地中海贫血基因 HbH病(--/-a)是什么意思？

地中海贫血基因检测报告为检测到a珠蛋白基因—a4.2和——SEA缺失，实验结果提示为HBH病，是什么意思？~

HbH症＝中度α地贫。HbH是这种病人出现的一种不稳定血红蛋白。 人有4个α珠蛋白基因（也就是地贫出问题的基因）， －4，2缺失除去了一个基因， 而SEA（东南亚）缺失除去了另外两个基因。 所以病人只有一个正常的α珠蛋白基因， 但是这种病人往往只表现为轻到中度贫血，但也有些病人出现溶血， 脾肿大， 易感染等症状。HbH症病人要特别注意配偶的地贫检查， 一般建议无论配偶血常规和血红蛋白电泳结果如何都要做地贫基因检查， 因为HbH症病人有50%可能将SEA缺失传给下一代， 配偶的任何α珠蛋白基因异常传给孩子都会造成中度地贫。

这是地中海贫血的表现,是珠蛋白基因缺陷引起的一种溶血性贫血。
本病目前没有特效治疗的方法,无症状注意观察就可以。严重时可以输血治疗,可采取干细胞移植的方法。以上是对地中海贫血HbH病(一一/一a)a一地贫1基因杂合这个问题的建议,希望对您有帮助,祝您健康!

中度α地贫。 人有四个α珠蛋白基因， 而中度α地贫患者失去了三个，所以是三个减号。 只有一个正常。 尽管这样， 这种基因型的患者有时除轻度贫血外无明显症状， 常常是偶尔发现。 但也有患者出现溶血， 易感染， 脾肿大等症状。

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