先天性眼球震颤可以做手术？

先天性眼球震颤做手术能治好吗？~

对于各种眼病引起的眼球震颤，重点是解决视力的提高问题，针对具体病因来进行治疗。如果是先天性白内障引起的，则及时进行白内障手术；如果是全色盲引起的，则手术就没有效果。对于先天性冲动型震颤可以进行手术；而对于先天性特发性眼球震颤，则选择配戴合适的三棱镜等方法。

眼球震颤虽然做近视手术的难度很大，但不是完全不能做的，这个得考验医生的经验和技术，揭黎明医生前不久做过一例眼球震颤近视手术。眼球震颤是一种不自主的、节律性的、往返摆动的眼球运动，是一种异常的眼运动。但并不是所有的眼球摆动都是眼球震颤，还有很多异常的眼运动也表现为眼球的晃动，如视力极为低下导致的注视不良，特点是没有节律的非自主眼球乱动，如先天性白内障导致视力非常低下无法稳定注视而致眼球异常乱动。非常容易被误认为眼球震颤而延误手术治疗时机，因为先天性白内障应该尽早手术，出生后2~3个月内手术才能到达最好的恢复效果。
另外还有神经系统疾病导致的扫视异常，颤动，扑动等。临床上，要将眼球震颤与这些异常眼运动区分开来，单纯的肉眼观察是无法实现的，最可靠的方法是通过眼动仪来进行眼运动波形记录，通过分析各种眼球运动轨迹，能够将各种眼运动（如先天性眼球震颤，获得性眼球震颤，注视不良，其他异常眼运动）区分开来，还能够判断和帮助分析病情的机制和来源，这就是临床上我们为何强调眼动仪检查的重要性。如果一个眼球震颤患者没有通过眼动仪的检查，是无法真正确诊的。

治疗目的：减轻或停止眼震、纠正代偿头位和改善视功能。

关于先天眼震的治疗，至今尚无十分令人满意的方法。不过，近些年来采用以下治疗方法，取得了一定的效果，有些临床效果相当显著。现择疗效较好者简述如下。

1.非手术疗法 先天眼震的非手术疗法，就目前来说，尚非主要疗法，但其研究前景颇有希望，在这方面的研究和探索，将大有可为，令人乐观，特别是有关药物治疗，更应进行深入研究，以期发现疗效更佳的药物。

(1)药物治疗：先天眼震的药物治疗，在临床上尚未被广泛或正式采用。日本中宏曾报道应用2%利多卡因(男3ml，女2ml，小儿1ml)加入20%葡萄糖20ml，混匀后缓慢静脉注射，若无恶心、呕吐或心慌等副作用时，可1次注完。发现对先天眼震有暂时的抑制作用，重复治疗可使眼震被抑制的时间延长，此种药物治疗的作用机制，尚不明了。

