Uhl综合征的别名是什么？
【别名】致心律失常性右室发育不良；右心室心肌发育不全；Uhl畸形；孤立性右室心肌病；右室扩张型心肌病；右室室壁瘤；羊皮纸心；右室发育不良。1905年Osler首先描述了1例4个心腔均有部分心肌呈羊皮纸样变的病例。1952年Uhl又描述了右室壁大部分心肌呈羊皮纸样变的病例，其心肌几乎完全缺如。此病后来被称为Uhl综合征，心肌不同程度地被脂肪及纤维组织所取代为其病理特征。Fontain等首先称以右室源性室性心动过速为主要临床表现的右室发育不良(RVD)为“致心律失常性”右室发育不良(arrhythmogenicrightventriculardysplasia，ARVD)。
【病因病理】
病因不明。少数病例有家族史，可能为先天性右室心肌疾病。亦有人认为可为后天获得性，系坏死后心肌纤维化和脂肪沉积所致。本病首先累及右室漏斗前部，继而侵及心尖及右室下壁或膈面，构成“发育不良三角”。
本病临床上分为两型：
1.致命性婴幼儿型。右室心肌几乎完全缺如，并为脂肪及纤维组织所取代，心内膜与外膜贴近，室壁薄如羊皮纸，又称羊皮纸心。造影见右室极度扩张，肌小梁消失。患者发绀明显，可于短期内死于充血性心力衰竭。
2.青少年及成人型(轻型)。病变较局限，仅缺失部分右室心肌，右心功能障碍较轻。约2/3患者出现室性心律失常，部分猝死。ARVD属于本型。
【临床表现】常见于中青年，男女之比为2～3:1，多在35～39岁发病。若病变广泛，可在儿童期因心力衰竭而死亡。常见症状为室性心动过速所致的心悸、头昏及晕厥。室速常由劳累诱发。心脏体征可为阴性，也可查及心界扩大，胸骨下缘闻及Ⅰ～Ⅱ级收缩期杂音，第二心音分裂，且出现病理性第三、四心音。部分患者表现为不明原因的右室扩大，呈室壁瘤样突出。可出现右心衰竭，偶伴低血压或休克。另有部分患者心脏不大，始终无症状，仅靠死亡后尸解证实。
【影像学表现】
胸部X线表现心影正常或不同程度增大，呈球形，右房、右室扩大；由于右室流出道扩大，而肺野无充血表现。
超声心动图右室内径明显增宽，室间隔和右室壁的运动异常，包括游离壁的运动减弱，无运动或呈室壁瘤样突出，偶可出现左室壁运动障碍。
心导管检查动脉血氧饱和度明显减低，提示有右向左分流，且导管易经房间交通由右心房进入左心房、左心室。右心房、右心室扩大及肺动脉高压。
心血管造影右心腔扩大，发育不良，收缩功能不良；室间隔回声完整，大动脉关系正常，不合并其他畸形；导管极易通过房间交通进入左心房、左心室。
中长链脂肪酸简介
1.3 中长链脂肪酸的别名 脂肪乳；英脱利匹特；里波文纽斯；乐补欣；利波文斯；乐可仙；力保肪宁；力能；力保肪宁MCT\/LCT；力能MCT；脂肪乳[中链及长链复合剂]；脂肪乳（中\/长链）；脂肪乳剂注射液；Lipovenoes MCT；Lipofundis；MCT\/LCT；Fat Emutsion（MCT\/LCT）Fat Emulsion；Intralipid；L...
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泸县19723935561： 什么是库氏综合征 - ？
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泸县19723935561： 什么是羙尔综合症 - ？
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