骨髓增生异常综合症MDS-RAEBⅡ型

骨髓增生异常综合症与辐射有没有关系？~

骨髓增生异常综合征目前具体病因尚未被阐明。发病相关因素有：电离辐射，高压电磁场，烷化剂，苯，染发剂等，原发性MDS：无明确发病原因，多见继发性MDS：有明显发病原因，如长期接触苯，接受烷化剂治疗，结核感染等。
　 骨髓增生异常综合征的治疗需要根据不同的类型和病情轻重辨证分析，您爸爸是MDS-RAEB-2型，原始细胞13%，属于高危类型的MDS，转白血病的几率非常高，此类型西医治疗主要是化疗治疗。但一是副作用大，二是此病毕竟不同于原发的急性白血病，单纯化疗效果不理想。在临床治疗中，我们把MDS分为低危组与高危组。高危组病人，治以解毒化瘀为主，调控骨髓造血，抑制病态血细胞生成，辅以补肾填精，促进正常造血功能的恢复。央视报道过一期“造血疑团”的节目，讲述的是一个MDS的病例，可以参考。

　　您好，MDS-RAEB2是MDS中危险度最高的一个类型，极容易转成急性白血病，所以，治疗一定要正规系统，黄鼠狼这种偏方治疗血液病一是没有科学理论根据，二是不能根据不同的病情辨证施治，所以是不可取的。病人才46岁，很年轻，这个类型的MDS，有合适的配型也可以考虑骨髓移植。如果没有配型或经济条件不允许，建议化疗配合中医药综合治疗。单纯化疗一是副作用大，二是此病毕竟不同于白血病，就算转成了白血病，与原发的白血病也不同，对化疗疗效并不太理想。

　　在临床治疗中，我们把MDS分为低危组与高危组。低危组病人，以贫血为主，治以补肾填精为主，积极促进正常血细胞生成，辅以解毒祛邪，抑制病态血细胞生成；高危组病人，治以解毒化瘀为主，调控骨髓造血，抑制病态血细胞生成，辅以补肾填精，促进正常造血功能的恢复。央视有过一期MDS的报道，“造血疑团”可以搜搜看看。

骨髓增生异常综合症（ myelodysplastic syndrome, MDS）是一组起源于造血髓系定向干细胞或多能干细胞的异质性克隆性疾患，主要特征是无效造血和高危演变为急性髓系白血病，临床表现为造血细胞在质和量上出现不同程度的异常变化。其具体临床表现为贫血，可伴有感染或出血，部分病人可无症状。部分患者可有肝，脾，淋巴结轻度肿大，少数患者可有胸骨压痛，肋骨或四肢关节痛。血象可呈全血细胞减少，或任何一系及二系血细胞减少。 1982年由FAB协作组建议确立病名，并将MDS分为五型：难治性贫血；难治性贫血伴环状铁粒幼细胞增多；难治性贫血伴原始细胞增多，转变中的难治性贫血伴原始细胞增多；慢性粒－单核细胞白血病。 MDS发病率约10/10万～12/10万人口，多累及中老年人，50岁以上的病例占50％～70％，男女之比为2：1。MDS30%～60%转化为白血病。其死亡原因除白血病之外，多数由于感染，出血，尤其是颅内出血。
MDS属中医“虚热”，“血症”，“内伤发热”，“瘀症”范畴。

【病因】

MDS的病因尚不明确，推测是由于生物，化学，或物理等因素引起基因突变，染色体异常使某个恶变的细胞克隆性增生。业已公认，诱变剂如病毒，某些药物（如化疗药），辐射（放疗），工业反应剂（如苯，聚乙烯）以及环境污染等的可致癌作用，诱变剂可引起染色体的重排或基因重排，也可能只引起基因表达的改变导致MDS．
MDS和急性白血病一样，是由一个异常的造血干细胞衍生的恶性克隆发展起来的“克隆性疾病”。主要累及髓系细胞，使骨髓粒，红及巨三系细胞无效病态造血，其凋亡细胞数量明显增加。

