关于肌无力症的所有
当神经冲动到达末稍时,突触前膜发生去极化,小泡中的乙酰胆碱经突触前膜释放出来,和突触后膜上的乙酰胆碱受体〔AchR〕结合,从而诱发肌肉的动作电位,引起肌肉收缩。RAS时,椎-基底动脉供血不足,穿越颈髓、延髓、桥脑及中脑的额桥束、皮质脊髓束缺血的情况下,其神经元轴突末梢释放出一种激动物质乙酰胆碱减少或严重减少,产生运动的冲动传递缓慢或障碍,即神经-肌肉传递障碍而产生肌无力。
?肌无力是现在很常见的一种疾病,这种疾病给患者的生活带来很大的影响,针对这种疾病根据调查目前还有很多人不是很了解了,那么关于这种疾病的症状都是哪些呢?下面一起来了解一下吧。 1、呼吸困难 这是重症肌无力最严重的一个症状,可以在短时间内让病人死亡,故又称其为重症肌无力危象。 这是由于呼吸肌严重无力所致。患者感到喘气很困难,夜里不能躺平睡,只能坐着喘。有痰咳不出,既不像心脏病,也不像哮喘病,更不像肺部肿瘤所致。 2、复视 患者在看物体的时候,会出现复视,也就是看东西重影,一定要两只眼睛一起看,或者一个东西看成两个。 3、全身无力 患者往往身体外部在看来与常人完全无异,也没有肌肉萎缩。但是病人本身的感受却不一样,患者常常会感觉到严重的全身无力,肩不能抬,手不能提,蹲下去站不起来,甚至连洗脸和梳头都要靠别人帮忙。 4、咀嚼无力 这也是一个比较常见的症状,患者的咀嚼肌的无力,间接导致了牙齿不能咬合,连咬馒头也感到费力。头几口还可以,可越咬越咬不动。吃煎饼、啃烤肉就更难了。 5、吞咽困难 没有消化道疾病,胃口也挺好,但好饭好菜想吃却咽不下,甚至连水也咽不进。喝水时不是呛入气管引起咳嗽,就是从鼻孔流出来。有的病人由于严重的吞咽困难而必须依靠鼻饲管进食。
肌无力症 特点: 1、肌无力的症状: 本病最大特点,肌肉呈异常疲惫性肌无力,休息后症状明显好转,无严重肌萎缩及电变性反应。可出现在全身的一切肌肉: *提上睑肌无力-最常见,第Ⅲ颅神经分支受影响,表现为睁眼无力,一侧或双侧眼裂变小,重者完全睑下垂〔342/500例〕。 *眼球肌无力-第Ⅲ、Ⅳ、Ⅵ颅神经受影响,第Ⅵ多见,表现复视〔26/500例〕。 *语言肌无力-第Ⅸ、Ⅹ颅神经受影响,表现说话无力、多说话后声音低微、沙哑、构音不清、如延髓麻痹样鼻音〔62/500例〕。 *咀嚼肌无力-第Ⅴ颅神经受影响,使咬肌、颞肌、翼外肌、翼内肌无力及轻度萎缩,表现面颊双侧不对称、张口时下颌向病侧移、经常牙咬舌及颊部粘膜、下颌下垂闭合无力〔120/500例〕。 *吞咽肌无力-第Ⅸ、Ⅹ颅神经受影响,表现嗓子发堵、咽部异物感、吐之不出吞之不下〔又称梅核气〕、喝水发呛、重者完全不能吞咽需靠鼻饲、饮水时从鼻腔流出、流涎〔182/500例〕。 *面肌无力-第Ⅶ颅神经受影响,表现双侧鼻唇沟浅、表情呆板呈面具样脸。 *颈项肌无力-脊髓颈神经运动支受影响,表现头部前倾不能抬起、头位歪斜。 *呼吸肌无力-脊髓胸神经运动支受影响,表现肋间肌无力、胸式呼吸微弱或消失、气短、气憋、常需补充深呼吸或叹气样呼吸、有的病人在睡眠中憋醒觉呼吸不能、精神紧张需喘息半小时才逐渐恢复、不敢睡眠,重者需用呼吸机可危及生命〔222/500例〕。 *四肢无力-颈髓皮质脊髓束受影响,表现一、二、三、四肢无力、二肢无力可表现为双上肢、双下肢、一侧上下肢。常见为双下肢比双上肢重,有的呈远心端无力如腕踝以下、手拿碗筷易于坠落、写字无力、急性期可见到高位截瘫〔227/500例〕。 *猝倒症-脑干皮质脊髓束、额桥束及网状结构受影响,表现当头位改变时出现猝倒,病人感觉全身肌肉突然无力而倒地,但意识清楚,个别病人可有短时间睡眠样发作,瞬间即醒,可因光刺激和眼前有快速幌动物体而诱发,无肌肉抽动和肌紧张,可与癫痫相鉴别。发作后自己起身寻找周围有无他人推倒自己。有的学者认为是一种短暂的睡眠发作。作者考虑猝倒发生的可能性为:当头位变化时,RAS患者的椎-基底动脉突然缺血加重,引起脑干的额桥束、皮质脊髓束及网状结构、中脑动眼神经核〔加上光、晃动物体刺激〕等的缺血加上光、晃动物体刺激而发生的短暂连锁反应。作者在临床上见到不少有猝倒史的病人,检查均有RAS的存在,经手法复位治疗后,猝倒现象消失不再发作,印证了这种考虑。 2、 肌无力的发生机制 1672年英国牛津Thomas Willis 医生首先报了第一例重症肌无力〔Myasthenia Gravis ,M G〕。1877年Sameul Wiks 描述了第一例肌无力危象。1879年Erb 详细描述了三例M G的临床表现,并强调了症状的波动性。1895年Jolly 正式将该病命名为“假性麻痹性重症肌无力”。1901年Laquer 报告M G的病人有胸腺改变。1939年波士顿Blalock报告一例19岁伴胸腺瘤的M G 女病人,经胸腺切除后症状明显好转,1944年再次报告20例有效。以后人们把胸腺切除术作为常规治疗M G的手段,并发现非胸腺瘤病人比胸腺瘤病人的效果更好。1960年Simpson提出M G的发病机制与免疫有关,开始采用肾上腺皮质激素、细胞免疫抑制剂、抗胸腺球蛋白及血浆交换等治疗,并取得较好效果。1970年以后,人们把α银环蛇毒素用于本病的研究之后,才真正明确M G的病变部位在神经-肌肉接头处突触后膜上的乙酰胆硷受体〔AchR〕损害引起神经-肌肉接头处传导障碍,致横纹肌无力和易疲劳。但是,在少数病人中〔8%〕仍未发现免疫性异常,病情的严重性不完全与免疫性异常程度相平行,在某些无重症肌无力的胸腺瘤病人中,也能找到抗胸腺和抗肌肉的抗体球蛋白,以及尚未找到肯定的抗神经肌肉接头的抗体等事实,似又不能完全以自身免疫病来加以解释。因此,自身免疫与本病的关系,仍有待于进一步的研究。由于病人突触后肌膜对局部直接施予的微量乙酰胆硷与正常人突触后肌膜同样的敏感,而对病人离体肋间肌的微电极研究,发现其终板电位的平均幅度较正常减低。因此,推测本病的神经肌肉间神经冲动传递的障碍,不像是发生在突触后,而主要存在于突触前,由乙酰胆硷的合成或储存障碍所引起。神经纤维末梢的突触小泡内所含乙酰胆硷分子数量明显减少,约为正常人的1/5。 关于RAS与肌无力症状的发生机制,作者认为:正常的运动神经是脊髓前角神经元的细胞轴突,以一种特殊的运动终板〔Motor end plate〕止于肌纤维,一根神经纤维在接近终点时连续分支,每一个前角细胞分支可达100~200个布于肌纤维终板,终板以突触的终末分支,是短而粗的不规则的运动终板,终板处的肌内膜有许多皱褶形成凹陷,其上有许多乙酰胆硷受体和许多储存乙酰胆硷的小泡。当神经冲动到达末稍时,突触前膜发生去极化,小泡中的乙酰胆硷经突触前膜释放出来,和突触后膜上的乙酰胆硷受体〔AchR〕结合,从而诱发肌肉的动作电位,引起肌肉收缩。RAS时,椎-基底动脉供血不足,穿越颈髓、延髓、桥脑及中脑的额桥束、皮质脊髓束缺血的情况下,其神经元轴突末梢释放出一种激动物质乙酰胆硷减少或严重减少,产生运动的冲动传递缓慢或障碍,即神经-肌肉传递障碍而产生肌无力。