囊性纤维化的预后
囊性纤维化是发生于儿童和青年人的全身性遗传性疾病。主要病变为外分泌腺的功能紊乱，粘液腺增生，分泌液粘稠，不同器官病变程度不一。主要见于肺、胰及肠道，可发生慢性阻塞性肺病、胰功能不全及肝硬化。
囊性纤维化患者尸检材料显示，25%有局灶性胆汁性肝硬化，青少年有5%进展为肝硬化。病理表现分3型： 1.局灶性胆汁性肝硬化 特点是胆管增生、管腔内有浓缩嗜酸性物质充塞、慢性炎性细胞浸润及不同程度的纤维化。病损呈局灶性分布，数量及严重程度个体差异很大。随年龄增加，局灶性胆汁性肝硬化发生率增加。 2.胆管根部或胆管上皮的病理变化 有大量粘液，有胆管增生，胆管上皮化生。门区变化包括水肿和炎性细胞浸润，此型多见于1岁以下婴儿。 3.只有汇管区病变，无胆管内粘液 该型在3个月以下婴儿常见，较大儿童无此型。 门区变化是一短暂变化，胆管内粘液是致囊性肝纤维化的重要原因，另外还有其他因素参与了囊性肝纤维化的形成，此外，尚有含铁血黄素沉着及肝内脂肪浸润变。
1.婴儿期可有梗阻性黄疸，可在生后3周内发生，持续20～180日，可伴有小肠闭锁、肠扭转，粘稠的胆汁淤积是导致肝外阻塞的原因。囊性纤维化可伴有梗阻性黄疸、新生儿肝炎，肝细胞变形成巨大细胞。部分婴儿可完全缓解，部分可死于肝衰竭和其人了合并症。如有胎粪性回肠梗阻病史则应考虑本病。 2.2%～16%囊性纤维化患者出现肝病相关症状，如门脉高压症的上消化道出血或脾肿大。有肝功能不全的表现。另外，可有肝肿大及生长迟缓。 某些患者可有胆石症和胆囊炎，15%患者胆囊微小，25%几乎看不到胆囊。8%有胆结石。胆道疾病可能与胆道异常分泌物沉积或胆汁成分异常而致胆汁沉积、阻塞胆道有关。
根据梗阻性黄疸、肝肿大、门脉高压等临床表现；血清ALT、AST及碱性磷酸酶升高；胆囊造影不显影；汗液中氯化物增加及肝活检异常可以确立诊断。 辅助检查: 汗液中氯化物升高，80%～85%胰腺各种外分泌功能受损，5%～10%有部分外分泌功能不全。另小部分外分泌功能正常。胰腺功能不全的主要表现是脂肪泻和粪中氮质过多。 脂溶性维生素如维生素A、D、E、K吸收障碍，1岁可发生维生素K缺乏，有出血倾向。血清维血素A水平低下，肝中浓度正常或偏高，可出现夜盲和颅内压增高。 肝功能试验正常，可有直接胆红素升高，血清ALT、AST及碱性磷酸酶均升高。部分患儿可因吸收障碍而发生低蛋白血症。
刺激胆汁分泌的药物无效，用生理盐水冲洗肝外胆系有治疗成功的报道。有门脉高压患者，如呼吸功能良好，可做门-体分流术。如呼吸功能衰竭，食管静脉曲张出血只能用硬化疗法或结扎疗法。
囊性纤维化，一种遗传性外分泌腺疾病，主要影响胃肠道和呼吸系统，通常具有慢性梗阻性肺部病变、胰腺外分泌功能不足和汗液电解质异常升高的特征。
临床表现：
呼吸系统主要表现为反复支气管感染和气道阻塞症状。新生儿出生后数日内即可出现症状。早期可有轻度咳嗽，伴发肺炎、肺不张后咳嗽加剧，粘痰不易咳出，呼吸急促。患者若咳出大量脓性痰或伴咯血时，提示有支气管扩张和肺脓肿的可能。体格检查常见杵状指（趾）。肺部感染的致病菌大多是金葡菌、绿脓杆菌或其他革兰阴性杆菌。肺部产生广泛性纤维化和肺气肿后，有喘鸣，活动后气急，常并发自发性气胸或纵隔气肿。出现缺氧和二氧化碳潴留症状时，气急加剧，紫绀，最后导致呼吸衰竭和肺源性心脏病。
