髓过氧化物酶偏高
髓过氧化物酶缺乏症是一种遗传性吞噬细胞内髓过氧化物酶缺陷的免疫缺陷病,该病罕见。一种以蛋白尿、贫血、高脂血症和角膜混浊为特点的家族性疾病。进一步的研究发现患者血浆胆固醇和三酰甘油水平增高,溶血卵磷脂水平降低,游离胆固醇磷脂酰胆碱水平增高,但测不到血浆磷脂酰胆碱-胆固醇酰基转移酶活性。这些发现是磷脂酰胆碱-胆固醇酰基转移酶缺乏这一家族性代谢性疾病的主要表现。本病常累及肾脏。最初报道的患者都是斯堪的那维亚人,后来证实本病在世界范围内广泛存在,本病组织病理特点均一,损害模式恒定。
症状体征
MPO是一种遗传性疾病,故新生儿即有髓过氧化物酶缺乏症,因未进食,有害的代谢产物浓度不高,故出生时无临床表现。主要临床表现有:
髓过氧化物酶体样
1.生长发育迟缓除躯体生长发育迟缓外,主要表现在智力发育迟缓。表现在智商低于同龄正常婴儿,生后4~9个月即可出现。重型者智商低于50,约14%以上儿童达白痴水平,语言发育障碍尤为明显。这些表现提示大脑发育障碍。限制新生儿摄入苯丙氨酸可防止智力发育障碍,重型患儿智力发育障碍比轻型者血中苯丙氨酸浓度高,据此可以认为智力发育障碍与苯丙氨酸毒性有关,更为详细的病理生理机制仍不清楚。
2.神经精神表现由于有脑萎缩而有小脑畸形,反复发作的抽搐,但随年龄增大而减轻。肌张力增高,反射亢进。常有兴奋不安、多动和异常行为。
3.皮肤毛发表现皮肤常干燥,易有湿疹和皮肤划痕症。由于酪氨酸酶受抑,使黑色素合成减少,故患儿毛发色淡而呈棕色。
4.其他由于苯丙氨酸羟化酶缺乏,苯丙氨酸从另一通路产生苯乳酸和苯乙酸增多,从汗液和尿中排出而有霉臭味(或鼠气味)。临床表现与基因突变的类型与临床表型的严重性相关,辅因子缺乏比PAH蛋白异常的临床表型较轻。
甲状腺过氧化物酶偏高怎么回事
甲状腺过氧化物酶偏高多是由于甲状腺受到甲状腺免疫的损伤造成的。甲状腺过氧化物酶抗体是甲状腺本身的抗体,是甲状腺激素合成中的关键酶,与甲状腺组织免疫性的损伤有着一定的关系。甲状腺过氧化物酶偏高常见于甲状腺功能亢进、毒性弥漫性甲状腺肿、桥本氏甲状腺炎、甲状腺功能减退症。1、如果是桥本氏甲状腺炎...
抗甲状腺过氧化物酶抗体偏高是怎么回事
甲状腺本身的一些自身免疫性疾病可以导致、抗甲状腺过氧化物酶抗体偏高。这些疾病本身常见的有:桥本氏甲状腺炎、无痛性甲状腺炎。桥本甲状腺炎发病率非常高,而且过氧化物酶抗体会在桥本病患者体内长期存在。这些疾病主要是由于自身免疫攻击导致甲状腺腺体组织被破坏而引起的。一些生理状态可以导致这种抗体增高。
过氧化物酶抗体偏高怎么回事
过氧化物酶抗体偏高通常见于自身免疫性甲状腺炎,甲状腺抗过氧化物酶抗体直接对抗甲状腺过氧化物酶,甲状腺过氧化物酶在合成T3和T4的过程中,催化甲状腺球蛋白、酪氨酸的碘化,甲状腺过氧化物酶也是甲状腺微粒体抗原的主要成分。甲状腺抗过氧化物酶抗体,与自身免疫性甲状腺疾病的发生和发展是密切相关的,...
抗甲状腺过氧化物酶偏高是甲亢吗
抗甲状腺过氧化物酶偏高不是甲亢,甲亢要看T3、T4、TSH的变化情况,如果T3、T4明显升高,TSH降低,有甲亢的可能。上述抗甲状腺过氧化物酶抗体偏高,这个是TPO抗体升高,这个可以诊断自身免疫性甲状腺疾病,但是与具体的甲功怎么变化,没有直接的关系。抗甲状腺过氧化物酶抗体偏高在甲功的范畴,可以是甲功...
怀孕抗甲状腺过氧化物酶抗体高是怎么回事
怀孕期间如果发现甲状腺过氧化物酶抗体明显升高,提示存在慢性甲状腺炎或桥本氏甲状腺炎,需要完善甲状腺功能的检查和甲状腺彩超检查。如果甲状腺功能提示存在异常,需要到内分泌科就诊,尤其是孕期要求TSH小于2.5mlU\/L。如果TSH偏高,需要及时服用左甲状腺素钠补充甲状腺激素,使TSH达标,对胎儿的发育比较好。如...
抗甲状腺过氧化物酶抗体偏高是怎么回事
抗甲状腺过氧化物酶抗体,实际是甲状腺功能全项检查中的一部分,抗甲状腺球蛋白抗体升高,大部分提示甲状腺有了自身免疫性的炎症,抗甲状腺球蛋白是自身免疫抗体,如果增高以后,相对最常见的是引起桥本氏甲状腺病,就是出现慢性淋巴细胞性甲状腺炎时,所以需要定期监测甲状腺功能。如果出现功能低下以后,就需要...
甲状腺过氧化物酶偏高怎么办
单纯的甲状腺过氧化物酶抗体升高,一般不需要药物治疗,如果想降低这种抗体,需要服用一些免疫抑制剂和糖皮质激素,进行长期的治疗,而这种长期的治疗往往是弊大于利。但是甲状腺过氧化物酶抗体,长期高浓度的存在,会导致甲状腺功能低下,一旦出现甲状腺功能低下,可以用优甲乐进行替代治疗,很快就可以恢复到...
甲状腺抗过氧化物酶偏高因为什么
甲状腺抗过氧化物酶偏高是因为人体内产生自身免疫系统疾病,身体内的免疫组织以及各种免疫因子,针对甲状腺组织产生免疫反应,从而导致人体内出现抗体含量过高,常受到遗传因素、内分泌失调、生活习惯的影响。出现过氧化物酶偏高表示机体可能患有甲状腺炎症、甲状腺功能亢进症,都有遗传倾向,被遗传者可在早期被...
甲状腺过氧化物酶偏高是怎么回事
许多患者在临床查体的时候并没有阳性的表现,往往是在常规体检的时候发现。患者可以有TPOAb阳性、 TgAb阳性,但是TSH、T3、T4可以都正常,所以患者没有相应的甲亢或者甲减的表现。还有一部分患者由于甲状腺滤泡细胞的一过性破坏,可能有甲亢的相关表现,但往往是一过性的,更多的患者最终进展为甲减。如果...
甲状腺过氧化物酶抗体高说明什么?简介
问: 甲状腺过氧化物酶抗体高说明什么?答:为什么抗甲状腺过氧化物酶抗体会高这么多,主要原因是什么,平时饮食方面需要注意什么化验检查结果:抗甲状腺过氧化物酶抗体861.46ui\/ml;促甲状腺激素4.35,其他正常。为什么抗甲状腺过氧化物酶抗体会高这么多,主要原因是什么,平时饮食方面需要注意什么化验检查...