2岁的小孩,出生时有G6PD缺乏，能吃龙胆壮骨颗粒吗？

有g6pd缺乏能吃赖氨酸b12颗粒吗~

要根据个人情况决定。
本病因南北各地气候不同而发病有迟有早。由于G6PD缺乏属遗传性，所以40％以上的病例有家族史。本病常发生于初夏蚕豆成熟季节。绝大多数病例因进食新鲜蚕豆而发病。

在遗传性G6PD缺乏的基础上接触新鲜蚕豆导致急性溶血。
但蚕豆病发病情况颇为复杂，如蚕豆病只发生于G6PD缺乏者，但并非所有的G6PD缺乏者吃蚕豆后都发生溶血；曾经发生蚕豆病患者每年吃蚕豆，但不一定每年都发病；发病者溶血和贫血的程度与所食蚕豆量的多少并无平行关系；成年人的发病率显著低于小儿。由此可以推测，除了红细胞缺乏G6PD以外，必然还有其他因素与发病有关。可见，蚕豆病发生溶血的机制比G6PD缺乏所致的药物性溶血性贫血复杂，尚有待进一步探讨。

赖氨酸维B12颗粒，适应症为本品能加速儿童生长发育、增进食欲。消除异食癖。有助于大脑发育和提高智力。有抗贫血、增强体质和抗病的功效。
用药是要注意：
1．应避免与氯霉素合用，否则可抵消维生素B12具有的造血反应。
2．维生素C在体外试管中可破坏维生素B12。曾有志愿者长期服用大量维生素C，每次1g，一日3次，共3年，发现血清维生素B12浓度降低。故维生素B12缺乏的患者不宜大量摄入维生素C。
3．氨基糖苷类抗生素，对氨基水杨酸类，抗惊厥药如苯巴比妥、苯妥英钠、扑米酮或秋水仙碱等，可以减少维生素B12从肠道吸收。

如果达到38度以上， 就要及时送正规医院处理

G6PD是一种存在於人体红血球内，协助葡萄糖进行新陈代谢之酵素，在这代谢过程中会产生一种叫NADPH的物质能以保护红血球免受氧化物质的威胁。 G6PD缺乏时，若身体接触到具氧化性的特定物质或服用了这类药物，红血球就容易被破坏而发生急性溶血反应。其临床表现包括：

(一)新生儿黄疸：近三分之一的新生黄疸症是肇因于G6PD缺乏。黄疸程度若不严重，照光治疗即可，若是出现严重的溶血性黄疸，必要时须给予换血治疗。一般若能及早发现且治疗得当多可在两三天内恢复健康。

(二)急性溶血性贫血：当病患接触到具氧化性物质时，即刻发生溶血反应。症状包括：脸色苍白、全身黄疸、精神不佳、食欲差及解深茶色尿。严重时会导致呼吸窘迫、心脏衰竭，甚至休克及意识昏迷而有生命危险，常需紧急输血以挽救性命。所以当患儿出现以上任一症状时，要尽速送医求诊，并主动告知医护人员患儿有G6PD缺乏症以帮助做更迅速而正确的诊断与治疗。

会造成溶血之氧化性物质，在药品方面包括(1)抗疟疾药物(2)抗感染药物中的磺胺剂(3)某些解热镇痛剂如著名的阿斯匹灵类某些过去用於控制尿道感染之药物。另外，一些化学品如樟脑丸（臭丸）、龙胆紫（紫药水）及甲基蓝也会造成溶血。食物方面，患儿食用蚕豆及其制品后，常会出现急性溶血性贫血的现象，所以这病又俗称蚕豆症。
遗传性葡萄糖-6-磷酸脱氢酶（G6PD）缺乏症是最常见的一种遗传性酶缺乏病。这个病与遗传有关，吃蚕豆不能引起。

G6PD缺乏症（蚕豆病）患者需注意以下方面：

1．禁食蚕豆或蚕豆生加工品，避免在蚕豆开花、结果或收获季节去蚕豆地。

2．禁止使用含萘的臭丸放入衣柜驱虫。

3．禁止使用的药物
乙酰苯胺、美蓝、硝咪唑、呋喃旦叮、呋喃唑酮、呋喃西林、苯肼、伯氨喹啉、扑疟母星、戊胺喹、磺胺、乙酰磺胺、磺胺吡啶、噻唑酮、甲苯胺蓝、 SMZ、TNT等

