谁能说下地中海贫血中间型的症状,HBCs+β的有吗?这种情况严重吗?有这样的朋友不?

作者&投稿:象亲 (若有异议请与网页底部的电邮联系)
~ β地中海贫血中间型

1,病因:
本病是由于珠蛋白肽链基因缺陷所致。正常人血红蛋白(Hb)中的珠蛋白是由两对不同的肽链组成。肽链有4种,即α、β、γ、δ链。根据肽链合成障碍的不同,可将地贫分为α-地贫、β-地贫、δ-地贫、γ-地贫。,
2,临床表现:
中间型多于幼童期出现症状,其临床表现介于轻型和重型之间,中度贫血,脾脏轻或中度大,黄疸可有可无,骨骼改变较轻。
3,检查:
中间型外周血象和骨髓象的改变如重型,红细胞渗透脆性减低,HbF含量为0.40~0.80,HbA2含量稍高、正常或降低。
4,治疗
轻型地贫无需特殊治疗。中间型和重型地贫应采取下列一种或数种方法给予治疗。输血和去铁治疗,在目前仍是重要治疗方法之一。
1.一般治疗
注意休息和营养,积极预防感染。适当补充叶酸和维生素B12。
2.红细胞输注
少量输注法仅适用于中间型α和β地贫,不主张用于重型β地贫。对于重型β地贫应从早期开始给予中、高量输血,以使患儿生长发育接近正常和防止骨骼病变。其方法是:先反复输注浓缩红细胞,使患儿血红蛋白含量达120~140g/L;然后每3~4周输注浓缩红细胞10~15ml/kg,使血红蛋白含量维持在100g/L以上。但本法容易导致含铁血黄素沉着症,故应同时给予铁鳌合剂治疗。
3.铁鳌合剂
常用去铁胺,可以增加铁从尿液和粪便排出,但不能阻止胃肠道对铁的吸收。通常在规则输注红细胞1年或10~20单位后进行铁负荷评估,如有铁超负荷(例如SF>1000μg/L,血清转铁蛋白完全饱和时)则开始应用铁鳌合剂。去铁胺每日25~50mg/kg,每晚1次连续皮下注射12小时,或加入等渗葡萄糖液中静滴8~12小时;每周5~7天,长期应用。或加入红细胞悬液中缓慢输注。去铁胺副作用不大,偶见过敏反应,长期使角偶可致白内障和长骨发育障碍,剂量过大可引起视力和听觉减退。维生素C与鳌合剂联合应用可加强去铁胺从尿中排铁的作用,剂量为200mg/日。去铁胺用药前后应检测SF、尿铁。
近年出现一系列口服铁螯合剂如多价阴离子胺、defefipone、多价氮替代物等。
4.脾切除
脾切除对血红蛋白H病和中间型β地贫的疗效较好,对重型β地贫效果差。脾切除可致免疫功能减弱,应在5~6岁以后施行并严格掌握适应证。
5.造血干细胞移植异基因
造血干细胞移植是目前能根治重型β地贫的惟一方法。

地中海贫血又叫珠蛋白生成障碍性贫血 

本病大多婴儿就已经发生该病,表现为贫血、虚弱无力、腹内结块。发育较慢等

该病比较严重的症状为:生长发育不良,多半在成年前就会死亡。

轻型及中间型患者,一般可活至成年并能参加劳动,但是需要注意节劳及饮食起居,可以减少并发症、改善症状。
注意事项
注意加强营养,多休息,多补充维生素
有条件的话,可以在适当的时机输血


不同严重程度的地中海贫血如何治疗?
首先,地中海贫血是一种遗传性血液疾病,通常在家族中传递。它分为两种主要类型:A型和B型,这两种类型的症状和管理方式各有差异。对于疾病的严重程度,我们有四个等级:静息性、轻度、中度和重度。轻度和静息性的地中海贫血往往无明显症状或仅有轻度贫血,多数情况下无需特殊治疗,只需定期检查和监测即可...

地中海贫血是什么?
应用化学药物可增加γ基因表达或减少α基因表达,以改善β地贫的症状,已用于临床的药物有羟(经)基脲、5-氮杂胞苷(5~AZC)、阿糖胞苷、马利兰、异烟肼等,目前正在研究中。7预防 一般来说,如果两名属同一类型的地中海贫血患者结合,便有机会生下重型贫血患者。要想有效预防本病,需抽血进行肽链...

地中海贫血是什么?
地中海贫血 珠蛋白生成障碍性贫血原名地中海贫血又称海洋性贫血,是一组遗传性溶血性贫血疾病。由于遗传的基因缺陷致使血红蛋白中一种或一种以上珠蛋白链合成缺如或不足所导致的贫血或病理状态。缘于基因缺陷的复杂性与多样性,使缺乏的珠蛋白链类型、数量及临床症状变异性较大。根据所缺乏的珠蛋白链种类...

