α1-抗胰蛋白酶
α1-抗胰蛋白酶缺乏症的临床表现
在出生后第一周可有胆汁淤积性黄疸、大便陶土色、尿色深。体检可发现肝肿大。生化指标有梗阻性黄疸的指征，2～4个月时黄疸往往消失，在2岁以后可现肝硬化。在成年人，大多数α1-AT缺乏症患者以突出的门脉高压症为首发表现，患者常死于上消化道出血或肝昏迷，常发生肺气肿。男性肝硬化和肝癌的发病率...
抗胰蛋白酶的作用机制
吞噬、从血浆中清除。在酶抑制过程中,α1-AT与蛋白酶活性中心的结合模式与蛋白酶-底物的结合模式相似。α1-AT捕获目标酶,并与目标酶结合形成α1-AT-蛋白酶1:1的共价复合物,蛋白酶对结合的α1-AT产生缓慢的酶解,α1-AT构象由S型向R型转换,封闭了蛋白酶的反应中心从而达到抑制蛋白酶活性的作用。
α1-抗胰蛋白酶的相关疾病
老年人原发性肝癌，α1抗胰蛋白酶缺乏性肝病，蛋白丢失性胃肠病，新生儿迁延性胆汁淤积性黄疸
α1-抗胰蛋白酶的正常值
(1) 酶速率法(37℃)：0.85-2.13U\/L。(2) 免疫比浊法：14.2-36.4μmol\/L。
慢性阻塞性肺疾病康复的疾病简介
在我国α1-抗胰蛋白酶缺乏引起的肺气肿迄今尚未见正式报道。支气管哮喘和气道高反应性是COPD的危险因素,气道高反应性可能与机体某些基因和环境因素有关。环境因素1.吸烟。2.职业性粉尘和化学物质。3.空气污染。4.感染。5.社会经济地位。 (1)慢性咳嗽:通常为首发症状。初起咳嗽呈间歇性,早晨较重,以后早晚或整日...
α1抗胰蛋白酶缺乏可以买保险吗
α1抗胰蛋白酶缺乏能否买健康保险，需要根据个案审核，但是大部分情况重疾险和医疗险都是直接拒保的。这是一种常见染色体隐性遗传疾病，容易导致新生儿肝炎，婴幼儿和成人的肝硬化、肝癌和肺气肿等。患者这种病，投保意外险是没有问题，其他有健康告知的险种，则要分情况来看。
主要血浆蛋白质的生理功能及临床意义-2020医疗卫生检验学
(3)α1-抗胰蛋白酶(AAT)：属于蛋白酶抑制剂，人群中最多见的是PiMM型;此酶缺乏可引起肺气肿和某些肝病;当雌激素增多的时候可引起AAT升高。(4)α1-酸性糖蛋白(AAG)：是主要的急性时相反应蛋白，是血清中黏蛋白的主要成分;在风湿病、恶性肿瘤、心肌梗死患者血清中异常升高;在营养不良、...
人α-1-抗胰蛋白酶是治疗先天性肺纤维化囊肿、肺气肿以及呼吸窘迫综合症...
应将内细胞团平均分割．（4）在分子水平上检测，应该用DNA分子杂交技术．（5）培育出转基因羊后，可以在羊奶或羊尿中分离出该药物．羊吃的是草（成本低），产出的奶、尿液均是对环境无害的物质．故答案为：（1）限制酶、DNA连接酶、运载体（2）显微注射 胚胎（发育）培养液（3）只需分割出少...
α1-抗胰蛋白酶缺乏症的治疗
目前尚无特效疗法。父母为Pizz杂合子，其子女有可能出现Pizz表型，在15～17周胎龄时，直接取胎儿脐血作Pizz表型分析，对具有发病危险的胎儿终止妊娠有肯定的价值，对α1-AT缺乏症患者，较有前途的治疗方法是：①肝脏移植；②利用遗传工程的方法对患者植入Z基因，以使其产生α1-AT；③基因重组。
α-抗胰蛋白酶的简介
α-抗胰蛋白酶（α1-antitrypsin,α1AT或AAT），是具有蛋白酶抑制作用的一种急性时相反应蛋白，分子量为5.5万，P1值4.8，含有10%-12%糖。在醋酸纤维薄膜或琼脂糖电泳中泳动于α1区带，是这一区带的主要组分。区带中的另2个主要组分；α1-酸性糖蛋白含糖量特别高，α1-脂蛋白含脂类特别高，...
毕节市复方回答： α1-抗胰蛋白酶是肝脏产生的一种糖蛋白,由肝细胞制造,是人体内血清蛋白溶解酶(如胰蛋白酶)的主要抑制物.在常规蛋白电泳上为α1-球蛋白的最主要成分,其生物学作用在于抑制胰蛋白酶、糜蛋白酶、透明质酸酶、纤溶酶、弹力蛋白酶等,为一种广谱蛋白酶抑制剂.唾液,十二指肠液,呼吸道分泌物,泪液,鼻腔分泌物和脑脊液中都含有α1 -抗胰蛋白酶.血清α1 -抗胰蛋白酶的水平降低,由于蛋白酶的活性,尤其是弹性蛋白酶的活性未被抑制,导致肝细胞的破坏.α1 -抗胰蛋白酶血清水平越低,肺气肿越易发生.
莘态15073539367问： 请问α1抗胰蛋白酶是什么? ？
毕节市复方回答： α1抗胰蛋白酶呼吸系统非特异性溶与呼吸道抵抗力关系密切抑制种酶性包括细菌酶及性白细胞溶酶体泌蛋白酶、弹性蛋白酶、胶原酶、纤维蛋白溶酶凝血酶α1抗胰蛋白酶缺乏与慢性阻塞性肺病形关系密切缺乏能及控制染炎症产种蛋白酶造肺组织破坏
莘态15073539367问： 什么是甲一型抗胰蛋白酶素缺乏症 ？
毕节市复方回答： α1-抗胰蛋白酶缺乏症是血中抗蛋白酶成份-α1-抗胰蛋白酶(简称α1-AT)缺乏引起的一种先天性代谢病,通过常染色体遗传.临床特点为新生儿肝炎,婴幼儿和成人的肝硬化、肝癌和肺气肿等.
莘态15073539367问： 抗胰蛋白酶有什么作用? - ？
毕节市复方回答： α 1 -抗胰蛋白酶是肝脏产生的一种糖蛋白,是人体内血清蛋白溶解酶(如胰蛋白酶)的主要抑制物.唾液,十二指肠液,呼吸道分泌物,泪液,鼻腔分泌物和脑脊液中都含有α1 -抗胰蛋白酶.α1 -抗胰蛋白酶基因位于第14号染色体,70位等位基因调控其合成.血清α1 -抗胰蛋白酶的水平降低,由于蛋白酶的活性,尤其是弹性蛋白酶的活性未被抑制,导致肝细胞的破坏. α 1 -抗胰蛋白酶缺乏,导致活性未被抑制的蛋白酶损害肺脏,α1 -抗胰蛋白酶血清水平越低,肺气肿越易发生(参见第68节),尤其是当与环境因素如吸烟等合并存在时,肺部症状多在病人30岁左右时发生.