4．慎用的药物
扑热息痛、非拉西丁、阿斯匹林、氨基比林、安替比林、安坦、维生素 C、维生素K、氯霉素、链霉素、异烟肼、磺胺嘧啶、磺胺胍、磺胺异恶唑、氯喹、秋水仙碱、苯海拉明、左旋多巴、苯妥英钠、普鲁卡因酰胺、乙胺嘧啶、奎尼丁、奎宁、SM、TMP、优降糖等

5．感染性诱因
病毒性肝炎、流感、肺炎、伤寒、腮腺炎等

G6PD缺乏症要如何治疗？
由於这是染色体基因异常造成之先天代谢性疾病，至今仍无法使用药物治疗，但只要日常生活中注意下列事项即可避免发生溶血现象：
(1)不随意服药，所有药物均需经由医师处方
(2)避免吃蚕豆
(3)衣橱及厕所不可以放樟脑丸（臭丸）
(4)不要使用龙胆紫（紫药水）
(5)发现患儿有上述之溶血症状时，尽速带往医院诊治
(6)随身携带G6PD备忘卡以方便就医时告知医师。

蚕豆病是一种由于身体缺乏6-磷酸葡萄糖脱氢酶(G6PD)的患者与新鲜蚕豆或这种植物的花粉接触后发生的急性溶血性贫血。它是遗传性疾病，往往通过母亲 传给儿子。发病的时候，主要表现为急性，血管内溶血，轻者仅有轻度溶血，不伴有黄疸和血红蛋白尿；重者可短期内出现溶血危像，表现是迅速贫血，伴有黄疸及 血红蛋白尿并常出现畏寒、发热、恶心、呕吐、腹痛等。预防发病的方法是凡有此病者，应避免食蚕豆或蚕豆制品，不服用具有氧化作用的药物如止痛、退热药、奎 宁、碘胺、呋喃西林、呋喃坦啶等。新生儿还应避免应用水溶性维生素K、樟脑丸等。同时昼避免病毒和细菌感染如上呼吸道感染等以避免诱发溶血。乳母暂不吃蚕 各异以及上述药物

有少数人，在吃了蚕豆以后可引起急性溶血性贫血，叫做蚕豆病。本病与遗传有关，

90％为男性，多见于儿童，特别是5岁以下儿童。

起病急，常在吃蚕豆后几小时至几天内突然发病，表现为头昏、心慌、乏力、食欲

不振、腹泻、发热、黄疸及贫血等症状。严重者可有昏迷、抽搐、血红蛋白尿，甚

至休克，偶然可以致死。症状轻重与食蚕豆的多少无关，有时吃1、2粒也发病；

有的吸入或接触蚕豆花粉即可发病。

蚕豆病可用大剂量维生素B、C和补液等治疗。必要时需输血及应用肾上皮质激素

（如氢化考的松、地塞米松）。

蚕豆病重在预防。本人或家族中有蚕豆病史者，应禁食蚕豆，并避免接触蚕豆花粉
蚕豆病的治疗主要有以下几个方面：

(1)输血：本病为急性溶血，且贫血严重，输血或输浓集红细胞是最有效的治疗措施。严重者可反复输血。但对血液来源应行葡萄糖-6-磷酸脱氢酶快速筛选检查，以避免葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏者供血，使患者发生第二次溶血。

(2)肾上腺皮质激素：主要是免疫抑制作用，应争取早期、大量、短程用药。

(3)纠正酸中毒：蚕豆病溶血期常有不同程度的酸中毒，严重者单纯输血无效，应积极纠正。这是抢救危重患者的关键措施。

(4)补液：应多饮水或输入液体，以改善微循环，维持有效血循环，促进肾脏排酸及排血红蛋白尿功能。但应防止急性肾功能衰竭。并发急性肾功能衰竭时，应注意维持水、电解质平衡。

(5)对症处理：蚕豆病如合并感染可加重溶血，高热、缺氧和心率加快可出现心力衰竭等，故应积极处理并发症。避免使用对肾脏有损害作用的药物。

G6PD缺乏症简介
遗传性葡萄糖-6-磷酸脱氢酶（G6PD）缺乏症是最常见的一种遗传性酶缺乏病,俗称蚕豆病。全世界约2亿人罹患此病。我国是本病的高发区之一，呈南高北 低的分布特点，患病率为0.2-44.8%。主要分布在长江以南各省，以海南、广东、广西、云南、贵州、四川等省为高。G6PD缺乏症发病原因是由于 G6PD基因突变，导致该酶活性降低，红细胞不能抵抗氧化损伤而遭受破坏，引起溶血性贫血。

