿分流术。

V-AS和V-PS均需13型贮液囊和CSF分流装置。常用的分流装置有国产NJS-4型分流管、Pudenz-Heyer管和Holter-Spitz管。每种分流装置均有一特制的阀门，使液体单向流动，并能保持脑压于正常范围。V-AS与V-PS的近期效果相似。就术后并发症而言，V-AS主要有感染，且多为顽固性败血症和脑膜炎，若发生分流管阻塞，多在脑室端。而V-PS的主要并发症为分流管阻塞，多发生在腹腔端，若发生感染，多为腹腔感染。故多数文献认为V-PS优于V-AS。但George等的长期随访结果表明，分流术后感染与手术方式无明显关系，而与手术医师的操作技术有关，V-AS术后的顽固性败血症，可因严格遵守无菌技术和勿将心脏端管插入过深而得以防止；而且V-AS的远期效果较V-PS为好。故作者结合自己的临床经验，认为V-AS优于V-PS。不过，在右心衰竭、近期开颅手术或气脑检查后颅内气体尚未完全吸收者，禁作V-AS。已作V-AS的病例不能再作脑气体造影。

（二）非手术治疗 适用于不能手术治疗的病例，或作为分流术的术前准备，以改善病儿的状况，赢得手术时机。包括中西药利尿剂、脱水剂等。对于继发于蛛网膜下腔出血的脑积水，还可行多次腰穿治疗。

（三）分流术后并发症及处理

1.感染 分流术后总感染率为2．7～22％，小于1岁婴儿的感染率最高。有其他先天性异常的病儿，感染率也较高。分流装置的外部感染，可引起切口部位或分流管通过的皮下部位感染；若分流装置的内面感染，可产生脑室炎、菌血症（在V-AS）和腹膜炎（在V-PS）。有时分流装置功能障碍（见下）为感染的唯一表现。少数感染病例毫无症状，仅在作分流矫正术时，作常规培养，方得以明确。

分流术后一旦明确感染，就应将分流装置去除或更换新的分流装置，并应根据细菌培养和药敏结果，选用合适的抗生素作脑室内和静脉注射，对于去除分流装置后出现颅内压增高症状者，应作脑室外引流。

2．分流装置的功能障碍 最初都不明显，仅在多次CT扫描复查时发现有进行性脑室扩大。进而表现为前囟的持久隆起，头围增长过度；在较大儿童，出现颅内压增高症状和体征。处理时，应先判断分流梗阻的具体部位，再酌情作分流矫正术或更换分流术式。判断方法如下：当穿刺贮液囊抽不出CSF或当压瘪阀门后不能再充盈时，表明管的脑室端不通，常为脉络丛或血凝块堵塞所致；若难于压瘪阀门，需虑及阀门本身或远端分流管梗阻，常为血凝块（V-AS时）、大网膜或纤维素块（V-PS时）阻塞所致；若分流装置经过的皮下通道积液时，提示腹腔管端有粘连或假囊肿形成，或因儿童生长，使远端管脱出腹腔。

3．颅内血肿 此类并发症通常见于3岁以上头围大，有显著脑室扩张的患儿，是引流太快的结果。并发硬脑膜下血肿者0．4％，硬脑膜外血肿者罕见。如能在术中少释放CSF，并选用高压的阀门（0．93～1．23kPa），可减少和防止此并发症。

4．分流术后颅缝早闭 少数脑室显著扩张的大头婴儿，如用低压或中等压力阀门作脑室分流术后，会发生颅骨重迭，导致颅缝早闭。选用高压阀门（0．93～1．23kPa），可防止这一并发症。

参考资料：http://aya168.vicp.net/lcyl/wk/pw/200505/9285.htm

脑积水的问题确实比较严重，可影响人智力发育，应到有经验的大医院神经科检查治疗；如果不跟声音转头，可能为听力的问题，应到耳鼻喉科进一步检查（如测查脑干诱发电位等），还可以测查 总体智力情况，在脑发育关键期加强训练，效果较好。
脑积水