新生儿由于肠粘液分泌和粘度增加，以及因缺乏胰酶等影响蛋白质消化，故约10％有胎粪阻塞；儿童也可发生肠梗阻和直肠脱垂。胰腺分泌不足则出现腹胀、腹部隆起、排出大量泡沫恶臭粪便等消化不良症状，甚至发生脂肪泻和氮溢（azotorrhea）。维生素缺乏，特别是维生素A缺乏可发生干眼病。病儿虽食欲旺盛，饮食量足够，但仍有营养不良和生长发育迟缓。胆道阻塞可出现黄疸，并发肝硬化时，可出现门静脉高压、脾机能亢进。婴儿若出汗过多，失去大量电解质和水份，容易引起虚脱。
治疗方法：
反复慢性呼吸道感染和呼吸功能衰竭是病儿死亡的主要原因。控制呼吸道感染应针对痰菌和药物敏感情况，采用抗菌药物联合治疗至关重要。根据病情可较长时期或间歇用药。用蒸气或粘液溶解剂雾化吸入可液化粘痰，加用抗生素和支气管扩张药作超声雾化吸入效果更好。鼓励成年人作体位引流以利排痰。 对婴幼儿除作麻疹、百日咳疫苗接种外，冬季应给予多价流感疫苗接种，并及早根治慢性鼻窦炎，防止下呼吸道感染。 饮食疗法有利于食物的吸收和促进生长发育，应给予高热量、高蛋白和低脂肪饮食，补充各种维生素特别是维生素A。胰腺酶如胰酶肠溶片，口服1～3g/d，增强消化能力。 婴儿发生胎粪肠梗阻时可施行手术治疗。天热出汗过多，必须及时补充食盐和足够的水分，以防止虚脱。 迄今虽尚无可靠方法识别带有隐性基因的杂合子，但由于遗传基因研究的进展，今后将有望能发现杂合子患者，并能对本病的预防采取有效措施。
预后取决于早期诊断和治疗。约半数儿童因感染或心肺功能衰竭等严重并发症于10岁前死亡，活至成年者较少。如能早期诊断，控制呼吸道感染，注意饮食疗法，儿童期间病死率可下降，并可存活至成年。
纤维化综合征预后与预防
腹膜后纤维化伴有输尿管梗阻的预后，在早期手术解除梗阻并结合药物治疗的情况下，功能恢复的可能性较高。然而，单侧病变有约25%的可能影响到对侧。值得注意的是，手术风险存在，可能导致死亡，因此早期干预至关重要。预防措施主要包括：首先，通过改善生活环境，养成良好的生活习惯，避免接触可能导致疾病的因...
囊性纤维化的预后
预后取决于早期诊断和治疗。约半数儿童因感染或心肺功能衰竭等严重并发症于10岁前死亡，活至成年者较少。如能早期诊断，控制呼吸道感染，注意饮食疗法，儿童期间病死率可下降，并可存活至成年。
肺囊性纤维化治疗措施
肺囊性纤维化治疗的关键在于早期识别和综合管理。早期诊断能显著改善预后，使患者有更多机会存活到成年甚至更久。对于反复感染的病患，抗生素是基础治疗，以控制炎症并防止疾病恶化。补充胰酶、体疗、高热量饮食以及维生素C、E等营养素也是重要环节，尽管维生素C的大量补充还需进一步大规模研究来证实其疗效。针...
原发性骨髓纤维化的预后
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肺纤维化能治愈吗
肺部弥漫、肺间质纤维化对肺功能影响大，预后不良。在临床当中经常会碰到肺部间质性纤维化的病人，肺部纤维化会导致肺功能严重下降，但是目前的治疗方法不多，治疗效果不明显，要注意肺间质纤维化的发生。肺纤维化能否治愈，要分情况进行治疗，因为间质性肺疾病有几百种，每一种情况都不完全一样，过敏...