G6PD缺乏症的临床表现

G6PD缺乏症的临床表现与一般溶血性贫血大致相同。分新生儿黄疸、蚕豆病、药物性溶血、感染性溶血、非球形细胞溶血性贫血等临床类型。本病临床表现的轻 重程度不同，多数患者，特别是女性杂合子，平时不发病，无自觉症状，部分患者可表现为慢性溶血性贫血症状。常因食用蚕豆、服用或接触某些药物、感染等诱发 血红蛋白尿、黄疸、贫血等急性溶血反应。因G6PD缺乏诱发的严重的急性溶血性贫血因红细胞破坏过多，如不及时处理，可引起肝、肾、或心功能衰竭，甚至死 亡。60年代在广东兴宁地区在蚕豆收获季节曾爆发G6PD缺乏症的流行，导致许多患者的死亡。G6PD缺乏症又是新生儿病理性黄疸的主要原因。据中山医大 的一项统计表明，患G6PD缺乏症的新生儿中，约50%的患儿会出现新生儿黄疸，其中约12%可发展为核黄疸，导致脑部损害，引起智力低下。

G6PD缺乏症的遗传方式

G6PD缺乏症属X连锁不完全显性遗传，酶缺乏的表现度不一，一些女性杂合子酶活性可能正常。男性患者多于女性。

G6PD缺乏症的诊治原则

G6PD缺乏症在无诱因不发病时，与正常人一样，无需特殊处理。防治的关键在于预防，严格遵照以下健康处方，预防发作。其次是对妊娠晚期孕妇或新生儿服用 小剂量苯巴比妥，可有效减低新生儿核黄疸的发生。输血是本病急性发作时最有效的疗法，其次是纠正酸中毒、处理肾衰。轻中度溶血患者一般用补液治疗。

G6PD缺乏症患者健康处方

1．禁食蚕豆或蚕豆生加工品，避免在蚕豆开花、结果或收获季节去蚕豆地。

2．禁止使用含萘的臭丸放入衣柜驱虫。

3．禁止使用的药物
乙酰苯胺、美蓝、硝咪唑、呋喃旦叮、呋喃唑酮、呋喃西林、苯肼、伯氨喹啉、扑疟母星、戊胺喹、磺胺、乙酰磺胺、磺胺吡啶、噻唑酮、甲苯胺蓝、SMZ、TNT等

4．慎用的药物
扑热息痛、非拉西丁、阿斯匹林、氨基比林、安替比林、安坦、维生素C、维生素K、氯霉素、链霉素、异烟肼、磺胺嘧啶、磺胺胍、磺胺异恶唑、氯喹、秋水仙碱、苯海拉明、左旋多巴、苯妥英钠、普鲁卡因酰胺、乙胺嘧啶、奎尼丁、奎宁、SM、TMP、优降糖等

5．感染性诱因
病毒性肝炎、流感、肺炎、伤寒、腮腺炎等

6．本人是G6PD缺乏症患者，请医生针对我的病情合理用药。

7．凡感染后或接触/服用以上食物或药物数小时或数天内，出现发热、腹痛、呕吐、面黄或苍白、尿呈黄褐色或暗红色等症状，属急性溶血反应，应立即到医院急诊科就诊！！！

常见咨询问题

•G6PD缺乏症是否只传男不传女？女儿如果发病，是从父母哪一方遗传来的基因？

遗传性G6PD缺乏症是一种X连锁不完全显性遗传，以前认为是X连锁隐性遗传，后来发现一些女性杂合子G6PD酶活性也有不同程度降低、甚至患病，表现为 X连锁显性遗传方式。因此本病既然可引起女性杂合子发病，就不能说是传男不传女的遗传规律了。根据G6PD缺乏症特有的遗传方式，儿子患病，一定是从母亲 遗传得到；女儿患病，可能是从父方，也可能是从母方，还有可能是从父母双方遗传而来。

•什么是不完全显性遗传？

通常显性遗传的特点是父母任一方的致病基因只要传给子女，都可导致发病。有些携带显性遗传基因的个体可无临床表现，即外显率不是100%，这种情况就是不完全显性。正如G6PD缺乏症一样，因属于X连锁，群体中出现外显不全现象，故称X连锁不完全显性遗传。

•孕妇在什么情况下需要在预产期前1个月预防性用药？

根据G6PD缺乏症的遗传方式分析，1）如果母亲为纯合子患者，父亲正常，儿子一定携带该致病基因，女儿有50%机会携带该基因。2）如果父亲为患者，母 亲正常，儿子一定正常，女儿一定携带该基因。3）如果母亲为杂合子，父亲正常，儿子有50%机会患病，50%机会正常；女儿有50%机会携带该基因。因 此，对于肯定携带者，主张预防性用药，对于50%机会携带者，可以考虑预防性用药，但最好是通过产前诊断明确。

