红斑狼疮的症状有哪些

红斑狼疮有哪些特征？~

系统性红斑狼疮患者体内的抗体数量和种类要比其他疾病多得多，并且这些抗体还伴随着其他一些未知的因子，决定了症状的发展方向。因此，每个患者的症状的严重程度以及预后都千差万别。　　该病可造成患者很轻微的症状或逐步加重的症状，可致残或致死。比如，如果患者体内仅产生影响皮肤的抗体，那么就可能仅出现一些轻微的皮肤症状，通过避免晒太阳等措施即可缓解皮肤损害。但这些抗体有时也可造成严重的皮肤损害而导致毁容。　　因症状多样化，红斑狼疮可与许多疾病产生相似之处，如关节的结缔组织受累导致的关节炎与类风湿性关节炎相似；当患者大脑受侵袭时产生的症状又可与癫痫或某些精神疾病相混淆。　　虽然系统性红斑狼疮是一种慢性、迁延性疾病，但却会经常地间歇发作。是什么激发了它的发作，易感因素是什么，目前尚不清楚，太阳光可能是其中的因素之一。　　患者的初发症状一般是发热，高热可突然发生。发热和类似感冒的不适感可时有时无，持续数年之久。大约90％的患者有关节炎症状，多年的关节炎症状最突出，从间歇的轻微疼痛发作到多个关节严重的关节炎，这使许多患者回忆起儿童时期的生长痛。长期的关节炎症可导致畸形和关节及周围组织的永久性损害，但骨骼却不会像类风湿性关节炎那样被侵蚀。　　皮肤损害多见，一般出现在面部、颈部、前胸和肘部。最特征性的表现是在鼻背及面颊出现蝶形红斑。这些环状、突起的红斑可扩大，但很少发生水疱或溃疡，口腔溃疡也常见。患者手掌的侧方可出现条纹状红斑，一直延伸到手指，指甲周围也会出现红斑和水肿。疾病活跃时有脱发现象。约50％狼疮患者的皮肤对光线高度敏感，阳光直射极易造成皮肤灼伤或使皮损加重。　　偶尔，炎症可造成胸膜腔积液，胸膜炎使患者深呼吸时感到胸部疼痛。狼疮造成的心包积液和心包炎可产生更严重的、持续的胸痛。在儿童、青少年或黑人狼疮患者常出现全身淋巴结肿大。约10％的患者可出现脾大。　　神经系统受累后引起头痛、性格改变、惊厥和类似痴呆的症状如思考困难等。脑卒中较少出现。实验室检查可发现尿中有蛋白或红细胞，表明由肾小球肾炎（系统性红斑狼疮造成的一种常见的肾脏炎症）引起的肾脏损害已发生。如果肾脏损害进一步加重，会导致恶性高血压和致命的肾功能衰竭。狼疮患者肾脏损害的早期诊断和治疗，能有效预防肾功能衰竭的发生。

盘状红斑狼疮：主要侵犯皮肤，是红斑狼疮中最轻的类型。少数可有轻度内脏损害，少数病例可转变为系统性红斑狼疮。皮肤损害初起时为一片或数片鲜红色斑，绿豆至黄豆大，表面有粘着性鳞屑，以后逐渐扩大，呈圆形或不规则形，边缘色素明显加深，略高于中心。中央色淡，可萎缩、低洼，整个皮损呈盘状（故名盘状红斑狼疮）。损害主要分布于日光照射部位，如面部、耳轮及头皮，少数可累及上胸、手背、前臂、口唇及口腔黏膜也可受累。多数患者皮损无自觉症状，但很难完全消退。新损害可逐渐增多或多年不变，损害疏散对称分布，也可互相融合成片，面中部的损害可融合成蝶形。盘状皮损在日光暴晒或劳累后加重。头皮上的损害可引起永久性脱发。陈旧性损害偶尔可发展成皮肤鳞状细胞癌。
亚急性皮肤型红斑狼疮，临床上较少见，是一种特殊的中间类型。皮肤损害有两种，一种是环状红斑型，为单个或多个散在的红斑，呈环状、半环状或多环状，暗红色边缘稍水肿隆起，外缘有红晕，中央消退后留有色素沉着和毛细血管扩张，好发于面部及躯干；另一个类型是丘疹鳞屑型，皮损表现类似银屑病，为红斑、丘疹及斑片。表面有明显鳞屑，主要分布于躯干上肢和面部。两种皮损多数病例单独存在，少数可同时存在。皮损常反复发作，绝大多数患者均有内脏损害，但严重者很少，主要症状为关节痛、肌肉痛、反复低热，少数有肾炎、血液系统改变。
系统性红斑狼疮是红斑狼疮各类型中最为严重的一型。绝大多数患者发病时即有多系统损害表现，少数病人由其他类型的红斑狼疮发展而来。部分病人还同时伴有其他的结缔组织病，如硬皮病、皮肌炎、干燥综合征等，形成各种重叠综合征。系统性红斑狼疮临床表现多样，错综复杂，且多较严重，可由于狼疮肾炎、狼疮脑病及长期大量使用药物的副作用而危及患者生命。
深部红斑狼疮又称狼疮性脂膜炎，同样是中间类型的红斑狼疮。皮肤损害为结节或斑块，位于真皮深层或皮下脂肪组织，其大小、数目不定，表面肤色正常或淡红色，质地坚实，无移动性。损害可发生于任何部位，最常见于颊部、臀部、臂部，其次为小腿和胸部。经过慢性，可持续数月至数年，治愈后遗留皮肤萎缩和凹陷。深部红斑狼疮性质不稳定，可单独存在，以后即可转化为盘状红斑狼疮，也可转化为系统性红斑狼疮，或与它们同时存在。
新生儿红斑狼疮，表现为皮肤环形红斑和先天性心脏传导阻滞，有自限性，一般在生后4～6个月内自行消退，心脏病变常持续存在。
药物性红斑狼疮主要表现为发热、关节痛、肌肉痛、面部蝶形红斑、口腔溃疡，可有浆膜炎。ANA、抗组蛋白抗体、抗ss-DNA抗体等可为阳性。停药后逐渐好转，病情较重者可给予适量糖皮质激素。
红斑狼疮要注意哪些：第一个就是日常生活的调理，比如刚才我说的防晒是很重要的，对这些病人来说年轻的女性防晒很重要，还有就是预防感染，再有一点就是饮食有过敏性的饮食要尽量的少接触，所以生活这种规律别熬夜，别吃很多的高脂高尿酸或者高盐的这样的饮食，第一个是这样；第二个在整个的治疗过程中它的药物不能轻易的，随意的停用或者减量，这个它都有正规的这种减药的规程和减药的流程的；第三个就是要随时的严密的监测它的并发症的发生，比如我们应用的哪种药物包括激素包括免疫抑制剂，它会导致体内的免疫功能低下引起严重的感染，所以感染的防治和感染的预防也是非常重要的，所以在红斑狼疮的治疗里面随访是很关键的。