由于脑组织先天性发育异常所致的脑积水称为先天性脑积水。形成脑积水的原因可能是脑脊液的分泌和吸收之间失去平衡，即脑脊液产生过多或吸收障碍。此外，脑脊液循环通路阻塞也是引起先天性脑积水的重要原因。

先天性脑积水的主要特征是头围呈进行性增大。头围多在出生后数周或数月开始增大，也有出生时就明显大于正常。头围增大以后，脸部相对较小，额部向前突出，头皮绷紧变薄，两眼球转动或斜视或震颤，囟门（包括前囟、后囟）开大，颅骨骨缝分离。病情严重者可有频繁呕吐、烦躁不安和进食不佳。早期对智力没有影响，晚期病例可出现表情呆滞、智力迟钝、视力减退、肢体瘫痪。最后多因营养不良，发生褥疮及呼吸道感染等并发症而死亡。也有少数病例，病情会自行缓解或停止发展。

因脑脊液循环通路阻塞引起的先天性脑积水可作手术治疗。大多数患儿在1～2年内死亡。

先天性脑积水

脑脊髓液循环与分泌吸收障碍，过多的脑脊液积于脑室内，或在颅内蛛网膜下腔积存，称为脑积水。多有颅内压增高。婴儿脑积水是常见的一类，多发生在两岁以内的婴儿。

一、病因

发生原因是多方面的，以先天性畸形如中脑导水管狭窄及闭塞、小脑扁桃体下疝及第四脑室中孔或侧孔闭锁为主要病因。也可见后天性病变如颅内感染、出血、颅内肿瘤、外伤。

按脑脊液系统功能障碍的性质可分为梗阻性（非交通性）脑积水及非梗阻性（交通性）脑积水。前者由于室间孔、第三脑室、中脑导水管、第四脑室及其中孔和侧孔以及小脑延髓池的不通畅而发生；后者多因脑脊液分泌过剩或吸收障碍所致。由于长期脑室内压增高，大脑组织受压，发生退行性变，可变得极为菲薄。

二、临床表现

婴幼儿先天性脑积水多在出生后数周头颅开始增大，一般经3～5个月方逐渐发现，也有出生时头颅即增大者。临床特别是因颅内压增高引起头颅进行性的异常增大，与周身发育不成比例。额部向前突出、眶顶受压向下，双眼球下视，眼球向下转，致巩膜上部露白，前囟扩大且张力增加，其它囟门也可扩大，颅骨骨缝分离，头皮静脉扩张。头颅叩诊呈“破壶音”。婴幼儿骨缝未闭，颅内压增高时，头颅可以发生代偿性扩大，故在早期颅内压增高症状可以不明显。但脑积水严重，进展较快时，亦可出现，其症状为反复呕吐。脑退行性变，脑发育障碍，四肢中枢性瘫痪，尤以下肢为重，常有智力改变和发育障碍。视神经受压萎缩，可致失明。眼球震颤，惊厥亦较常见。还常并发身体其它部位畸形。

少数病例，脑积水在发展到一定时期后可自行停止，头颅不再继续增大，颅内压亦不高，成为“静止性脑积水”。

三、诊断

根据婴幼儿头颅增大突出等临床典型症状，一般诊断无大困难。检查时，对早期的可疑本症的病儿，定期测量头颅大小，包括周径、前后径及耳间径。正常新生儿头围33～35cm。后囟出生后6周闭合，前囟于9～18个月之间闭合，这些数据可作参考。

为进一步确定诊断，了解脑积水的性质和程度，可进行如下检查：

（一）颅骨X线平片 可显示头颅增大，头面比例不对称，颅骨变薄，颅缝分离及前、后囟延迟闭合或明显扩大等。

（二）头颅CT扫描 可显出扩大的脑室系统及脑实质性质，有助于鉴别是否有脑瘤等病。

（三）头颅超声检查中线波多无移位，侧脑室或第三脑室均有扩大等。

（四）前囟穿刺 借以排除硬脑膜下血肿或水瘤，这两种情况也常引起头颅增大。还可了解脑皮质的厚度及脑室内压力高低（正常婴儿为50～60mm水柱）。

（五）脑室造影 对判断有无导水管、第四脑室的梗阻、脑室扩大程度及有无脑室畸形，排除硬膜下血肿、水瘤以及区别交通性及非交通性脑积水有较大的意义。常选用脑室内注入水溶性碘剂。

