遗传性痉挛性截瘫的病因
颈椎病常有上肢受累、神经根性疼痛,颈椎X线片及MRI示颈椎骨质增生。多发性硬化有缓解与复发的病史、视神经炎,MRI示脑部脱髓鞘改变。肌萎缩侧索硬化有上肢肌萎缩、肌束震颤、肌电图示巨大电位改变。Arnold-Chiari畸形有共济失调表现,头颅MRI可确诊。脊髓小脑型共济失调以共济失调表现为主,还有眼球运动障碍、构音障碍等。本病须与Arnold-Chiari畸形、颈椎病,多发性硬化、脑性瘫痪和遗传运动神经元病等鉴别。
根据家族史、儿童期(少数20~30岁)发病、缓慢进行性双下肢痉挛性截瘫、剪刀步态,伴视神经萎缩、锥体外系症状、共济失调、肌萎缩、痴呆和皮肤病变等进行诊断。
遗传性痉挛性截瘫是一种比较少见的家族遗传性疾病,最常见为常染色体显性遗传,也有常染色体隐性遗传及X连锁遗传。以慢性进行性无力与慢性痉挛性下肢瘫痪为特征。发病机制至今仍不清楚。
造成痉挛性截瘫的情况有两种,一种是由染色体病变造成的,还有一种就是由外伤导致的
遗传性痉挛性瘫痪临床表现?
遗传性痉挛性截瘫:本病为常染色体显性遗传,很少隐性遗传。病因及发病机制:迄今已发现本病有数个基因突变,无并发症的常染色体显性遗传变异型与染色体2p,8q,14q及15q相关,2p变异型最常见,常合并痴呆。常染色体隐性遗传变异型与8p,15q及16q相关,15q最常见,隐性遗传可发现不常见的胼胝体变薄。...
什么是痉挛性截瘫,又该怎么治疗?
2、 其实很多病变都是由于先天性原因导致的这一现象,有的人如果在近亲结婚可能会导致疾病更加严重,所以年轻的男女平时一定要做好身体方面的锻炼,做结婚前的检查,这样对孩子健康是比较好的。3、 痉挛性截瘫期是一种四肢方面的病变,很多患者都可能会导致腿部的麻痹,或者出现了感觉器官的失灵,有的患者...
遗传性痉挛性截瘫的症状?
有的患者双手僵硬,动作笨拙,轻度构音障碍。2.变异型 痉挛性截瘫伴其他损害,构成各种综合征。(1)HSP伴脊髓小脑和眼部症状(Ferguson-Critchley综合征):30~40岁出现脊髓小脑共济失调表现,双腿痉挛性肌无力,可有双下肢远端深感觉减退,伴视神经萎缩、复视、水平性眼球震颤、侧向及垂直注视受限和构音障碍...
怎样证明痉挛性截瘫是痉挛性截瘫?
大脑小脑的萎缩颈段或胸段、脊髓mr l显示脊髓萎缩。由于痉挛性截瘫这种疾病,他有部分受一定的遗传影响,一旦患上这种疾病医生,往往会避免一些误诊现象的发生,需要患者做很多的检查,才能够通过检查的综合性来判断。对这样病情确诊率非常的高。那么以上就是关于神经性痉挛截瘫的一些检查,。
什么是痉挛性截瘫?
痉挛性截瘫是截瘫里最常见的情况,它是由于脊髓损伤以后,上中枢的脊髓椎体束没有恢复,特别是下肢的内收肌出现痉挛,导致患者两条腿像剪刀一样的向内痉挛,患者不能够张开腿,包括阴部的护理都十分困难。这一类痉挛性的截瘫的患者即使有步行的能力,他会出现剪刀步,步行也十分的困难。
遗传性痉挛性截瘫是什么疾病?
遗传性痉挛性截瘫是一种神经系统的退行性病变,分为单纯型和复杂型。单纯型临床表现为渐进性的下肢痉挛性肌无力、膝、踝阵挛、肌张力增高和腱反射亢进;复杂型可有大脑皮质、髓质、胼胝体、基底核和小脑的异常,从而伴有智力发育异常或痴呆、锥体外系症状和视神经萎缩等表现,还有的患者伴有弓形足畸形。HS...
遗传性痉挛性截瘫症状是什么?
