未检测到明显pnh克隆
再生障碍性贫血的诊断治疗
4.伴有明显PNH克降的AA患者的处理:在AA患者可检测到少量PNH克隆,患者骨髓细胞减少但并不出现溶血。通常仅单核细胞和中性粒细胞单独受累,并且仅占很小部分。推荐对这些患者的处理同无PNH克隆的AA患者。伴有明显PNH克隆(50%)的AA患者慎用ATG\/ALG治疗,可暂按PNH处理。AA-PNH或PNH-AA综合征患者治疗以针对PNH为主,兼...
PNH-阵发性睡眠性血红蛋白尿的流式细胞术检测
回答：李智伟PNH(paroxysmalnocturnalhemoglobinuria)是一种罕见的获得性克隆造血干细胞疾病。但近年来有增多趋势。我国北方多于南方。半数以上发生在20-40岁青壮年。男性多于女性,与遗传及种族无关。本病起病隐袭缓慢,呈慢性过程,以贫血、出血为首发症状者较多,以血红蛋白尿起病者较少。血红蛋白尿睡眠有关,...
髋关节陈旧性骨折并脱位偶遇阵发性睡眠性血红蛋白尿症
大生化（总胆红素 52.70umol\/L，天门冬氨酸氨基转移酶 147.40U\/L，总蛋白 64.60g\/L，球蛋白 19.66g\/L，直接胆红素 7.00umol\/L，间接胆红素 45.70umol\/L其他各项指标无明显异常） ,凝血测定（APTTR值 1.32，D-二聚体 2.50ug\/ML） ,酸溶血试验（-）,血涂片（-）,尿含铁血黄素定性试验...
阵发性睡眠性血红蛋白尿
为避免移植相关性死亡,Suenaga等2001年报道1例PNH,用Cladribine、白消安(马利兰)、兔ATG作预处理,然后给予HLA相合兄弟的外周血造血干细胞,以环孢素A预防移植物抗宿主病,无明显毒性反应,移植14天后,供者细胞占90%～100%并保持此水平,观察6个月无复发。若能采用非清髓性造血干细胞移植则较理想,因为:①移植前预...
骨髓增生异常综合征发病、诊断、预后和治疗选择 (5)
有试用全反式维甲酸、1,25-二羟基维生素D3诱导分化治疗MDS，但疗效不确切。四、免疫抑制及免疫调节治疗 （一）免疫抑制治疗（IST） 环孢菌素（CsA）单用或联合抗人胸腺细胞免疫球蛋白（ATG）治疗较低危组MDS，对年龄较轻（60岁）、骨髓增生减低、表达HLA-DR15(DR2)、细胞遗传学正常、伴小PNH...
本人患再障,骨髓等报告如下,检测骨髓少见pnh克隆是否会转变成AA-PNH综 ...
回答：病情分析: 你好,应考虑移植手术治疗的。 指导意见: 术后应采取排异相应措施的,应该避免生冷辛辣等不良刺激的
阵发性睡眠性血红蛋白尿症的治疗
Eulizumab可以降低PNH患者血压，从而改善患者肺动脉高压的情况。有文献报道，大部分PNH患者血NT-proBNP水平较高，它是肺血管阻力增加、右心室舒张功能不全的标志，最终会导致PH 的发生。用Eulizumab治疗后，溶血、NO清除、血管张力、呼吸困难等症状在2周内会得到明显改善，同时高NT-proBNP水平也有所下降...
骨髓增生异常综合征的治疗
一般在Hb<60g\/L，或伴有明显贫血症状时输注红细胞。老年、代偿反应能力受限、需氧量增加，可放宽输注，不必Hb<60g\/L。2去铁治疗接受输血治疗，特别是红细胞输注依赖的MDS患者的铁超负荷若未采取治疗或治疗不当，可导致总生存期缩短。血清铁蛋白（SF）测定评价铁超负荷，能间接反映机体铁负荷，但SF...
阵发性睡眠性血红蛋白尿症的发病机制
关于PNH的发病机制，Dacie提出的所谓PNH发病的双重发病学说（dual pathogenesis theory，DPT）是被普遍认可和接受的假说。首先，造血干细胞在一定条件下发生突变，产生GPI缺陷的PNH克隆；其次，由于某种因素（现多认为是免疫因素），发生造血功能损伤或造血功能衰竭，PNH克隆获得增殖优势，超过正常克隆。GPI接连...
pnh在医学中是什么意思
阵发性睡眠性血红蛋白尿症.阵发性睡眠性血红蛋白尿症（paroxysmalnocturnalhemoglobinuria,PNH）是一种由于1个或几个造血干细胞经获得性体细胞PIG-A基因（phosphotidylinositolglycancomplementationgroupA）突变造成的非恶性的克隆性疾病，PIG-A突变造成糖基磷脂酰肌醇（glycosylphosphatidylinositol，GPI）合成异常...
依兰县人胎回答： 针对PNH红细胞对补体敏感及缺少GPI蛋白的试验检查:①酸化血清溶血试验(Ham试验),PNH病态红细胞在pH6.4的条件下易被替代途径激活的补体破坏,正常红细胞则否.本试验有较强的特异性,被国内外视为诊断PNH的主要依据.②糖...
金竿17150287776问： 血液检验报告单PNH克隆阴性是什么意思 ？
依兰县人胎回答： 检查身体凡事阴性的都应该没问题,阳性就不好了
金竿17150287776问： PNH患者如何诊断? ？
依兰县人胎回答： PNH近来阵发性睡眠性血红蛋白尿症(PNH)诊断与治疗均有一些进展,涉及到PNH的FLAER诊断、肺动脉高压以及Eulizumab和化疗治疗PNH.1、流式细胞术诊断流式...
金竿17150287776问： 红细胞克隆大小参考值 - ？
依兰县人胎回答： 针对PNH红细胞对补体敏感及缺少GPI蛋白的试验检查:①酸化血清溶血试验(Ham试验),PNH病态红细胞在pH6.4的条件下易被替代途径激活的补体破坏,正常红细胞则否.本试验有较强的特异性,被国内外视为诊断PNH的主要依据.②糖...
金竿17150287776问： 诊断PNH的方法是什么?诊断PNH的方法是什么? ？
依兰县人胎回答： PNH是一种克隆性造血干细胞疾病.患者红细胞、白细胞及血小板对激活补体敏感性均有异常增加.缺陷在细胞膜:失去了携带糖化磷脂酰肌醇锚蛋白灭活激活的补体的蛋白.由此PNH的红细胞对血清中激活的正常补体远较正常红细胞敏感,易发生溶血.血清轻度酸化或离子强度降低(可用蔗糖维持张力)均可激活补体,这就是Ham酸溶血试验和蔗糖溶血试验的原理,后者较前着敏感,但特异性差.