额桥束缺血造成Ⅲ-Ⅻ颅神经的运动纤维的影响,出现头、面部运动肌的无力;皮质脊髓束缺血造成颈以下脊髓的运动纤维及前角细胞的影响,出现颈部肌肉及四肢肌肉的无力。当RAS经过手法复位治疗后,额桥束和皮质脊髓束及其运动神经缘缺血盖善,肌无力随之改善或消失。如眼睑下垂、吞咽困难、肋间肌无力所致的呼吸困难等,经治疗后得到改善,有的仅一次治疗便可生效,一般约需10~20次治疗方能达到枢椎完全复位,症状好转或消失。 举例: 〔1〕翟××,男,28岁,邮电局司机,身体健壮,身高1.8 m。中午带饭在室外加温,患者在室内看电视,因突然想起急向室外跑去,额头撞在门框上,颈部过伸受伤,当即倒地,觉耳鸣眩晕、视物旋转,片刻好转,但出现高位截瘫,不能动弹,于1991年9月24日被同事们抬送医院急诊。检查发现头颈疼、不能转动、胸3以下痛觉消失、四肢呈软瘫、胸式呼吸微弱、尿潴留,颈椎X片正侧位及颈1、2正位开口相均未见骨折及其他异常改变,诊断为脊髓震荡,进行对症治疗输液、导尿观察。第三日作颈椎CT、MRI也未见异常改变。伤后第五日作者会诊,除上述症状、体征外,作者发现患者脸色苍白、痛苦、精神萎靡、靠腹式呼吸维持。触诊颈椎发现枢椎棘突明显偏左、压疼严重。再看原X光片,在颈1、2正位开口相片中发现有明显的RAS改变,立即决定在卧位给予手法复位治疗。治疗一次后患者顿觉头痛消失、颈部轻松、检查四肢已能作轻微伸屈运动但不能离床、胸式呼吸略见有力。以后每天治疗一次,肌力逐渐恢复、尿潴留好转,治疗四次后即拔尿管自主排尿、胸式呼吸更加有力,七次后双侧上下肢可以直抬达90°,十次后靠人扶能坐起或站立片刻,十二次后即可在室内扶床行走,精神恢复良好,十五次后在家属陪同下到室外散步,大、小便、呼吸、进食均正常,出院观察。两月后病人因已能爬山锻炼、生活一切自理来院要求证明疾病全愈、恢复司机工作。十年后随诊,除双上肢尚有Hoffmann 征阳性外,一切正常,病人可以踢足球、打篮球、游泳、出差,继续从事司机工作。 〔2〕朱×,女,33岁,银行职员。2000年11月来门诊就诊。主述7年来嗓子发堵,自觉咽喉部有异物,吐之不出,咽之不下,可以进食但觉吞咽费力,中医诊为梅核气,耳鼻喉科检查未见肿物,诊为慢性咽炎,服药不见好转。近三年来有头晕头疼,晕时觉周围物体旋转,走路发飘,胸闷、胸部偶有刺疼、心慌气短、心动过速,双侧耳鸣、阵发性视物不清呈雾状,记忆力差、容易激动,骑车后觉双臂发麻无力。检查发现枢椎棘突左偏,压疼明显,颈1、2正位开口相证实有RAS。经手法复位治疗后顿觉头部轻松、眼前清亮,同时感觉嗓子不堵,当时病人惊呼“我嗓子好了”。以后继续治疗三次,头晕头疼消失、视物清晰、心慌气短消失、过去的腰疼也好了。 〔3〕董××,男,58岁,甘肃××餐厅经理。主述8年前从三楼摔下,后枕部着地,当时神志清醒,右小腿骨折,大小便失禁,心慌气短,后来转入昏迷,急送兰州陆军医院,脑CT检查发现硬膜下血肿,钻孔穿刺抽出血液120cc后神志转清。发病半年后复查脑CT,发现双额还有少量硬膜下积液,因无症状未予处理。发病4年后开始感觉左下肢无力、发凉,后右下肢也无力、发凉伴酸胀、麻木,同时左臂也无力、酸胀、麻木,右臂则正常。此外,还伴有头昏胀、双耳鸣、听力渐差、有时左眼视物不清、睁眼无力、心慌气短、尿急、便急等,在多个医院检查原因不明,于2001年4月10日来本院门诊。体检发现双睑下垂无力、左侧眼裂比右侧更小、三肢无力,触诊颈2棘突右偏压疼明显,脑CT片可见小量硬膜下积液,颈1、2正位开口相证实有RAS。立即开始手法复位治疗,治疗后顿觉头轻松、心慌胸闷好转。