肺动脉高压新分类方法有什么特点？
根据近年对肺动脉高压(PAH)病理生理和诊断技术的研究和各种类型PAH临床表现、新治疗方法及预防特点的认识,2003年召开的第三届世界PAH会议对肺循环高压(PH)的临床分类标准进行了修订。此次修订维持了1998年Evian分类的基本框架和精神,更新了PAH的易患因素和相关因素。与旧的分类方法相比,作为工具的PH新分类方法更全面,操作更容易,有利于临床医师评估病情,制订规范化的治疗和预防措施,也更便于推广。
新分类方法有以下特点：
1、停止使用“原发性肺动脉高压(PPH)”的诊断名称
近20年来的研究提示,食欲抑制剂、结缔组织病、门脉高压或人类免疫缺陷病毒(HIV)感染也可引起肺血管病变,其病理改变和临床特征与PPH相似,为了区别于PPH,由这些疾病引起的PAH均被归类为继发性PAH。由于“继发性”PAH的诊断名称不仅无助于诊断和治疗,而且容易造成混淆,所以,在第二届世界PAH会议上制定的Evian分类中已被停止使用;鉴于PPH的诊断名称在临床和科研中使用的时间长达50余年,并为医学界广泛熟悉和接受,故仍被保留。近年已发现,骨形态发生蛋白受体Ⅱ(BMPRⅡ)异常是PPH的重要病因, PPH这一名称显然已不适用。因此,在新的分类法中,就用特发性肺动脉高压(IPAH)的诊断名称取代了PPH。
2、增加以遗传学为基础的家族性肺动脉高压分类
约有50的家族性肺动脉高压(FPAH)和10的散发性IPAH的遗传学基础与染色体2q33上编码BMPRⅡ的基因突变有关,BMPRⅡ激酶结构异常使受体功能显性失活,肺动脉平滑肌细胞(PASMs)增殖凋亡相抵抗,导致了PAH。然而BMPRⅡ基因突变的外显率不高,携带BMPRⅡ基因突变的人群中,仅有15~20可发生PAH。迄今世界上仅有70例BMPRⅡ基因突变引起IPAH的报道。肺血管病变引起的PH还与其他遗传因素和环境因素有关,激活素受体样激酶Ⅰ(ALK-1)基因和5羟色胺载体基因的突变,也与IPAH和少数遗传性出血性毛细血管扩张症导致的PAH有关。
3、对肺静脉闭塞病(PVOD)和肺多发性毛细血管瘤(PCH)重新进行分类
在1998年的PH分类标准中,PVOD和PCH分别被划分在两个不同的类别中,PVOD被归类为肺静脉高压,PCH被归为由直接损伤肺血管床的疾病导致的PAH。随后的研究提示,在PVOD和PCH的肺实质均有肺含铁血黄素沉积、间质性肺水肿、淋巴管扩张、肺动脉内膜增厚、血管中层平滑肌增生及动脉丛样改变,而且在应用前列环素治疗时,两者都可能发生肺水肿。这表明两种疾病可能重叠存在。由于两者的临床表现类似于IPAH,故对其进行了重新分类。PVOD和PCH预后差,一旦被确诊,应考虑肺移植。
4、对先天性体-肺循环分流性疾病进一步分类
根据先天性心脏病缺损的位置、大小、是否属于复杂型以及手术对缺损纠正的程度进行分类,这可以解释不同病因先天性心脏病的病情发展和对血管扩张治疗的不同反应。PAH发生的时间与缺损部位有关,在单纯的心脏缺损中,动脉导管未闭和室间隔缺损的PAH发生时间要早于房间隔缺损,而联合房室间隔缺损或肺动脉主动脉共干等其他复杂先天性心脏病的PAH发生时间更早。另外,还与缺损及分流量大小有关,在室间隔缺损的直径≤1.5 cm,分流量较小时, 艾森曼格(eisenmenger)综合征的发生率仅为3;而当缺损1.5 cm,分流量较大时, 艾森曼格综合征的发生率则高达50。因此,对心脏畸形进行早期纠正可防止PAH的发生。
肺动脉高压的分类
依据病理表现、血流动力学特征以及临床诊治策略将肺动脉高压分为五大类：①动脉性肺动脉高压；②左心疾病所致肺动脉高压；③缺氧和\/或肺部疾病引起的肺动脉高压；④慢性血栓栓塞性肺动脉高压；⑤多种机制和\/或不明机制引起的肺动脉高压（具体分类见表1）。表1.2013年尼斯世界肺动脉高压大会肺动脉高压分类...
肺动脉高压如何分类
什么是肺动脉高压，它是指肺动脉的压力超过临界值以后，诊断为肺动脉高压。通常情况下是在静止状态下，右心导管所测的肺动脉高压要大于等于25毫米汞柱，可以诊断肺动脉高压。肺动脉高压主要是影响心脑血管系统和呼吸系统，严重的时候患者会出现右心衰竭，甚至死亡，猝死的风险，往往有并发有晕厥、右心衰和...
肺动脉高压诊断标准如何?如何分类、分级?
当海平面静息状态下肺动脉平均压(PAPm)≥20mmHg为显性肺动脉高压，运动时PAPm>30mmHg为隐性肺动脉高压。肺动脉高压据病因是否明确可分为原发性和继发性肺动脉高压；按肺动脉阻力、心排出量和肺动脉楔压增高可分为毛细血管前性肺动脉高压、毛细血管后性肺动脉高压(被动性肺动脉高压)和高动力性肺动脉...