【分型】

MDS分为原发性与继发性

【临床表现】

〖症状〗 MDS通常起病缓慢，少数起病急剧。一般从发病开始转化为白血病，在一年之内约由50％以上。贫血患者占90％。常为中度贫血，表现为面色苍白，头晕乏力，活动后心悸气短等。发热占50%，其中原因不明性发热占10％～15％，感染部位以呼吸道，肛门周围和泌尿系为多。出血占20％，常见于呼吸道，消化道，也由颅内出血者，早期的出血症状较轻，多为皮肤粘膜出血，牙龈出血或鼻衄，女性患者可有月经过多。晚期出血趋势加重， 脑出血成为患者死亡的主要原因之一。
〖体症〗 一般无特殊体征，仅少数病例有肝，脾，淋巴结肿大，脾脏肿大者常为中，轻度。晚期可有胸骨压痛。
〖常见并发症〗
感染：急性白血病 MDS中RA,RAS型演变为急性髓细胞白血病的发生率约为13％，此组病例生存期达50个月；MDS中RAEB与CMML组中则有35％～40％演变为急性髓细胞白血病，中位生存期仅14～16个月，RAEB-T演变位急性白血病，中位生存期为三个月。
出血： 约 20％的MDS患者有出血表现，常见于皮肤，呼吸道，消化道等，也有颅内出血者。

【诊断标准】

1、临床表现 以贫血症状为主，可兼有发热或出血。
2、血象 全细胞减少，或任一，二系细胞减少，可有巨大红细胞，巨大血小板，有核红细胞等病态造血表现．
3、骨髓象 有三系或二系，或任一系血细胞的病态造血，或是淋巴样小巨核细胞
4、除外其他伴有病态造血的疾病。
5、法美英（ FAB）协作组将MDS分为五型。

【常规治疗】

目前临床上一般是在西医明确诊断的基础上进行辨证治疗。 MDS-RA,RAS两型多见气血两虚，气阴两虚，脾肾阳虚；RAEB则多见肝肾阴虚；RAEB-T型则多将见于痰瘀互阻瘀血证候。所以治疗应按不同的临床表现和不同的阶段进行。
MDS由于分期不同，治疗上应随患者的病情采用相应的不同的治疗对策。RA,RAS以贫血为主症，此时采用药物刺激骨髓造血为主，兼以诱导分化剂治疗；RAEB患者以小剂量化疗或加诱导分化剂治疗；而容易转化为急性白血病的RAEB-T应采用类似急性白血病的常规联合化疗为主的治疗。
〖刺激素造血剂〗

适用于 RA,RAS型。

1、康力龙 6～8mg/d，分次服用，疗程至少3个月，最长可服一年以上。部分患者肝功能会受损，可合并使用联苯双酯。若因肝功能受损多次停药者，可改用丙酸睾丸酮肌内注射，每日50～100mg，连续治疗半年以上方可判断疗效。
2、泼尼松 30～40mg/d,分次服用，适用于MDS合并溶血。

〖诱导分化剂〗

1、维甲酸类
（1） 全反式维甲酸：30～60，分3次口服，疗程应在3个月以上，对RA较好，
（2）顺式维甲酸：
（3）分3次口服，疗程至少3个月。

2、主要副作用为口唇干燥，皮肤过度角化，关结肌肉疼痛，肝功能伤害。为可逆性改变，与剂量相关。

3、联合化疗，对年龄小于 60岁，白细胞计数偏高的高维MDS患者，可采用联合化疗。可先用急性髓细胞性白血病（AML）化疗方案.

MDS患者绝大多数表现为血象二系或全细胞减少，对化疗耐受性差约3/1病例死于骨髓衰竭有关的并发症，1/2转变为急性白血比病，应根据MDS患者的分型，血象，年龄，一般状况，骨髓幼稚细胞数等进行个体化治疗。
低危MDS：低危MDS主要包括RA及RAS.骨髓幼稚细胞≥0.03,可采取以诱导分化加骨髓造血为主的治疗方案 。

高危 MDS:高危MDS主要包括RAEB,RAEB-T,CMML.年龄小于45岁，可采取以联合化疗加骨髓移植或外周造血干细胞移植为主的治疗方案，

骨髓移植 若患者年龄小于 30岁，化疗能取得缓解，无骨髓纤维化，且有HLA配型相合得供髓源（最好是同胞兄弟姐妹）则可选择做骨髓移植，目前多采用外血干细胞移植来代替骨髓造血干细胞移植。
骨髓增生异常综合征中医治疗主要在于中医的“瘀证”范畴上，一些中草药在此方面显现了很大的作用。

