结缔组织病是一种什么病

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结缔组织病是什么~

什么是结缔组织病?

结缔组织病,以疏松结缔组织粘液样水肿及纤维蛋白样变性为病理基础的一组疾病。最早认为主要是胶原纤维发生纤维蛋白样变性所致,故称为弥漫性胶原病或胶原血管病,以后认为主要病变不仅限于胶原纤维,而改称为结缔组织病。病因不十分清楚,一般认为与遗传、免疫及病毒感染等有一定关系,是多因性疾病。随着免疫学的进展,发现多数结缔组织病均伴有免疫学的异常,如抑制性T细胞功能低下、体液免疫功能亢进,有些结缔组织病有自身抗体存在,故也将这组病归入免疫性疾病或自身免疫性疾病。

结缔组织病是是泛指结缔组织受累的疾病。结缔组织构成了身体几乎各个组织、器官、系统,可以说无处不在,许多疾病进入多功能衰竭时,都会影响到结缔组织。

结缔组织病有多种临床表现,不同的患者表现亦不尽相同,常见的临床表现有肿胀手、关节炎、雷诺现象、炎性肌病和指端硬化等。

结缔组织病是一类可累及多器官多系统功能障碍的疾病,不同的结缔组织病侵犯肾脏的病因、发病机制与肾脏损害的部位均不相同,因而不同的结缔组织病肾脏损害的临床表现不同,主要表现为血尿、蛋白尿、管型尿、下肢水肿、高血压、夜尿增多等,甚至发展为肾功能不全。

扩展资料

结缔组织病相关的肾脏损害:

结缔组织病继发性肾脏损害以淀粉样变最为多见,淀粉样变性是由不溶性淀粉样蛋白沉积在组织器官中引起的。临床表现可有蛋白尿、血尿、肾功能不全等。类风湿关节炎、白塞病、干燥综合征等均可出现肾脏淀粉样变。

结缔组织病累及腹膜后组织多导致腹膜后纤维化,其肾脏受累主要是由于腹膜后纤维化、硬化而导致肾脏、输尿管受压所致,可引起肾盂积水,进而引起腰背部疼痛,病情严重时可引起急性肾功能衰竭。

结缔组织病对肾脏的不良反应机制在于其抑制前列腺素合成,使肾脏灌注和肾小球滤过率下降,并可引起肾乳头坏死。临床上可表现为轻微的水钠潴留、高钾血症、间质性肾炎、肾病综合征、肾功能不全等。


参考资料来源:百度百科-结缔组织病



结缔组织病,以疏松结缔组织粘液样水肿及纤维蛋白样变性为病理基础的一组疾病。最早认为主要是胶原纤维发生纤维蛋白样变性所致,故称为弥漫性胶原病或胶原血管病,以后认为主要病变不仅限于胶原纤维,而改称为结缔组织病。病因不十分清楚,一般认为与遗传、免疫及病毒感染等有一定关系,是多因性疾病。随着免疫学的进展,发现多数结缔组织病均伴有免疫学的异常,如抑制性T细胞功能低下、体液免疫功能亢进,有些结缔组织病有自身抗体存在,故也将这组病归入免疫性疾病或自身免疫性疾病。

什么是结缔组织疾病呢?可能很多人对这个概念都不是十分的了解,在临床上结缔组织病是泛指结缔组织受累的疾病。结缔组织构成了身体几乎各个组织、器官、系统,可以说无处不在,许多疾病进入多功能衰竭时,都会影响到结缔组织,因此,笼统称结缔组织病不合适。
遗传性结缔组织疾病也称Ehlers-Danlos综合征。遗传多样化,但一般是以常染色体显性遗传,其中有9型的基本病理是不同的基因突变影响结构或不同胶原的组合。在常见的常染色体显性遗传类型中,还没有证实有特异的生化学或组织学变化,但认为有胶原纤维的联结缺陷。
症状和体征的变化很大,取决于突变基因的特异性和核型的表现。
皮肤可以被捏起数厘米,但放开后恢复正常。宽大的纸样瘢痕常覆盖在骨的突起部分,尤其是肘,膝和胫骨处。关节活动过度的程度不同,但都相当明显。只有在少部分患者中有麻烦的出血倾向。在瘢痕顶部和受压部位常形成肉赘疣(软疣状假瘤)。皮下的钙化结节可以扪出或经放射诊断。
轻微的创口可引起较大的开裂性伤口,但出血少;由于缝合时易于撕裂脆弱的组织,伤口愈合困难。因深部组织变脆引起外科并发症。常常发生滑液渗出,扭伤,脱臼。
25%的患者出现脊柱后侧凸,20%有胸部畸形,5%有马蹄内翻足,1%有先天性髋脱位。90%的成人患者有平足症。常见有胃肠道疝和憩室。很少发生胃肠道的自发性出血和部分穿孔,同样主动脉动脉瘤的破裂和大动脉的自发性破裂也少见。少数有髓状海绵肾。
受累母亲的组织伸展性大可引起早产。如果胎儿受到侵犯,可能发生胎膜变脆和随后的羊膜早破。母亲组织脆弱可使外阴切开术和剖腹产术复杂化,可能发生产前,产时,产后的出血。成人常有近视。在眼-脊柱侧突型中描述有虹膜脆化和眼球破裂。

属于风湿免疫类疾病,是自身免疫性疾病,可以累及主要脏器,常见的有系统性红斑狼疮、皮肌炎、多发性肌炎、硬皮病等都属于结缔组织病。患者都是什么情况呢?

结缔组织病是一种受累的疾病,医生说会危及到心脏跟肺部,一般是由于遗传、病毒、环境引起的,慢慢发展的话会朝向狼疮发展,如果得了这个病根据情况可用药控制,一般多见于女性22-28之间,一般表现在手指关节、掉头发、肌肉、溃疡等,如果你判断不准可以去查血液挂风湿免疫科。不过也不用害怕心情还是很重要的,多吃蔬菜水果多补充维生素与钙,简单的运动!希望能帮助到你!

什么是结缔组织病?




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简悦酒石: 结缔组织病,以疏松结缔组织粘液样水肿及纤维蛋白样变性为病理基础的一组疾病.结缔组织病包括红斑狼疮、硬皮病、皮肌炎、类风湿性关节炎、结节性多动脉炎、韦格纳氏肉芽肿、巨细胞动脉炎及干燥综合征等.美国风湿学会1982年修订的风湿病分类中,结缔组织病还可包括变应性血管炎、贝赫切特氏病、结节性非化脓性发热性脂膜炎等.结缔组织病具有某些临床、病理学及免疫学方面的共同点,如多系统受累(即皮肤、关节 、肌肉、心、肾、造血系统、中枢神经等可同时受累),病程长,变化多,可伴发热、关节痛、血管炎、血沉增快、γ球蛋白增高等;但又各具有特征性的表现.

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简悦酒石: 结缔组织病的病因和发病机制尚不明确,病理改变特征是广泛增值性血管性病损,包括动脉和小动脉内膜的增殖和中层的肥厚,而血管的炎症性浸润不明显. 一般根据具体的不同的疾病所要注意的也不同,如系统性红斑狼疮应该注意避免日晒、禁用青霉素等,类风湿关节炎应该注意避免受凉、避免劳累等,强直性脊柱炎应该注意日常的脊柱活动等.

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