静止型a地中海贫血属于轻型,中型,还是重型?麻烦知道的告诉一下。在此...
a地中海贫血就分为静止型、轻型、中型和重型,要进一步血液检测才知道。α地中海贫血类型:1.静止型 患者无症状。红细胞形态正常,出生时脐带血中Hb Bart's含量为0.01~0.02,但3个月后即消失。2.轻型 患者无症状。红细胞形态有轻度改变,如大小不等、中央浅染、异形等;红纽胞渗透脆性...

轻度地中海贫血能活多久
轻度地中海贫血能活多久 轻度的地中海性贫血病,没有明显的症状,有的患者甚至会携带终生,可以像正常人一样生活无需特殊治疗,可以一直存活。中度的地中海性贫血病也没有治愈的可能性,但是如果坚持治疗的话可以让患者多存活几年,一般来说,如果坚持治疗的话患者最多可活存活至成年。地中海性贫血病的...

什么是地中海贫血
地中海贫血简称地贫,是由于珠蛋白基因缺陷或者突变,使血红蛋白中的珠蛋白肽链合成减少或者完全不能合成导致的遗传性溶血性贫血病。它是世界上最常见的常染色体单基因缺陷所致的隐性遗传性疾病,也是对人类健康影响最大的慢性溶血性贫血病。它是最早发现的病例,因为发生于地中海沿岸地区,又称地中海贫血,...

说说得了地中海式贫血是种啥样的体验呢?
我就是最近才被确诊患有轻度地中海贫血,除了检验单从出生那一刻显示贫血以外,没有特别感觉。小时候患有严重鼻窦炎,医生都说没得医了,可是我居然也渐渐好了,长大后不怕冷,一年都不感冒,耐力非常好,所以啊,不要老想着有病,一切正常。身体是否好,除了先天因素,最重要是后天的培养,和良好的...

地中海贫血只能是遗传吗?会不会健康的人没有地中海贫血的人得地中海...
地中海贫血是一种遗传性疾病,又叫作珠蛋白生成障碍性贫血以及海洋性贫血,它是一组遗传性的溶血性贫血疾病,由于遗传的基因缺陷导致血红蛋白中的一种或者一种以上的珠蛋白链合成缺乏或者不足所导致的贫血或者病理状态,源于基因的缺乏的复杂性和多样性。地中海贫血是一种家族遗传病。它是一组遗传性溶血...

地中海贫血能治好吗
地中海贫血能治好吗地中海贫血这种疾病在临床上也被叫做球蛋白生成障碍性贫血,患者朋友们如果想治疗这种疾病,那么去当地医院的血液科治疗比较合适。这种疾病非常容易引发并发症,血色病或者是甲状腺功能减退都是非常常见的。部分患者还会因此而得肾上腺功能不全方面的疾病。在接下来的文章中我们将带着大家...

我儿子快一岁了,前几天检查得了地中海贫血。医生说是轻中度,如果脸色苍 ...
地贫是基因疾病, 也就是说孩子的病是从你们夫妇遗传给他的。 如果是轻度则你们两人中至少有一人也是地贫患者, 如果是中度你们两人都是地贫患者。 所以建议孩子做地贫基因检查以确定严重程度。 如果你们生第二胎的打算则建议你们夫妻也进行同样检查。最后说一点, 脸色苍白不是好的贫血标准。 如果确定孩子...

镜湖区19595295745: 中间型地中海患者的症状是什么?
边黎癃闭: 患者的血红蛋白在6~9g/dl,一般表现为脸色较为苍白、脾脏稍有肿大,无其他明显症状,不需定期输血

镜湖区19595295745: 经常感冒,能吃红参调理身体吗 - 感冒 - 复禾健康
边黎癃闭: 中间型地中海贫血:此类型患者的血红蛋白在6~9g/dl,一般表现为脸色较为苍白、脾脏稍有肿大,无其它明显的症状,生长发育基本正常,不需定期输血.但在感染、误服药物、怀孕等可能导致贫血加重的情况下则需要进行输血治疗.

镜湖区19595295745: 中度地中海贫血症状 -
边黎癃闭: 1、中度地中海贫血患儿通常在2岁时变得苍白而有病容,他们贫血的程度是中等的,意即他们的血色素值通常介于8~9g/dl,然而,在某些特别的病例可以低到7g/dl,而有一些可高到10或11g/dl.不论是哪种病例,都不能由血色素值来判断地中海贫血的严重度.2、中度地中海贫血患儿会有点瘦,但通常身高会正常,他们可以经过正常的青春期,但会比其他正常的小孩晚2~3年发育,虽然可能在怀孕时需要输血,但他们仍可正常的拥有小孩.3、中度地中海贫血妇女患者在怀孕时须规律的输血来帮助胎儿正常发育,怀孕时须停止使用除铁剂及其他苭物,但孕妇须规则的服用.

镜湖区19595295745: 地中海贫血的症状
边黎癃闭: 应该是小细胞低色素性贫血的一种 具体的应该要结合症状体征吧 血红蛋白浓度低说明贫血 但是儿童逝比正常范围低的 平均红细胞体积 平均RBC血红蛋白浓度比正常低都说明是小细胞低色素性贫血 地贫是基因遗传疾病 医生有建议家长做检查吗 如果没有特殊症状 为什么不考虑缺铁贫

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