【预后与转归】

MDS是一组后天异质性造血细胞发育异常的疾病。部分病人可以转化为急性白血病 。MDS的预后，与年龄和体征，FAB分型，外周血象和骨髓象，染色体异常有关。年龄和体征与预后：本病好发 于中年已上，老年人患MDS的预后比中年人差，MDS患者有严重贫血，广泛出血，肝脾明显肿大者疗效也不佳。 FAB分型与预后：MDS的FAB分型对预后有很大的意义。如果MDS患者进行性全血细胞减少，提示病情恶化，多数病人预后不良，一般低危组（RA,RAS）患者的生存期长于高危组，RA和RAS二型，发展成为白血病的的比例较低，中数生存期也较长。（RA RAEB,REEB-T或CMML这三型的发生率较高），中数生存期较短。
外周血象和骨髓象与预后；在 MDS-RA.RAS患者中，外周血中可见到有核红细胞，假性pelger-Huet异常，淋巴样的小巨核细胞等，同时伴有原始及幼稚细胞的比例增多。这重情况易转化为白血病。MDS患者血象中出现原始细胞或骨髓中原始细胞>=0.05，均提示预后不良。 在 RAEB-T亚型中，血象骨髓象中原幼细胞内AUER小体阳性的患者完全缓解率比AUER小体阴性的患者要高，生存期也较长。

染色体异常与预后： MDS是多能造血干细胞的异常，从异常干细胞产生的病态血细胞都是克隆的，伴有染色体核型异常的MDS患者，中数生存期都较短，特别是有复杂染色体异常的，预后更差。
MDS的转归不外三种情况：好转，缓解，恶化。转归倾向的关键，在于体质的强弱，脾肾的盛衰，肝气的调达。一帮般在RA,RAS二型中，如果体质素虚，虚损不重脾肾未衰，情志畅达，通过调理，脏腑间的病理性乘侮现象，逐渐转变为生理性生克制化关系，各种症状逐步缓解，渐归稳定，甚至好转，MDS属痼疾难证其好转过程是很长的，中医的治疗和防护当以年月计，切不可稍好转，冒然停止调治，导致复发。

【难点与对策】

普遍认为 MDS的本质是一种造血细胞逐步由正常至间变，进而向白血病转化并同时伴有形态学改变（病态造血)和造血功能异常(无效造血)的疾病，即良性，间变和恶性造血克隆在MDS共存。病因，病机，转白规律乃致诊断和治疗等一系列问题都是难点。

难点之一： MDS的诊断
由于临床表现的复杂性（如病态造血可有可无），形态学技术的局限性，临床医师对 MDS的认识缺乏正确性，临床MDS的误诊，漏诊不鲜见。这是当前亟待解决的难点。为此，在以下方面应加强和努力。
1、保证 MDS诊断的可靠性.
2、注意鉴别诊断， MDS的排除诊断应包括有关溶血性贫血，再生障碍性贫血恶性肿瘤，肝病，肾病，免疫系统疾病及结核病的检查。

难点之二：对 MDS却乏有效的治疗方法
如何减少或延缓 MDS病人向急性白血病转化是治疗的一大难点。目前对不同类型的MDS，采用相应的不同治疗对策

MDS有三种转规;好转，缠绵，恶化，转规顷向的关键，在于是否坚持合理科学的治疗。体质的强弱，脾肾的盛衰，肝气的调达。因此，对于各型MDS的治疗应采用综合或中西医结合的措施治疗，具体包括：西医刺激骨髓造血（RA,RAS型）诱导分化(RA,RAA,RAEB）小剂量化疗（RAEB型），联合化疗（RAEB-T）,中医辨证论治，饮食调理，生活调理，精神调理，通过中西医综合治疗以期抑制骨髓病态造血，提高机体免疫功能，从而使MDS好转，减少或延缓恶化．

【康复指导】

1、注意营养 合理调配饮食，对肉类，蛋类，新鲜蔬菜的摄取要全面，不要偏食。

2、忌口，鸡属阳，动风。 MDS虚实夹杂，邪毒内壅助火动风之品宜忌。特别是阴虚火旺，出血,痰湿交阻者尤要注意。

3、冬虫夏草炖鸭 冬虫夏草 5g，鸭75g，生姜3片，黄酒5g，水200ml,适加盐油调味，文火炖两小时，饮汤食肉。治疗MDS气阴不足，神疲乏力，舌淡红，脉细者。
4、精神调理 肝气郁结与 MDS的发病关系密切，有资料提出MDS发病前有长达半年以上的较严重的精神刺激，因此提倡虚怀若谷，胸襟开阔，提高修养，在疾病调制的过程中易非常关键。

是白血病的前期，赶快去大型三甲综合医院血液科住院治疗，需化疗

我以前实习时听老师说北京市人民医院治这个效果还不错，一般都是做骨髓移植吧，你可以查下北京市人民医院的资料或打电话问下 。做骨髓移植效果教好但难匹配，也有一定风险，价钱也蛮贵，详细的还是去医院咨询吧，每个医院都不一样的。