鉴于先天眼震锰含量异常，亦可试用驱锰药物治疗先天眼震，如对氨基水杨酸钠(PAS-Na)等。

应用肉毒杆菌毒素A(botulinum toxin A，商品名Oculinum，BOTOX)眼外肌内注射治疗先天眼震，国内始于20世纪90年代末。本品用于治疗眼外肌病开始时是用来治疗斜视，基于肉毒中毒病人首先出现视力障碍、瞳孔散大、调节障碍、复视等眼内、外肌麻痹表现，Scott通过数年实验后，于1980年首先在临床上应用本品治疗斜视。肉毒杆菌毒素是肉毒杆菌产生的外毒素，结晶的A型肉毒杆菌毒素是一种高分子质量的蛋白质，相对分子质量为900000，在酸性溶液中稳定。本毒素作用于胆碱能运动神经末梢，拮抗钙离子的作用，干扰乙酰胆碱的释放，使肌纤维不能收缩。其并不阻断神经兴奋的传播，不管是神经还是肌肉都无兴奋性和传导性的损害，故本品的作用是化学去神经作用。在临床上的使用，主要是采取在肌电图的监视下进行肌肉内注射法，在眼外肌内注射A型肉毒杆菌毒素需使用单极针样电极和肌电放大器将肌电信号转变为音响来指导注射部位，约在肌止端后25mm即神经进入肌肉处，听到爆裂声信号时进行注射，每条肌肉的注射液容量为0.1ml，含药量为1.0～3.0U，注射液量较大时(＞0.1ml)容易使药物扩散到邻近肌肉而引起副作用。对于先天眼震病人，注射需要减弱的肌肉(如跳动型眼震的慢相侧肌肉)，可以收到与手术相似的效果，但由于药效持续时间较短(数周或数月不等)，往往需要重复注射。本治疗对于因局部或全身原因不适宜手术的病人，提供了一种较好的治疗途径。常见的副作用主要为上睑下垂、垂直斜视和复视等，内直肌注射比外直肌注射容易引起上睑下垂和下直肌麻痹，原因是提上睑肌对肉毒杆菌毒素更为敏感和支配下直肌的神经分支距离内直肌的注射部位较近，容易受到药液弥散的影响所致。这些副作用即便出现，也多于数周后逐渐消失，一般不会留下永久性的损害，重复注射也不被免疫系统识别，无过敏反应。儿童注射时可用氯胺酮(ketamine)麻醉，0.5～1.0mg/kg即可进入睡眠状态，肌电反应仍存在。

(2)配戴三棱镜：有些先天眼震病人，配戴适度的三棱镜时，可以增进视力和消除异常头位。例如两眼配戴底向外的三棱镜时，因刺激辐辏，可使眼震减轻和视力提高。对于跳动型眼震，可戴底向快相侧的三棱镜，不但能够增进视力，而且可以矫正代偿头位。对于有异常头位的病人，配戴三棱镜时，三棱镜的底应朝向颜面的转向侧，三棱镜的尖应指向眼的转向侧。至于三棱镜的度数，采用压贴三棱镜(Fresnel press-on prism)，每眼可以配到30三棱镜度数。

(3)治疗弱视：先天眼震病人约86.7%合并弱视，而且中度和重度弱视占72.5%，所以，治疗弱视是一项重要处理措施。先天眼震性弱视的治疗比较困难，治疗效果也多半不够理想。比较多用的治疗方法为视觉刺激疗法(即光栅法)红光闪烁刺激疗法等。有些病例通过弱视治疗，虽然视力可以增进，但其眼震情况多无明显改善。

(4)其他：如听觉生物反馈(auditory biofeedback)疗法、针刺疗法等等。

2.手术治疗 就目前来说，对于先天眼震的治疗，手术疗法(cybernetic surgery for nystagmus)仍是主要治疗方法。治疗先天眼震的手术方法较多，总的来说，无外乎眼外肌的减弱、加强、减弱与加强联合等术式。简述如下：

手术年龄：关于先天眼震的手术最佳年龄，目前尚无明确规定。

①单纯先天眼震：若患儿不合并斜视，单纯为先天性眼震，手术年龄以6～10岁为佳。不宜年龄太小时手术，因为幼小患儿的先天眼震，有随年龄增长而眼震减轻的趋势，个别者甚至眼震可以消失。但一般到5～6岁以后，眼震强度不再变化，眼震情况趋于稳定。而且这时患儿对于眼震的诸多检查，包括眼震电图检查等，已能较好地合作。再者此年龄的患儿，已可接受局麻手术，一般可以不要再在全麻下进行眼震手术，这不但增加了手术的安全度，而且便于术中观察眼位，因为先天眼震的矫治手术，一般都是双眼同时手术，往往涉及多条肌肉，所以局麻手术便于术中进行眼位观察和测试，能够及时发现并随即纠正因手术量的误差或术中的操作等原因所造成的眼位偏斜，从而可以避免术后出现复视等不良情况。

此外，手术年龄亦不宜过大，因为年龄过大时手术，对于弱视和代偿头位的纠正等，不但无益，而且可能会更加困难。

②合并斜视的先天眼震：若患儿合并斜视，手术年龄则应提前，当以较小年龄时手术为佳，并可将斜视矫正和眼震手术合并进行。当然，也可以先矫正斜视，待年龄稍大，可以接受局麻手术时再行眼震手术。