一文回顾肺动脉高压的定义、分类及病理生理学机制(附指南)
也可引起。左心疾病如心脏病和肺部疾病（如肺气肿）可通过影响左心功能和肺血流，导致PAH。慢性血栓栓塞性PAH则是由血栓阻塞引起的。理解这些基本概念有助于确保对肺动脉高压患者提供针对性的诊断和治疗。下一阶段将深入探讨诊断方法、临床治疗和物理治疗方案，敬请关注后续内容。参考文献：[1-9]
肺动脉高压分级
肺动脉高压可分有的不同的级别，Ⅰ级肺动脉高压患者体力活动不受限制，一般的活动也不会引起呼吸困难乏力或者是胸痛和头痛状况，但是二级的话那么就容易出现呼吸困难法律症状。 1、Ⅰ级： 患者有肺动脉高压，但体力活动不受限一般体力活动不会引起呼吸困难、乏力、胸痛和头晕 2、Ⅱ级： 患者有肺动脉...
肺动脉高压及其相关用药
肺动脉高压的治疗新策略：药物与递送技术的突破 肺动脉高压（PAH），一种心脏疾病，由于肺动脉压力异常升高，威胁着患者的生活质量。诊断标准是右心导管测得的平均肺动脉压（PAPm）超过25mmHg，其特征包括血管阻塞、重塑和右心功能不全。早期可能症状不明显，但晚期会出现呼吸困难、胸痛和晕厥等典型症状。...
什么是肺动脉高压?
肺动脉高压是指的由多种已知或者是未知的原因引起的，肺动脉压异常升高的一种病理生理的状态。血流动力学诊断标准是在海平面静息的状态下，右心导管测量平均肺动脉压≥25mmHg。以前我们在临床上将肺动脉高压分为原发性和继发性的两类，目前随着认识的逐步深入，肺动脉高压的分类也在不断的完善，根据2008...
肺动脉高压治疗方法
肺动脉高压，包括特发性肺动脉高压和继发性肺动脉高压，特发性肺动脉高压的治疗，一般需要用到扩血管的药物，比如贝前列素钠、前列地尔，内皮素拮抗剂：波生坦，Ca+拮抗滴剂：硝苯地平，还有利尿剂。肺动脉高压治疗相当困难，在药物治疗基础上还需要吸氧治疗。因为肺动脉高压的乏氧非常严重。一些肺动脉...
肺高压的治疗方法
第一、动脉性肺动脉高压，动脉性肺动脉高压的治疗方法就是使用药物性的治疗。这种药物主要分成三类，包括内皮素受体拮抗剂，比较代表性的是波生坦，还有细胞内的cGMP第二信使活性增加剂，代表性的是西地那非，还有前列环素类的药物，代表性的是可吸入性的前列环素。第二、除了肺动脉性肺动脉高压以外，...
肺动脉高压病因学最新研究进展
Rho 激酶的高表达或过度激活与包括肺动脉高压在内的许多心脑血管疾病的发生发展密切相关,Rho 激酶正成为肺动脉高压治疗的新靶点。3.1 有关Rho 激酶抑制剂的基础研究有学者使用Rho 激酶抑制剂法舒地尔(fasudil)对野百合碱(monocrotaline,MCT)诱发的PAH 大鼠模型(MCT 模型)进行PAH 的预防和治疗研究[28]。在给大鼠投...
子丰路倍珞： 依据病理表现、血流动力学特征以及临床诊治策略将肺动脉高压分为五大类:①动脉性肺动脉高压;②左心疾病所致肺动脉高压;③缺氧和/或肺部疾病引起的肺动脉高压;④慢性血栓栓塞性肺动脉高压;⑤多种机制和/或不明机制引起的肺动脉高压(具体分类见表1). 表1.2013年尼斯世界肺动脉高压大会肺动脉高压分类
邹平县18314671554： 32周胎心监护 宫缩压20分钟一直在80以上,什么原因 - 产科 - 复禾健康...？
子丰路倍珞： 2003年,WHO肺动脉高压工作组根据纽约心脏学会(NYHA)心功 能分级方法规定了肺动脉高压严重程度的分级建议,根据肺动脉高压 患者的临床表现分为四级: I级:体力活动不受限,日常体力活动无呼吸困难等症状. n级:体力活动轻微受限,日常体力活动可导致呼吸困难、胸痛或 晕厥,但静息状态下无症状(平均存活6年). BI级:体力活动显著受限,轻微体力活动也有呼吸困难、胸痛或昏 厥,静息状态下无不适(平均存活2. 5年). IV级:不能进行任何体力活动,静息状态下也有呼吸困难等症状 (平均存活6个月).
邹平县18314671554： 肺动脉高压在临床上是如何分类的? ？
子丰路倍珞： 肺动脉高压构成了 2003年威尼斯WHO肺高压(PH)分类中的第 I大类,包括特发性肺动脉高压(IPAH)、家族性肺动脉髙压(FPAH)和 疾病或危险因素相关性肺动脉高压,如结缔组织病、门静脉高压症、人 类获得性免疫缺陷病毒(HIV)感染等.