本病应与婴儿硬脑膜下血肿或积液、颅内肿瘤、佝偻病等相鉴别。

四、治疗

分为非手术治疗和手术治疗。一般轻度脑积水应先试用非手术治疗，以脱水疗法和全身支持疗法为主。手术治疗适用于脑室内压力较高（超过250mm水柱）或经非手术治疗失败的病例。严重脑积水如头围超过50cm、大脑皮质萎缩厚度在1cm以下，已合并有严重功能障碍及畸形者，手术疗效不佳。

手术方式多采用脑脊液分流术。如脑室—心房分流术，脑室—矢状窦分流术，脑室—腹腔分流术等。后一种术式安全，并发症少，使用较多。所用分流管是一种带有贮液囊、压力阀装置，并不透X线，以利于透视下检查。

术后注意防止发生并发症，如凝血块阻塞导管，心脏内血栓形成、心内膜炎、败血症等。
参考资料：http://www.newhealth.com.cn/doc/cjjb/xQJB/file4-17.html

奇怪，楼上几位为什么都只会说婴幼儿的脑积水呢，题目又没有说是婴幼儿的脑积水，都什么年代了，还气脑造影，抄来抄去，纸上谈兵。
交通性脑积水若无颅内压增高症状，可观察随访，梗阻性脑积水建议做脑室－腹腔分流术

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宣化区13432752491： 什么是脑积水？
居路血康： 脑力的积水是占位性的病变!同时造成颅内高压!压迫神经或血管!建议西医治疗最简单的就是甘露醇250ML快速静滴! 这个只是保守疗法,最好到医院就医,不是小病呀,应该重视,找出病因. 如果是轻度的,可以合理搭配中西药进行条理治...

宣化区13432752491： 脑积水的症状？
居路血康： 临床见症并不一致,与病理变化出现的年龄、病理的轻重、病程的长短有关.胎儿先天性脑积水多致死胎,出生以后脑积水可能在任何年龄出现,多数于生后6个月出现.年龄小的患者颅缝未接合,头颅容易扩大,故颅内压增高的症状较少.脑...

宣化区13432752491： 关于脑积水？
居路血康： 如你所描述情况为外部性脑积水表现.外部性脑积水绝大多数在孩子2岁左右自行吸收,个别的有可能转化成真正意义上的脑积水即脑室扩大,需动态观察脑室变化. 点击这里查看我的门诊时间 清华大学玉泉医院-神经外科-肖庆副主任医师

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居路血康：脑积水是脑室系统或蛛网膜下脑有异常的多量脑脊液潴留而引起的腔隙扩大状态及其症后群.因颅脊部先天性疾病或畸形所致的脑积水称“先天性脑积水”如系后天疾病所引起的称“后天性脑积水”. 脑积水的病理改变为脑室系统逐渐扩大,...

宣化区13432752491： 脑积水是什么原因? - 久久问医？
居路血康： 脑积水可由多种原因引起,常见的有颅内炎症、脑血管畸形、脑外伤、各种内源性或外源性神经毒素、缺氧、水和电解质紊乱、酸中毒、肝肾功能衰竭等都可通过不同机制造成液体在脑组织内积聚而成. 根据积水的原因,类型及程度选择不同的治疗方法,多数需手术治疗,可选择脑室-腹腔分流术,但术后容易并发分流不足,分流过度,分流管梗阻及感染等;有条件的也可在内镜下微创手术治疗.后者无需终生带管.\＂

宣化区13432752491： 脑积水怎么回事 -- ？
居路血康： 脑积水是因颅内疾病引起的脑脊液分泌过多或(和)循环、吸收障碍而致颅内脑脊液存量增加,脑室扩大的一种顽症