无缘无故气喘吁吁？自体免疫疾病患者当心
一名45岁女性罹患全身性红斑狼疮五年多后，不知道是什么原因，只要爬一层楼就感到上气不接下气，呼吸困难，就医确诊为续发性肺动脉高血压。她接受药物治疗三个月，因成效不彰，再加上第二种肺高压专属药物合并治疗，两三周后，症状才总算明显改善，让她得以恢复正常生活。一般来说，患者经治疗后，步行距离达440米以上，预后较佳，而这位患者六分钟步行距离，从发病时的330米，进步到550米，超越平均值，顺利恢复生活品质。
自体免疫疾病患者 当心续发性肺动脉高血压
全身性红斑狼疮、硬皮症、干燥症等自体免疫疾病患者的全身器官都可能遭受免疫系统攻击，如果肺部小血管受到侵犯，就会导致肺动脉高血压，最常见症状就是喘，患者可能爬不到一层楼梯就气喘吁吁。
当心不明原因的喘 出现症状别跑错科
林口长庚纪念医院心脏内科贺万靖医师指出，肺动脉高血压的症状有喘、胸闷、胸痛、心悸或无力等等，与心绞痛、心脏衰竭、气喘等，与心肺疾病症状不易区别，建议患者若察觉异状，就应向原本的风湿免疫科主治医师反应，由其安排到心脏科或胸腔科接受检查。
贺万靖医师还补充，正因续发性肺动脉高血压的症状缺乏特异性，医师临床诊断时，也会询问病患在进行日常生活中的做家事、洗澡、上楼梯等活动时，是否容易出现以上症状，若怀疑并发肺动脉高血压，可先进行心脏超音波检查，但进一步确诊就得做侵入性的右心导管检查，正确测量肺部血管压力。
恐有猝死风险 及早治疗预后愈佳
自体免疫疾病患者并发肺动脉高血压，如果没有接受妥善治疗，随时都有猝死风险，五年存活率只有四成。贺万靖医师指出，治疗中的病人定期门诊追踪、检查很重要，如果单一药物的治疗不佳或未达目标时，还能加上第二类、三类药物进行合并治疗，而现在已有两种专属治疗药物纳入健保给付。目前治疗目标是病人6分钟的步行距离能超过440米，并将肺动脉高血压的各项评估标准，控制在低风险的范围之内，这样一年内的死亡风险就可以小于5%。
需跨团队照护 尽早确诊预后佳
自体免疫疾病并发的肺动脉高血压，需要心脏科、风湿免疫科等跨科别团队共同照护，医师也呼吁患者，一定要遵从医师指示，才能达到最好疗效，维持良好生活品质。
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话题： 干燥症, 气喘, 硬皮症, 红斑性狼疮, 高血压
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