冬虫夏草炖鸭 冬虫夏草 5g，鸭75g，生姜3片，黄酒5g，水200ml,适加盐油调味，文火炖两小时，饮汤食肉。治疗MDS气阴不足，神疲乏力，舌淡红，脉细者。

骨髓增生异常综合征后每周靠输血维持生命，美国医生认为骨髓移植配型是惟一的生存机会，但也仅有40%的成功率，费用为20万美元。某些骨髓增生异常综合征患者，如果从开始就采用以中药治疗为主，以西医支持治疗为辅，那么治好这部分患者的可能性将会是很大的。况且中药治疗的费用每天在40-50元，是一般家庭都能承受得起的。

---

石林彝族自治县18288087175： 骨髓增生异常综合征raeb期什么意思 - ？
丙凌复方： ...-RAS)、慢性粒单核细胞白血病(CMML)、难治性贫血伴原始细胞增多(MDS-RAEB)、难治性贫血伴原始细胞增多转化型(MDS-RAEB-T),其中MDS-RA可以向MDS-RAEB及MDS-RAEB-T转化,部分MDS甚至可以转化成急性白血病.

石林彝族自治县18288087175： 骨髓异常综合症MDS - RAEB怎么治疗有效? - ？
丙凌复方： RAEB型是MDS中高危类型,病情危险性大,转成白血病的几率很大.目前西医主要采用化疗治疗,可以尽快降低幼稚细胞.患者比较年轻,但现在贫血严重,可以考虑化疗的同时配合中医中药,乾坤生血胶囊、再生胶囊已经中药汤剂治疗.既可以减轻化疗的副作用,还可以纠正病态造血,回复骨髓的正常造血功能.如有需要,您也可以提供详细病历资料帮您分析.

石林彝族自治县18288087175： 骨髓异常综合症MDS - RAEB怎么治疗有效? - ？
丙凌复方： RAEB型是MDS中高危类型,病情危险性大,转成白血病的几率很大.目前西医主要采用化疗治疗,可以尽快降低幼稚细胞.患者比较年轻,但现在贫血严重,可以考虑化疗的同时配合中医中药,乾坤生血胶囊、再生胶囊已经中药汤剂治疗.既可以减轻化疗的副作用,还可以纠正病态造血,回复骨髓的正常造血功能.如有需要,您也可以提供详细病历资料帮您分析.

石林彝族自治县18288087175： 我爸爸得的是骨髓增生异常综合症、MDS - RAEB有什么好的治疗方法 - ？
丙凌复方： 我妈得的也是骨髓增生异常综合症,原来最厉害的时候一周输一次血,后来经人介绍,去石家庄现代血液病肾病医院吃中药,逐步脱离了输血.只是费用较贵,一月3000元左右.你可以在网上搜搜.

石林彝族自治县18288087175： Mds - Raeb - I是骨髓增生异常综合症吗? - ？
丙凌复方： 骨髓增生异常综合征即MDS,是造血干细胞增殖分化异常所致的造血功能障碍.主要表现为外周血全血细胞减少,骨髓细胞增生,成熟和幼稚细胞有形态异常即病态造血.部分患者在经历一...

石林彝族自治县18288087175： 骨髓增生异常综合征是什么造成的?严重吗? ？
丙凌复方： 你好,你好;骨髓增生异常综合征(简称MDS)又称白血病前期,是指某些因素损伤骨髓造血干细胞所引起的一组以骨髓病态造血、外周血中一系或数系血细胞减小及形态异常和免疫功能、止血功能障碍为主要表现的血液病. 患者常有明显发病诱因,苯类芳香烃化合物,化疗药物尤其是烷化剂,放射线均可诱导细胞基因突变而导致MDS或其他肿瘤发生,此外,MDS多发生于中老年,是否年龄可下降细胞内修复基因突变功能亦可能是致病因素之一.

石林彝族自治县18288087175： 骨髓增生异常综合征会有什么伤害?？
丙凌复方： 骨髓增生异常综合征(myelodysplastic syndromes,MDS)是一组异质性后天性克隆性疾患,其基本病变是克隆性造血干、祖细胞发育异常(dysplasia),导致无效造血以...

石林彝族自治县18288087175： 什么是骨髓增生异常综合征(MDS)?什么是骨髓增生异常综合征(M ？
丙凌复方： 骨髓增生异常综合征(MDS),顾名思义,为骨髓内血细 胞增生异常性疾病.其异常乃表现为骨髓这个血液制造厂呈 病态造血状态.前面介绍过,血液中的红细胞、白细...

石林彝族自治县18288087175： 骨髓增生异常综合症(MDS)真的治不好吗 - ？
丙凌复方： MDS是一种难治型血液病,分好几种类型,即然是难治型血液病,当然不容易治好,只能缓解病情,完全根治,目前的医学水平还很不行.现有好多医院把那些查不出原因的血液病都归到那...