神经纤维瘤病

什么是神经纤维瘤1型和2型~

一、 1型NF(典型神经纤维瘤)：占所有NF患者的85%以上。患者出现神经纤维瘤的大小分为数毫米至数厘米不等，并出现广泛分布的咖啡斑，很少或无神经系统损害，约1/4的6岁以下的神经纤维瘤患儿和几乎所有老年神经纤维瘤患者出现虹膜Lisch结节；

　　二、 2型NF(中枢或听神经瘤病)：与1型的区别为出现双侧听神经瘤；

　　三、 3型NF(混合型)

　　四、 4型NF(变异型)：类似2型NF，但出现较多数的神经纤维瘤；
　　
　　以上4型发生视神经胶质瘤、神经鞘瘤、脑脊膜瘤的危险性较大，且呈常染色体显性遗传。

　　五、 5型NF(节段型或皮节型神经纤维瘤病)：通常为非遗传性考虑由后合子体细胞突变所致可呈双侧性；

　　六、 6型NF(无神经纤维瘤病)：临床无神经纤维瘤仅见咖啡斑，其诊断为咖啡斑必须在两代中发生；
　　
　　七、 7型NF(晚发型神经纤维瘤)：患者20岁后才发生神经纤维瘤，是否为遗传性尚不明了。

你好： 神经纤维瘤第一次手术效果比较好，能维持3--5年，之后会复发，而且越复发越严重，再次手术治疗会没有好效果，所以建议中药的方法调理神经纤维瘤的治疗啊！中药结合患者具体的病情开中药，而不是单一的应用某种成药，因为每个人跟每个人的体质不同，患病情况不同，辩证也不同，应用的药物也不同。助康网纤瘤康复散中药中的癌细胞抑制成分可以增加放、化疗的敏感性，直接抑杀肿瘤细胞，抑制肿瘤新生血管的生成，还可以促进癌细胞向正常细胞转化，也就是说使癌细胞“改邪归正”，从而阻止肿瘤的生长，起到增敏及增效的作用。从根本上彻底治愈神经纤维瘤病，凭借其显著的疗效已为数以万计的患者治愈了疾病，成为我国目前治疗乳腺纤维瘤，皮肤纤维瘤等神经纤维瘤疾病的最佳用药，通过临床使用证明，其效果高于西药产品和手术方法！同时更安全、更方便、更省钱，按方自行抓药，就可药到病除

