三尖瓣下移畸形的治疗

作者&投稿:舒洪 (若有异议请与网页底部的电邮联系)
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主持人:我们了解到您在三尖瓣下移畸形的治疗上非常有造诣,目前我国三尖瓣下移畸形手术的疗效在世界领先,能否给大家简单介绍一下三尖瓣下移畸形?目前手术成功率能有多高?

教授:三尖瓣下移畸形这个病是先天性心脏病,又叫做Ebstein畸形。清华大学第一附属医院心脏外科吴清玉

正常人右心室有三个瓣叶,瓣叶本身和瓣下乳头肌相连的有腱索,有瓣叶,瓣环,乳头肌相连的装置,就像一个门似的,是三个构成阀门的组成部分,像降落伞一样,伞是完整的。

Ebstein畸形的病人三尖瓣瓣叶的大小和位置不和正常人不同。首先三尖瓣下移畸形的病人三个瓣叶不正常,长得不该大的长大了,有的该长的没长,或者长得很小。这是第一个,大小不同。

Ebstein畸形的病人三尖瓣长的位置和正常人也不一样。正常人长到瓣环心底的水平,但是对这些人来说可能长在不同水平上,至少大部分人像隔叶后叶是下移了,这是最常见的。下移的距离也不一样,有的下移一个厘米,有的下移两三个厘米,甚至下移到更严重到心尖部,这个瓣叶发展得不好,和位置下移和瓣环扩大,导致右心室阀关不上,血会反流,同时在下移瓣叶和正常的房室环之间有一个范围,这个距离的心肌一生下来就变了,这个部分就非常薄。

三尖瓣下移畸形本身可以合并很多情况,比如合并预激综合症,合并心室发育不全,合并动脉导管未闭,可能还合并有大血管转位等等。

三尖瓣下移畸形如果不治疗可能会越来越厉害,但有些病人出生后可能看不出来,可能很大了才会发现。

三尖瓣下移畸形手术的话首先是解决瓣膜的问题,瓣膜没长好可能就会有变化。过去治疗三尖瓣下移畸形主要是成形术的办法。这个病做得最多最早的数量目前整体的还是美国的明尼苏达州,城市南一百公里的医学城,他们那里做得最早。按传统的办法,不是瓣叶下移了吗?给提上来。另外一种办法就是换瓣,但是换瓣膜有什么问题呢?

第一个问题:我们要换现在常用的瓣膜,一种是机械瓣膜,我们必须给这些病人一辈子吃抗凝药,让血不能凝,一旦凝了,瓣叶就卡住了。一旦卡住肺里很快就会有危险。吃抗凝药不能停,这个孩子这么小,随时磕磕碰碰,可能一出血不容易止住,一辈子天天吃药,差不多经常化验,离不开医院,可能有各种各样的出血或血栓风险。

另外一个问题,机械瓣叶可能周围的东西长进去还得再换。

能不能有不用吃抗凝药的瓣膜呢?有一种我们叫组织瓣,一般用心包或者其他的材料做的瓣膜,目前也常用。可是对孩子来说,这种瓣膜坏得更快,一般情况下十年左右瓣膜肯定已经不行了,极少数时间能更长一些。想想即使从三五岁开始换,十年来一次或者二十年来一次,并且每一次心脏手术都有困难,心脏手术一次会比一次难。

