属于溶酶体病的是克山病
溶菌酶和溶酶体酶的区别,(注意,是溶酶体酶,不是溶酶体!)
1、性质不同：溶菌酶是一种能水解致病菌中黏多糖的碱性酶。溶酶体为细胞浆内由单层脂蛋白膜包绕的内含一系列酸性水解酶的小体。2、种类不同：溶酶体中约含60种酶，包括蛋白质、糖类、脂类等物质的水解酶类，如酸性磷酸脂酶、组织蛋白酶、核糖核酸酶以及芳香基硫酸脂酶A和B等。溶菌酶则没有。3、...
可尼阳性是什么病,对婴儿有什么影响? - 百度宝宝知道
胱氨酸储积病所引起的Fanconi综合征不同于其他原因所致Fanconi综合征,常以失钾、脱水、多饮、渗透性利尿为突出表现。临床上可分3型:①婴儿型或肾病型:胱氨酸沉积于各种组织溶酶体内,在白细胞内可能比正常大80倍,肾脏髓质可能沉着近100倍,因肾小管损伤出现各种症状,患儿多于6个月左右开始发病,多尿、烦渴、便秘、...
脑白质营养不良是怎么回事 脑白质营养不良的原因
脑白质营养不良最常见的类型是一种异常白质营养不良。它是缺乏活性的芳基硫酸酯酶，这会导致大脑中的硫沉积在体内，导致中枢神经系统的广泛的，和最重要的影响脑白质。和异染性脑白质营养不良两种类型。异染性脑白质营养不良是一种常染色体隐性遗传性疾病，是最常见的溶酶体病。脑白质营养不良最常见的...
异染性脑白质营养不良发病原因
异染性脑白质营养不良是一种因脑内某些特定酶或蛋白质缺陷所引发的神经系统疾病。它涉及到芳基硫酸酯酶A（ARSA）和神经鞘脂激活蛋白B（SAP-B或saposin B）功能的缺失，导致溶酶体内脑硫脂无法正常水解。这些未被水解的脑硫脂会积累在中枢神经系统的白质、周围神经以及肾脏、胆囊、肝脏等内脏组织中，...
黏多糖贮积症Ⅴ型黏多糖贮积症-治疗预防
关节问题影响生活质量，存活者可能面临早发性并发症。尽管预后严峻，但早期诊断和减少黏多糖堆积对改善患者生活质量至关重要。通过减少酶代谢障碍，可能改善智力、恢复视力、缩小器官肿大，防止骨骼畸形进一步发展。然而，预防黏多糖增多症，尤其是先天性的溶酶体疾病，目前尚无明确的预防措施。
什麽是遗传性代谢缺陷病? 如何筛查如何治?
遗传性代谢缺陷病(inherited metabolic disorders),又称先天性代谢异常(inborn errors of metabolism,IEM),是由于基因突变导致机体生化物质在合成、代谢、转运和储存等方面出现的各种异常的总称。 包括糖、氨基酸、有机酸代谢异常,尿素循环障碍,嘌呤代谢病,金属代谢病,溶酶体病,线粒体病,过氧化酶体病以及卟呤、胆红素...
脑白质营养不良应该少吃那些食物?
补充蛋白类和维生素类食物。异染性脑白质营养不良是脑白质营养不良一类疾病中最常见的一型。是芳基硫酸酯酶A的活性缺乏，引起脑硫脂沉积于体内，导致中枢神经系统广泛脱髓鞘，以脑白质受影响最重。用甲苯胺蓝染色可见颗粒状的红黄色异染物质沉积在神经元、胶质细胞和巨噬细胞内，也散见于脑白质各处及...
小儿先天性白细胞颗粒异常综合征是由什么原因引起的?
白细胞异常在电镜超微白细胞化学结构上，白细胞组织内部有巨大溶酶颗粒体、酸性水解酶、磷脂水解酶、过氧化酶等，异常的溶酶颗粒结合在溶酶体膜上，因而被认为是溶酶体疾病，由于多种水解酶因溶酶体膜缺陷而不能被释放到吞噬空泡内，脱颗粒作用亦延迟，结果这种中性粒细胞表现为向化性能力减弱，杀灭细菌能力...
lamp2半突变。是什么病,能治好吗
溶酶体相关膜蛋白2（LAMP2）缺乏或Danon病是一种罕见的X连锁溶酶体疾病，以心肌病、空泡肌病及精神发育迟缓为特征。已对不到20个具有Lamp-2基因突变的家族作过报道，本文对来自撒丁岛的1个家族进行描述，其中8例家族成员（4例女性和4例男性）发病，并发现有Lamp-2基因2号外显子（e．102_103delAG...
常见的遗传代谢病有哪些及分类
苯丙酮尿症、先天性甲状腺功能减低症、葡萄糖6磷酸酶缺乏症、先天性肾上腺皮质增生症是遗传代谢疾病中最常见四种。目前，遗传代谢病筛查能力逐渐加强，可以做到新生儿出生两周内出筛查结果，一旦确诊，两周内开始治疗，苯丙酮症使用特殊饮食治疗，先天性甲低使用甲状腺素替代治疗等等。
鼎湖区醋酸回答：[选项] A. 性激素进人细胞需依赖细胞膜上的载体蛋白 B. 吞噬细胞对抗原-抗体复合物的处理与溶酶体的作用有关 C. 破伤风杆菌分泌外毒素(一种蛋白质)离不开高尔基体的作用 D. 细胞核作为遗传和代谢的控制中心,存在于所有的细胞中
湛依14728518081问： 雄性睾丸中的间质细胞主要功能是合成分泌雄性激素,雄性激素属于甾类激素,据此推测,间质细胞中应该含有大量的() - ？
鼎湖区醋酸回答：[选项] A. 滑面内质网 B. 粗面内质网 C. 高尔基体 D. 溶酶体
湛依14728518081问： 如图为吞噬细胞吞噬细菌的过程示意图,下列相关叙述错误的是() - ？
鼎湖区醋酸回答：[选项] A. 细胞吞噬细菌过程,需要消耗能量 B. 图示所示过程,属于特异性免疫 C. 溶酶体与吞噬泡的融合体现了生物膜的功能特点 D. 吞噬泡包裹细菌,可避免细菌有毒物质对细胞的伤害
湛依14728518081问： 下列有关人体细胞的相关说法不正确的是() - ？
鼎湖区醋酸回答：[选项] A. 细胞核是细胞代谢和遗传的控制中心 B. 人体剧烈运动时产生的CO2全部来自线粒体 C. 细胞内衰老损伤的细胞器被溶酶体酶水解过程属于细胞凋亡 D. 人体红细胞在低渗溶液中会因不断吸水而体积增大甚至胀破