肺囊性纤维化基本概述
进而导致肺囊性纤维化，严重损害肺功能。疾病进一步发展，会引发右心肥大和心力衰竭。此外，胰酶的缺乏也会导致消化系统问题和发育障碍。尽管病情严重，但如果能早期诊断并进行合理的综合治疗，大多数患者仍有可能活到20多岁甚至更长时间。早期干预和医疗管理对于改善预后至关重要。
肺纤维化能治愈吗
10. 肺部弥漫性和肺间质纤维化对肺功能有显著影响，预后不佳。11. 在临床上，医生经常会遇到肺部间质性纤维化的病人。这种疾病会导致肺功能严重下降，但目前可用的治疗方法有限，效果也不明显。12. 肺纤维化能否治愈取决于具体的情况，因为间质性肺疾病有多种类型，每一种的情况都不尽相同。13. ...
特发性肺纤维化的介绍
特发性肺纤维化（IPF）是一种原因不明、以弥漫性肺泡炎和肺泡结构紊乱最终导致肺间质纤维化为特征的疾病。按病程有急性、亚急性和慢性之分，本病多为散发，估计发病率3～5\/10万，占所有间质性肺病的65%左右。见于各年龄组，而作出诊断常在50～70岁之间，男女比例1.5～2∶1。预后不良，早期病例...
间质性肺炎危害有多大,我一朋友患有轻微的
指导意见：建议，对于间质性纤维化的预后估计，绝大部分预后不佳，其病程长短依赖于病情的进展，急性期最短两周内死亡，发展慢者可长达20年以上。自从应用糖皮质激素及免疫抑制剂及中药后，病程已明显延长。但多数患者最终死于呼吸衰竭。极少数患者经治疗后病情稳定，长期缓解。希望回答对您有帮助。
肺部纤维化是什么病
4. 治疗与预后：肺部纤维化的治疗主要是对症治疗，以延缓病情进展、改善患者生活质量为目标。包括药物治疗、氧疗、肺康复等手段。但肺部纤维化是一种不可逆的过程，预后通常较差，需要长期随访和管理。总之，肺部纤维化是一种严重影响肺部健康的疾病，纤维化的过程使得肺部组织变硬，影响肺的正常功能。对于...
招程疏痛： 预后取决于早期诊断和治疗.约半数儿童因感染或心肺功能衰竭等严重并发症于10岁前死亡,活至成年者较少.如能早期诊断,控制呼吸道感染,注意饮食疗法,儿童期间病死率可下降,并可存活至成年.
德保县14778352061： 囊性纤维化的预后具体指的是什么?囊性纤维化的预后具体指的是什么? ？
招程疏痛： 预后取决于早期诊断和治疗.约半数儿童因感染或心肺功能衰竭等严重并发症于10岁前死亡,活至成年者较少.如能早期诊断,控制呼吸道感染,注意饮食疗法,儿童期间病死率可下降,并可存活至成年.
德保县14778352061： 囊性纤维化预后如何? ？
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德保县14778352061： 囊性纤维化的患儿应该采取什么方法治疗呢?预后如何呢? ？
招程疏痛： 第一,用专门治疗疥疮的药物就很容易治疗好了,如果初期的话,用硫软膏也是可以好的,如果错过了最佳的治疗时期再用硫磺软膏来治疗的话,那肯定治疗不好的.第二就是,用药期间的消毒了,消毒做得好,也是好的比较快的.还有就是,如果家里也有人有疥疮的话,建议同时治疗,这样治疗也是比较快的.建议:用药用专门治疗疥疮及疥疮结节的疥舒.消毒:衣服每天换一次,用高温消毒.50度以上的开水浸泡15分钟左右就可以了,洗澡的话,2天洗一次.治疗好了之后,再做一个整体的消毒.就好了.