第三个问题,这些孩子可能生下来很小,有的瓣膜大小未必都合适,即使能放进去,但是对心脏收缩来讲会影响心功能,这是不正常。

另外法国人也是用一种类似方法来做,但是会比美国的方法好一些。

到现在为止全世界没有一个大夫在这个手术方面比我治疗的病人更多,结果更好。我们怎么来解决这个问题呢?我们做很多的基础研究,包括动物实验,临床的中的改进。比如说这个瓣膜地方原来根本没长,你说我们有没有办法让他有一个瓣叶呢?但是如果有,他能不能长得上啊?等等很多问题,我们过去做了很多系统的、严格的研究。比如自体心包,过去很多心脏手术都在用这种材料,结果发现这些都是可以长得上的,我们把自体心包做成瓣叶并缝在室间隔上,这些全世界可能没有人做过这方面的实验研究和发现。正常的有三个瓣叶,应该长得足够大,足够好,能够起作用,但是现在长的位置不对,长得乱七八糟,能不能把这些不正常拼成一个接近正常的瓣叶,没有人有这样的经验。有缺陷的瓣叶可以用别的材料进行代替,还有自己长得不正常的瓣叶。所以我们在临床过程中,最后发现这些问题应该可以实现。这是解决瓣叶问题,那么腱索乳头肌这些问题怎么办?下面这些问题怎么办?我们能够找到一些方法,比如说这个肌肉很不正常,它长在那儿本身是一个多余的,需要去除的异常的肌束,影响血流。把它立起来跟那个瓣叶接起来,这样就解决了乳头肌问题。然后瓣环异常扩大,我们把瓣环变成正常大小,这些问题都解决了,心房和瓣膜,房化心室这一部分怎么办?不管美国也好,法国也好,他们的办法都是把它不管从横向,还是纵向都是一个折叠的办法,但是折叠的办法,经常可能会因为范围有的很大的,将来长不好或者还会漏血。我们现在所用的办法,把它一大部分切掉,然后恢复整个心室正常的形态。

为什么其他专家不敢这样做呢?因为这里面血管很重要,冠状动脉在那里通过,他们不敢解决。我们想的办法把这些血管继续保留,让这些心肌重新重叠起来,增加心脏收缩力量。从心室本身,瓣环,瓣叶,腱索整体修复,很容易理解,我们是做一个根据患者自己原有的材料和基础进行彻底的改变,目前已经做了一百例多这样的病人。即使不能使全部患者恢复跟正常人一样,但是相当大一部分人可变成正常人。

我们这个专业最大的会是美国的年会,一年一次,可能有五千多专家参加会议,当然在先天性心脏病方面专家没有那么多,但是在这个会上,我07年在大会上做了一个报告,关于先心病治疗。在我之前没有人在那个讲堂上讲中国人怎么治疗先心病的经验。

所有这些工作一个方面我们帮助这些病人,另一方面我们让全世界的同行都知道,我们中国人很多方面,在治病方面,特别是先心病手术方面不会比他们差。

主持人:这一方面应该属于绝对的世界领先水平。

教授:有些方面可以这么说,但不是全部,还有很多方面。最重要知道我们有哪些不足,我们想办法一个一个问题进行解决。




三尖瓣下移畸形的手术方法
2、 矫治手术 (1)三尖瓣成形术(Danielson术和Carpentier术)三尖瓣成形术包括将移位的三尖瓣螺旋线附着位置重建于正常椭圆形的房室环上,缩小扩大的房室环,折叠缝合消除“房化右心室”,关闭房间隔缺损,需要时修复关闭不全的瓣膜。Danielson术:为常用手术。利用三尖瓣前叶做成重建的三尖瓣,再将...

三尖瓣下移怎么治疗
治疗上主要是手术,这样可以减小右心房的空间,尽可能的恢复心脏的功能。手术适应证为当三尖瓣下移出现呼吸困难、下肢水肿或严重心律失常者,应尽快手术治疗;如仅仅是功能性右心室肥大的,可以行瓣膜成形术;如三尖瓣下移的厉害或房化右心室大、功能右心室小、右心排血严重受阻者,可以做三尖瓣置换手...

三尖瓣下移畸形是怎么回事
大部分埃博斯坦畸形三尖瓣反流可以通过成形手术完成治疗,得到根治,但重度三尖瓣下移畸形患儿因合并右心室发育不良,无法完全实现解剖矫治,需合并减症手术治疗,如格林手术、全腔手术等。所以三尖瓣下移畸形治疗方式,需根据患者病情严重程度综合考虑选取。

成人Ebstein畸形的外科矫治
总结自己的临床经验 ,我们也认为 ,如确诊三尖瓣下移 ,出现明显的临床症状 ,如紫绀、 心慌、 乏力 ,心脏明显增大等 ,均应考虑手术矫治。因为随着年龄的增长 ,右房及房化心室有进一步扩大的可能 ,一旦失代偿 ,则出现右心衰竭。很多中心在治疗成人 Ebstein畸形患者时更多采用瓣膜置换术 ,以避免因瓣膜...