(一)发病原因 NF是基因缺陷使神经嵴细胞发育异常导致多系统损害，可归类于神经皮肤综合征，根据临床表现和基因定位，分为Ⅰ型(NFⅠ)和Ⅱ型(NFⅡ)。NFⅠ主要特征为皮肤牛奶咖啡斑和周围神经多发性神经纤维瘤，外显率高，基因位于染色体17q11.2。NFⅡ又称中枢神经纤维瘤或双侧听神经瘤病，基因位于染色体22q。本病为常染色体显性遗传疾病，患者子女中约半数可发病。NF的发生可能由于基因突变，使具有生长调节的基因功能丧失，从而使该细胞失去控制而增生为肿瘤。是生长在神经干处的以纤维细胞为主的良性肿瘤。NFⅠ基因组跨度350Kb，cDNA长11Kb，含59个外显子，编码2818个氨基酸，组成327kD的神经纤维素蛋白(neutofibronin)，分布在神经元。除5型NF可能为后合子体细胞突变(post-zygotic somatic mutation)外，约50%病例代表新的基因突变。NFⅠ基因是一肿瘤抑制基因，发生易位、缺失、重排或点突变时肿瘤抑制功能丧失而致病。1型NF的基因在染色体17q11.2的中心周围区，该基因编码的神经纤维瘤素(neurofibromin)是一种由ras蛋白转变来的蛋白，具有生长调节机能。2型NF的基因位于染色体22q11-q13的长臂上，其基因编码的神经鞘瘤素(schwannomin)是一种将肌动蛋白支架(aclincytoskeleton)连接到细胞表面的糖蛋白，亦起着生长调节的作用。NFⅡ基因缺失突变引起Schwann细胞瘤和脑膜瘤。 (二)发病机制 本病的发病机制未明，可能是神经嵴发育异常。晚近认为与神经生长因子生成过多或活性过高，促使神经纤维异常增殖，导致肿瘤生长有关。主要病理特点是外胚层神经组织发育不良、过度增生和肿瘤形成。NFⅠ神经纤维瘤好发于周围神经远端、脊神经根，尤其马尾;脑神经多见于听神经、视神经和三叉神经。脊髓内肿瘤包括室管膜瘤和星型胶质细胞瘤，颅内肿瘤最常见为脑胶质细胞瘤，肿瘤大小不等，成梭性细胞排列，细胞核似栅栏状。 1.大体所见 神经纤维瘤并不都与大神经干相连系，亦可起于很小的无髓纤维。有疏松透亮薄包膜，其外无或有轻反应区。在侵袭性纤维瘤病可浸润周围正常组织，钝性剥离很难达到囊外边缘囊块切除。如肿瘤连于主要神经干上，常侵及神经组织，在囊外分离时，可见神经纤维进入及穿出肿瘤，而不像神经鞘瘤，不侵及神经纤维，不损伤神经很难整块切除。大肿瘤多为Ⅲ期病变，瘤内退变成囊腔含有黄色液体者亦常见。神经纤维瘤无包膜，但界限较清楚。位于真皮和皮下组织内，瘤体主要由神经膜细胞和神经鞘细胞组成，并可见很多增生的神经轴索和丰富的小血管。其中的纤维组织较细，排列紧密，轻度卷曲而成波浪状。有时可见纤维发生黏液变性。牛奶咖啡色斑中表皮基底细胞层黑色素增多，可见巨大的色素颗粒。 2.镜下形态 电镜检查表明这些肿瘤是由成纤维细胞或周围神经的神经膜细胞增生而形成的。主要表现是疏松的梭形细胞产生细纤维状嗜伊红基质，呈起伏的波浪状，有规律性，有吞噬细胞，含有脂质及含铁血黄素;亦有Verocay小体、血管增生、成熟脂肪、成熟纤维结节等，称为混合型神经纤维瘤。NFⅡ多见双侧听神经瘤和多发性脑膜瘤，瘤细胞排列松散，常见巨核细胞。 组织病理检查可见两类病理改变。 (1)皮肤神经纤维瘤：肿瘤无包膜，由神经衣细胞和神经鞘细胞构成，神经衣细胞为未成熟的胶原纤维束，束内原纤维较细，有些纤维间有黏液。神经鞘细胞呈细长菱形或略弯曲呈波形，胞界不清，胞质呈淡嗜伊红性，两端有明显的长短不一的丝状突;胞核常深染，大都与胶原纤维束疏松平行排列呈波形或涡纹状。 (2)皮下丛状神经纤维瘤：侵犯周围大神经，并见不规则形神经束。增生的神经鞘细胞和胶原纤维组成弯曲的条索，周围为黏液样无定形间质。 免疫组化神经纤维瘤根据其主要细胞类型而有不同的抗原表达。S-100蛋白及4型胶原对神经鞘细胞呈阳性表达，表皮膜抗原对神经衣细胞呈阳性表达，vimentin对成纤维细胞和神经鞘细胞呈阳性表达，神经丝和髓磷脂碱性蛋白对轴突和髓磷脂鞘呈阳性表达。 此外，本病还可有脑膜膨出、脊髓空洞症、和先天性畸形等病变。有些病人尚有神经系统以外的病损，如代谢性骨病引起骨质增生、颅孔闭塞、因正常骨质被成纤维细胞和纤维细胞所取代而使骨质稀疏、囊肿形成;以及先天性脊柱异常、骨囊肿、胫骨假关节形成;也可有某一肢体及半侧舌或面部的肥大、脊柱侧弯等。还有报告大脑皮质组织学异常、灰质异位岛区和局限性神经胶质增生等，这可能是产生智力迟钝的原因。 肿瘤通常为良性，且生长缓慢。大约3%～4%可发生恶变，尤其大型丛状神经瘤更有恶变可能。恶变多为周围性肿瘤，中枢的肿瘤极少有恶变。皮肤纤维瘤和纤维软瘤系由纤维组织增生所形成。多位于真皮或皮下组织，无细胞膜，皮肤色素斑由表皮基底细胞层内黑色素沉积所致。

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富平县19796396026： 神经纤维瘤病 - 搜狗百科？
侨霞川贝： (一)治疗 目前无特效治疗.手术切除是治疗本病唯一有效的疗法, 部分患者可用放疗,癫痫发作者可用抗痫药治疗.其余措施则主要是对症治疗. 1.手术切除术 手术切除为惟一的治疗方法,手术切除目的是减轻症状,缩小肿瘤体积.听神经...

富平县19796396026： 神经纤维瘤病能治好吗？
侨霞川贝： 你好!生活中的每一个细节 都将决定了治疗的成败 所以每个细节都要注意 治疗神经纤维瘤 一定要选对药物药物使用的不正确或者用错药 都会是病情无限反复的发作.但是不管怎么样,请不要放弃生的希望,好好地治疗吧!纤瘤康复散能迅速提高机体的免疫功能,增强机体抵抗力,减小放、化疗造成的毒副作用.由于放、化疗可造成体内出现大量有害自由基,而配方中的活性成分具有极强的清除自由基的能力,可以修复放、化疗引起的人体细胞、组织及器官的损伤,预防放、化疗引起的并发症.配方具有增敏-增效-减毒-修复的全面功效,可以专业辅助肿瘤放化疗患者的康复.

富平县19796396026： 神经纤维瘤病有什么特点?？
侨霞川贝： 神经纤维瘤的特点还表现在皮肤上.瘤体表面皮肤颜色呈粉红色或褐色,散在分布一些皮肤咖啡牛奶色素斑.神经纤维瘤病有什么特点? 专家指出,这种斑常为最早的病症表现,起于幼年期,常见于躯干,特别在腰背部,数公分大小的褐色斑片,形状不规则,界限清楚,需要引起注意. 对于治疗神经 纤维瘤可以使用中药纤瘤康复散,纤瘤康复散由各种纯中药配伍组合的特效验方,绿色安全,没有副作用.

富平县19796396026： 神经纤维瘤病严重吗 - ？
侨霞川贝： 神经纤维瘤病有治愈的可能吗?会恶化吗?回答者:王振国专家组 病因不详,对后代无明显影响 面部神经纤维瘤病能治好吗?回答者:198411lee神经纤维瘤又名纤维化软疣、橡皮病样神经瘤,是一种遗传性全身性神经外胚叶异常性疾病,属常...