•苯巴比妥是一种安眠药，孕妇和新生儿服用安全吗？

苯巴比妥具有镇静、催眠作用，一般列为孕妇和新生儿禁忌药，对胎儿的发育有一定影响。考虑新生儿核黄疸发生后的严重后果，权衡利弊，在妊娠晚期和新生儿期小剂量用药，诱导肝内胆红素代谢相关酶的产生，对减低核黄疸具有预防作用。但一定要在医生指导下慎用。

•G6PD缺乏症患者是否每次看病都需带健康处方？

是。每次看医生前，先将健康处方给医生看，自己拿完药后，还要对照检查一下。

•我是G6PD缺乏症患者，经常患感冒，为方便起见，我能到附近药店买药吗？

不能。由于目前对处方药的管理不是很严，许多药店仍可零售处方药给顾客，而且一些药特别是复方药或中成退热止痛药或消炎药，说明书不一定明确，可能服用后 会诱发本病。另外，近年来国内外新药品种繁多，多数未作对G6PD缺乏症的临床用药观察，未列入健康处方的禁用药物名单，一定要在医生的合理指导下使用。

•G6PD缺乏症有无药物可预防发病？

没有。主要遵照健康处方的注意事项进行预防。

•如果诊断为G6PD缺乏症，一定是遗传得到吗？

不一定。G6PD缺乏症分遗传性和获得性两类。一些疾病如白血病等可继发G6PD缺乏症，这不属于遗传。遗传性G6PD缺乏症往往具有家族史。

•G6PD缺乏症是否有必要做产前诊断？

G6PD缺乏症不是产前诊断的严格指征。因为一些患者在无诱因不发病时与正常人一样，危害不大，但一旦发病，又属于严重遗传病之列。临床医生应酌情掌握。关键是要将筛查工作做好，使患者本人明白自己带有该基因，婚后预测胎儿患病风险，做好防治工作。
希望对你有所帮助。

G6PD缺乏的孩子可以吃。不过孩子补钙选用碳酸钙比较合适，易吸收，吸收可达40%，副作用少。龙骨做用不大。

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威卷派斯：[答案] A+B=121 4[B-(A-B)]=B 方程组解出来得77和44 如果用三年级的思维的话,应该用列表的形式了(并分别求出他们的差) 首先把所有成四倍的形式列出来.1.4 (3) 2.8(6) 3.12 (9) 4.16 (12) 5.20 (15) 6.24 (18) 7.28(21) 8.32 (24) 9.36 (27) 10 .40 (30) 11,44...

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灌云县19539784789： 我女儿患有[G6PD缺乏症],现在快2岁了,打出生来每月都得去医院,病情都和其他患有同症的患者大同小异.现在快2岁了,花钱不说,主要是小孩受罪大人受累.想问下能有药物根治吗?小孩长大后能否随着年龄增长会康复?请看清问题后再回答.还有个问题,请问氧化物质事物有那些[列举].谢谢! - ？
威卷派斯： 另外补充,X连锁不完全显性遗传,先天性疾病,一般难以根治,除非基因重组,就目前科技而言,难度系数相当高...再友情提示,氧化物质,具有氧化性的物质,即具有得电子能力的物质,一般叫氧化剂,最熟悉的就是氧气

灌云县19539784789： 唐氏筛查Free - hCG - 体检科 - 复禾健康？
威卷派斯： 在广西,G6PD缺乏的儿童较多见,不用担心,在孩子生病用药时要提醒医生注意用药,G6PD缺乏的儿童较多药不能用,会发生溶血,日常生活中注意不要吃蚕豆及蚕豆制品(如蚕豆制作的粉丝).

灌云县19539784789： 儿子两岁零九个月生殖器官比同龄的小 - 儿科 - 复禾健康？
威卷派斯： 病情分析: g6pd缺乏症也就是平时所讲的蚕豆病,目前是无法根治的,生活上加以注意就是了意见建议:那么避免碰蚕豆等氧化物质食物,日常的生活通常都是不会受到太大的影响的

灌云县19539784789： 儿子出生时候检查有G6PD缺乏该什么办!很担心 - ？
威卷派斯： 在广西,G6PD缺乏的儿童较多见,不用担心,在孩子生病用药时要提醒医生注意用药,G6PD缺乏的儿童较多药不能用,会发生溶血,日常生活中注意不要吃蚕豆及蚕豆制品(如蚕豆制作的粉丝).