遗传性痉挛性截瘫(HSP)是一组具有明显遗传异质性、以双下肢进行性肌张力增高和肌无力、剪刀步态为特征的临床综合征。多为常染色体显性遗传。HSP的发病年龄多见于儿童期或青春期,但也可见于其他年龄段。男性略多于女性。临床表现为缓慢进展的双下肢痉挛性肌无力,肌张力增高,腱反射活跃亢进,膝、踝阵挛,...
遗传性痉挛性截瘫怎么样可以好转?
2、 其实很多病变都是由于先天性原因导致的这一现象,有的人如果在近亲结婚可能会导致疾病更加严重,所以年轻的男女平时一定要做好身体方面的锻炼,做结婚前的检查,这样对孩子健康是比较好的。3、 痉挛性截瘫期是一种四肢方面的病变,很多患者都可能会导致腿部的麻痹,或者出现了感觉器官的失灵,有的患者...
痉挛性截瘫会遗传吗?
痉挛性截瘫这种疾病也是会遗传的,而且这种疾病在临床上它作为一种常染色体显性遗传的疾病,通常遗传给下一代的几率可以达到50%以上,
痉挛性截瘫的发展结果你知道吗?
咱们一定要及早的发现病情,及早的进行控制治疗,避免以后的蔓延扩散。 遗传性痉挛性截瘫是一种遗传病,遗传的病因现在通过基因可以诊断出来,具有遗传性。比如上一代的家长如果有遗传性痉挛截瘫,会通过基因将其遗传给下一代,下一代如果发生遗传性痉挛性截瘫,年龄大约在5岁左右,也是表现为下肢的瘫痪。
索孟捷佰: 遗传性痉挛性截瘫是脑脊髓发育不全调节肌肉平衡而导致的局域性肌张力磁高.临床严重的多见脑瘫痪,轻者见局域性肌痉挛,重者全身性肌痉挛,严重者全身性完全性瘫痪(发病后期). 因对病情了解不够,如咨询请详细说明发病年龄,发病时间,发病准确部位,检查结果(磁共震照片,肌电图),现病情详细症状,曾做过的治疗,越细越好,这对病情分析定性、评估及治疗有很大的帮助.看能否帮你.
平顺县13334794360: 遗传性痉挛性截瘫的病因有哪些? ?
索孟捷佰: 本病具有高度遗传异质性,目前已发现致病有关的20个基因突变 或异常位点,按发现时间顺序依次命名为SPG1 ~SPG20.HSP发病机 制还不明确,推测可能为皮质脊髓束和脊髓小脑束轴索的轴浆氧化代 谢障碍所致.
平顺县13334794360: 遗传性痉挛性截瘫的发病机制是什么? ?
索孟捷佰: 遗传性痉挛性截瘫HSP有明显的遗传异质性,目前分子遗传学研究发现,HSP的基因分型至少有16型,已有4型疾病基因被克隆.16型分别为:①X-连锁隐性遗传(XR)3...
平顺县13334794360: 关于唯物主义、唯心主义的一道选择题 有的哲学家认为,世界上的一切现象都是有原因的,因而一切都是必然的,偶然性是不存在的.这是一种() - ?
索孟捷佰:[选项] A. 庸俗唯物主义观点 B. 唯心主义非决定论观点 C. 形而上学的机械决定论观点 D. 辩证唯物主义决定论观点 并想知道各选项之间的不同,提取关键词
平顺县13334794360: 遗传性痉挛性截瘫的疾病概述是什么? ?
索孟捷佰: 遗传性痉挛性截瘫遗传性痉挛性截瘫(hereditaryspasticparaplegia,HSP)是一种神经系统退行性变性疾病,病理改变主要在脊髓中双侧皮质脊髓束的轴索变性和(或)脱髓鞘,以胸段最重.临床表现为双下肢肌张力增高,腱反射活跃亢进,病理反射阳性,呈剪刀步态.许多学者认为HSP也属于遗传性共济失调疾病(IAs)的范畴.由Seeligmuller(1876)首报,strumpell(1880)和Lorrain(1898)将之定为独立疾病单元,故也称Striampell-Lorrain病.流行病学调查,发病率为2~10/10万人口,约占遗传性共济失调的25%,是遗传性共济失调中较多见的类型.
平顺县13334794360: 一对夫妇所生育的子女中,性状上差异很多,这种差异主要来自() - ?
索孟捷佰:[选项] A. 基因重组 B. 基因突变 C. 环境影响 D. 疾病影响