三尖瓣下移畸形如何治疗
三尖瓣下移畸形,导致三尖瓣反流,长期反流可导致右心房和右心室增大,心功能下降,三尖瓣下移畸形治疗方式主要是手术,手术方式包括Carpentier手术、锥形手术、解剖矫治术或三尖瓣瓣膜置换术。其中解剖矫治术属于较为先进的治疗方式,适应症较为广泛,相比于Ebstein手术和锥形手术,明显减少三尖瓣瓣膜置换...

...我是先天性心脏病三尖瓣下移畸形,手指甲和脚指头都变形了,变大了...
治疗时医生穿刺病人血管(一般采用大腿根部血管)通过特制的直径为2—4毫米的鞘管在X线和超声的引导下将大小合适的封堵器送至病变部位封堵缺损或未闭合的动脉导管以达到治疗目的通过临床实践证实先心病介入封堵具有创伤小手术时间短(约1小时)恢复快(术后第二天即可下床)不需特殊麻醉及体外循环住院周期短...

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三尖瓣下移畸形 三尖瓣大量返流【先天性心脏病】
你这种病,学名叫:Ebstein 畸形。三尖瓣下移,如果三尖瓣是大量的反流,就应该考虑手术。结合你平时的症状,应该现在手术治疗了。如果不手术,以后会严重地影响你的生活和寿命。目前这种手术风险相对较低,费用大致5万元左右吧。(阜外医院李巅远大夫郑重提醒:因不能面诊患者,无法全面了解病情,以上建议...

三尖瓣下移畸形治疗措施
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三尖瓣下移畸形并发症
在三尖瓣下移畸形的手术中,血栓形成是一个常见的并发症,尤其在使用折叠缝合房化右心室后。这种操作可能导致部分“囊袋”形成,血液滞留,进而诱发血栓。为了预防,手术者需精确掌握技术,例如,使用带小垫片的双头针从后瓣下移的最低点和右心室心肌浅层穿刺,确保针穿过心肌,避免穿透房化右心室壁,...

南江县19810057402: 三尖瓣下移畸形手术
悟初化刺: 可以手术的,也应该手术.建议及时来院手术.费用成形的话要4.5万左右,置换要5.5万.点击这里查看我的门诊时间 上海第一人民医院-心外科-毛建强副主任医师

南江县19810057402: 您好?!请问三尖瓣下移畸形,怎么治疗? --
悟初化刺: 首先,建议您去正规大的医院检查,选择合适的手术时机.我把目前的几种手术... 合并的心房间隔缺损同期缝闭.三尖瓣下移的病员,由于右心房极度扩大,血流缓...

南江县19810057402: 三尖瓣下移畸形怎样诊断?
悟初化刺: 三尖瓣下移畸形(1)X线检查表现典型病例可见右心房增大和右心室流出道移向上外方,上纵隔变窄,肺血管纹理正常或减少.少数病例心影可无异常征象.(2)心电图检...

南江县19810057402: 胎儿三尖瓣下移畸形,如果手术治疗会有多大胜算?
悟初化刺: 心脏病先天性三尖瓣下移手术治疗会有危险

南江县19810057402: 如何确诊三尖瓣下移畸形?
悟初化刺: 三尖瓣下移畸形可出现哪些体征?医院专家表示,多数病人生长发育差,体格瘦小,约1/3病人颧颊潮红类似二尖瓣面容,常有不同程度的紫绀.心脏扩大的病例左前胸隆起,心浊音界扩大,胸骨左缘可扪到三尖瓣关闭不全产生的收缩期震颤.心尖区下部和心尖区搏动正常或减弱.由于右心房和房化右心室高度扩大,颈静脉搏动不明显.心脏听诊,心音轻,胸骨左缘可听到三尖瓣关闭不全产生的收缩期杂音,有时还可听到三尖瓣狭窄产生的舒张期杂音,吸气时杂音响度增强.由于增大的三尖瓣前叶延迟闭合,第1音分裂,且延迟出现的成份增强.第2心音亦常分裂而肺动脉瓣关闭音较轻,有的病例可呈现奔马律.检查腹部:可能扪到肿大的肝脏但极少出现肝搏动.童年病人紫绀严重者可出现杵状指(趾).

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