在临床实际工作中，应当根据病人的具体情况，如眼震强度、代偿头位、休止眼位以及视力等，确定适宜的手术选择，包括最佳手术年龄的选定等。

总的来说，尽管先天眼震的手术方法繁多，但到目前为止，尚无一种手术的治疗效果能够令人十分满意。所以，对于先天眼震的治疗，包括手术和非手术治疗在内，距离真正治愈为期尚远，有待今后进一步研究和探索。

眼球震颤的分类，根据病因分类可分为：
（1）获得性：由于前庭、中脑、脑干病变所导致，我一般推荐神经科会诊。
（2）先天性：一般有隐性眼球震颤、感觉缺陷性眼球震颤、运动性眼球震颤。
先天性眼球震颤
1、先天性隐性眼球震颤
先天性隐性眼球震颤又称为融合性发育异常眼球震颤，是一种融合功能的发育异常。临床表现仅仅在遮盖单眼后出现眼球震颤，双眼视物时眼睛正常，因此双眼视力要比单眼视力明显好，这也在提示我们，进行视力检查时要用雾视法（在一眼前放+5D球镜）或隔障法。如果我们用常规的遮盖单眼进行视力检查，往往会出现视力低下，容易造成家长的焦虑。
2、先天性感觉缺陷性眼球震颤
感觉缺陷性眼球震颤由于视觉传入路径存在缺陷，导致固视反射发育障碍。常见病因有结构化的形觉剥夺（先天白内障、角膜白斑等）、白化病、视神经发育不良、先天性视网膜营养不良或变性（锥杆细胞营养不良、色盲等）。
3、先天性运动性眼球震颤
运动性眼球震颤的发病机制是传出径路存在缺陷，累及神经中枢或同向运动控制径路，眼部无异常。它与遗传有一定关系。
关于运动性眼球震颤的分类方法有很多种，但我这里简单分为无代偿头位（无中间带）和有代偿头位（有中间带）两种。为什么这样呢？因为跟它的治疗手段有关，后面我会讲到。

鉴别感觉缺陷性和运动性眼球震颤
获得性眼球震颤或先天性眼球震颤，我们可以通过病史简单的鉴别出来。但是在临床上，很多都是先天性眼球震颤，那我们如何鉴别它是感觉缺陷性眼球震颤还是运动性眼球震颤呢？首先我们需要详细询问病史，然后进行常规眼科检查，这时大部分可以鉴别出来，还有小部分我们可以用ERG、VEP、OCT及MRI等进行检查。比如：视网膜畸变性感觉缺陷性眼球震颤，使用ERG就可以鉴别出来；视神经通路有问题，使用VEP就能鉴别；但5岁以下的孩子不建议做CT，以免射线对患儿产生伤害。
获得性眼球震颤的治疗
1、肉毒杆菌毒素注射治疗；每天直肌注射2.5单位，减轻眼球震颤，提高视力。
2、药物治疗；巴氯酚仅对周期变化性眼球震颤有效，加巴喷丁和美金刚对获得性眼球震颤效果明显。
先天性感觉缺陷性眼球震颤的治疗
1、结构性的形觉剥夺；首先通过白内障手术、角膜移植手术等去除形觉剥夺，然后进行弱视治疗，眼球震颤会随着视力的提高，明显好转甚至消失。
2、视网膜营养不良或变性、白化病、视神经发育不良等；我们可能缺乏很好的治疗方法，但是如果患者有屈光不正，要给予屈光不正矫正，帮助视网膜能够获得清晰像，也许会刺激视觉系统的发育。
先天性运动性眼球震颤的治疗
运动性眼球震颤的治疗手段有隐形眼镜、三棱镜和手术三种方式。

先天性眼球震颤，是一种原因不详，表现复杂，危害较重而且难以治疗的先天性眼病。 一般对于先天眼震的治疗，手术疗法是主要治疗方法。合理膳食，保证营养全面而均衡。

先天性眼球震颤一般分两类,一类是冲动性眼球震颤,多伴有头位,即歪头视物,歪头视力多好于正位视力。眼球震颤多有休息眼位,视力大多较好,可以进行手术治疗

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