治疗四次后睁眼力量、双下肢力量好转、左臂酸胀、麻木消失。治疗9次后双下肢感觉由凉变热,走路发飘感好转。治疗23次的过程中,因患者颈部固定不佳略有小的反复,但总的情况是越来越好。治疗20次时复查X线片,见颈2棘突已居中,病情基本全愈,嘱回原地继续颈托固定两月。 〔4〕蔡××,男,42岁,××厂工程师。主述五年来头晕、头疼,时好时犯,常觉心慌、气短、胸闷,经常需要补充深吸气,夜间常因憋气而惊恐醒来,还有耳鸣、记忆力差、易激动等症状,于1993年来门诊就诊。体检发现胸式呼吸微弱,触诊颈2棘突偏左,局部压疼。摄颈1、2正位开口相证实有RAS。给予手法复位治疗,卧位操作,治疗后患者立即感觉头部轻松、眼亮、呼吸有力而舒畅,再查胸式呼吸幅度明显增大。继续门诊治疗8次后,自觉头晕、头疼、心慌、憋气、耳鸣消失,睡眠良好,再无憋气醒来现象。复查X光片,颈2棘突已居中,嘱颈托固定两个月。 〔5〕林××,男,62岁,通讯工程退休职工。主述五年来经常时好时犯头晕头疼、心慌气短、四肢无力、双耳鸣、眼前呈雾状,同时伴有走路发飘、记忆力减退、易激动等症状于2000年2月来门诊就诊。在门诊体检、摄X光片证实为RAS。经手法复位治疗一月,症状均有好转,但于昨日在家不慎头部撞墙,后不久即感双下肢麻胀,继而转为完全不能活动,轻度尿潴留,被家人送来本院急诊,值班医生对病情无法解释,找作者会诊。体检发现患者双下肢呈完全瘫痪,T10以下感觉减退。再按RAS给予手法复位治疗,患者双下肢活动略有好转,回家观察。次日情况好转,已能下地略行几步,左下肢力量好于右侧,坐轮椅坚持门诊治疗共8次,最后完全恢复,不用轮椅自己步行来门诊。复查X光片,颈2棘突已居中,嘱继续颈托固定2个月,2月后复查一切良好。 〔5〕 郭××,女,58岁,××大学教授。主述十多年来头晕头疼、颈部疼,时好时犯,有时四肢无力,走路发飘,耳鸣,眼球眼眶有时酸胀疼,记忆力差,易激动,脾气大。近三年来经常发作猝倒,有时发生在马路中间、车辆穿梭之中,因此病人非常紧张,唯恐发生车祸。一年来猝倒发作更加频繁,每月约犯3~4次,于1995年7月来门诊就诊。体检神经系统未见明显异常,触诊颈2棘突左偏,压疼阳性,颈1、2正位开口X光片证实有RAS。给予手法复位治疗每日一次,1~3次后头疼头晕消失、心慌气短好转,4~6次后觉四肢有力、走路发飘好转、眼球眼眶疼痛消失。门诊治疗三个月中,未再发生猝倒现象,睡眠亦有所改善,自觉病已全愈。复查X光片颈2棘突已接近中线,嘱继续颈托固定2个月。 [编辑本段]肌无力的中医治疗肌力康复汤 基本方 党参20g、草氏25g、雪川15g、苡仁15g、木主10g、枳壳10g、僵蚕10g、山萸10g、菟丝子10g、山药12g、杞子12g、陈皮8g、升麻8g、炙草6g、胎盘10g、麻黄1g、寸子10g、冬虫夏草3g、甲珠10g、复方马钱子散0.2g冲服。 临床效果: 用上方治疗重症肌无力患者1958例,经用药 2-4疗程,其中,治愈者1031例,显效者 875例,有效率达到97.35%,愈后者经随访3年,均未复发。麻烦采纳,谢谢!
重症肌无力的危害大吗?
重症肌无力的危害还是挺大的。重症肌无力的最大危害是什么呢? 大部分患者在欢呼声肌无力后考虑到这个问题,对重症肌无力患者的危害非常大,有些患者不理解对该病的危害,自然不知道该病造成的危害、重症肌无力的危害是什么,以下简单介绍一下,症肌无力症的危害是什么?1、颈肌疲劳:脖子柔软,难以与...
重症肌无力的具体症状都有哪些?
临床表现为患者的肌无力症状突然加重,出现吞咽和咳痰无力,呼吸困难,常伴烦躁不安,大汗淋漓等症状。②胆碱能危象见于长期服用较大剂量的“溴吡斯的明”的患者,或一时服用过多,发生危象之前常先表现出恶心、呕吐、腹痛、腹泻、多汗、流泪、皮肤湿冷、口腔分泌物增多、肌束震颤以及情绪激动、焦虑等精神...
重症肌无力是渐冻症吗
患者会表现为骨骼肌无力,最开始发病的表现为上睑下垂,双眼看东西时有重影,也有可能会表现为咽喉肌或者四肢肌肉无力,逐渐累积更多的骨骼肌,导致患者出现呼吸肌麻痹,影响患者的生活,甚至威胁到患者的生命。而运动神经元病指渐冻症,属于肌萎缩侧索硬化,是因为上、下运动神经元都出现了损伤,导致患者的...
肌无力样综合征简介
肌无力样综合征(LambertEaton syndrome)也称兰伯特伊顿综合征,是特殊类型肌无力和累及胆堿能突触的自身免疫病。由Lambert、Eaton和Rooke(1956)首先描述,该病特征是肢体近端肌群无力和易疲劳,患肌短暂用力收缩后肌力反而增强,持续收缩后呈病态疲劳。 肌无力样综合征多于50~70岁发病,男女之比5∶1。约60%患者合并小细...
重症肌无力导致的最严重的并发症是什么?
包括了抗生素、链霉素、如粘菌素、卡那霉素等药物。重症肌无力的患者若因感染或用药不当等情况引起自身的症状变严重,比如出现了全身肌无力、吃饭的时候感觉到吞咽困难、喝水的时候发生呛咳或伴胸闷、气短等症状时,不能够大意,最好的作法应及时去正规的医院就医和诊治,才能够尽快摆脱疾病困扰。
肌无力并发症有哪一些?
1、胆碱能性危象此类型重症肌无力并发症通常约占危象例数的百分之一至百分之六,由于抗胆碱酯酶(胆碱酯酶一类糖蛋白,以多种同功酶形式存在于体内。一般可分为真性胆碱酯酶和假性胆碱脂酶)过量所引起。除肌无力的共同特点外,病者瞳孔缩小,浑身出汗,肌肉跳动,肠鸣音亢进,肌注新斯的明后症状加重等特征...
什么是重症肌无力?
7、稳定:伴随着血、肾、脾胃三大代谢系统趋于正常,机体内部的各种调节系统逐渐进入良性循环状态,痿症患者的各种症状因此逐步减轻和消失。大量临床发现,服用肌力康复汤2——4个疗程以后,肌肉萎缩、肌无力、多发性神经炎、脊髓空洞症时、运动神经元病等均有很好的疗效。调节血、肾、脾胃代谢机体免疫力及...
重症肌无力症鉴别诊断
重症肌无力症(MG)的诊断需要与多种疾病进行鉴别,这些疾病包括但不限于:眼外肌麻痹: 需要区分MG与线粒体肌病的慢性进行性眼外肌麻痹型、眼咽型肌营养不良、霍纳综合征、动眼神经麻痹、下颌瞬目综合征、老年性睑下垂、Graves病、Fisher综合征、以及痛性眼肌麻痹综合征。吞咽和构音障碍: 与多发性肌炎或...
重症肌无力有什么类型?
(一)先天性重症肌无力 此型指正常母亲的新生儿患重症肌无力,家庭中常有重症肌无力病人。此型与暂时性新生儿重症肌无力不同,症状为持续性,无完全缓解。症状多在出生时或其后不久出现,眼外肌受累明显,常可累及面部肌肉而影响摄食。全身肌无力少见。(二)家族性婴儿型重症肌无力 指正常母亲的婴患重症...
重症肌无力常见的并发症有哪些?
2、肺部感染:因呛咳致吸入性肺炎,或使用呼吸机,并发肺感染;3、细菌、真菌、结核感染:患者长期使用激素、免疫抑制剂治疗,抑制异常免疫同时,正常免疫出现下降,从而引发各种感染;4、其它并发症:主要指老年患者,存在共病问题,如心脑血管疾病,部分患者还可因肌无力导致骨折风险。
重妹喜辽: 应考虑代谢性疾病如柯兴氏综合征;也应考虑可引起肌肉或神 经病变的疾病如糖尿病,维生素缺乏,肌肉退行性疾病;陈旧性脑血 管意外伴残留轻瘫可能难以根据病史而识别,肌肉活动不足或过度 已被许多病例证实.此外,多种风湿或胶原r血管疾病可能为肌无 力的原因.