　　什么是红斑狼疮？

　　红斑狼疮（SLE）是一个累及多系统多器官，临床表现复杂，病程迁延反复的自身免疫性疾病。SLE患者广泛分布于世界各地，地区差别较大。据估算，我国大约有一百万SLE患者，并呈逐年增加趋势。多发于生育年龄女性。过去，由于对疾病认识不足，SLE患者死亡率很高，因此人们产生了一种恐惧感，甚至把它和癌症相提并论。近20年来，由于临床免疫学的飞速发展，SLE的早期诊断和治疗已经不再是难题。大多数患者只要得到医生的正确诊断和治疗，特别是坚持长期随诊的，病情多能控制住，生活得很好，很多人还组织了幸福的家庭，生儿育女，生活质量有了明显的提高。据统计，目前我国SLE患者的10年存活率达84％以上，已经处于国际先进水平。

　　如何诊断是否患有系统性红斑狼疮？

　　目前通常采用美国风湿病学会1982年修订的分类标准。 1、 面部蝶形红斑 2、 盘形红斑 3、 日光过敏 4、 口腔或鼻咽部溃疡 5、 非侵蚀性关节炎 6、 浆膜炎 7、 肾脏损害 8、 神经病变：癫痫发作或精神病 9、 血液异常：溶血性贫血、白细胞减少、淋巴细胞减少或血小板减少。 10、 免疫学异常：狼疮细胞阳性、抗ds－DNA抗体阳性、抗SM抗体阳性、或持续6个月的抗梅毒血清试验假阳性 11、 抗核抗体阳性临床上，在排除其他病症的前提下，如果具有上述11项标准中的4项或4项以上表现，均可诊断为SLE。注：由于SLE诊断较为复杂，必须到正规医院，由专科医生确诊，不能自行诊断，以免误诊。

　　系统性红斑狼疮有哪些早期表现？

　　SLE是一种全身性疾病，皮肤、肌肉、骨骼、心、肺、肝、脾、肾、脑、眼、鼻、耳、牙齿、头发均可出现病变。如：发热、乏力、食欲减退、全身不适、关节肿痛、肌肉酸痛、体重减轻、脱发、面部红斑、指端红疹、手足遇凉后变白或变紫、反复口腔溃疡、浅表淋巴结肿大、经期出血不止、皮肤紫癜、贫血、白细胞、血小板数下降、头痛、幻觉、幻听、木僵状态、顽固性腹泻、呕吐、黄疸、心悸气短、不能平卧、出现胸水、心包积液等。

　　患者如何选择治疗方式？

　　一定要到正规的医院诊疗，通过正规的检查、检验，确诊是否患有SLE，并在专科医生的指导和监控下进行治疗、用药。不可听信广告宣传，自行服药，或是凭着自我感觉，增减剂量或是停药

　　患者需要做哪些实验室与器械检查？

　　1、 抗核抗体谱：滴度>1：20有临床意义。其中抗ds-DNA抗体是SLE特异性抗体，与疾病活动性及预后有关；抗Sm抗体和抗Rib抗体是标记性抗体，不代表疾病的活动性；抗SSA和抗SSB抗体阳性的患者常常有口干、眼干等症状，抗RNP抗体阳性的患者常常有雷诺现象。50％～70％的患者抗组蛋白抗体阳性。
　　2、 皮肤狼疮带试验：患者在皮肤的表皮与真皮层交界处，会出现免疫复合物沉积。取皮肤活检，则可以在荧光显微镜下看到表皮与真皮交界处有线型的草绿色荧光。称为皮肤狼疮带试验。狼疮带对诊断SLE有一定帮助，但是并非SLE患者所特有，但狼疮带试验强阳性往往提示SLE可能。
　　3、 血沉、血常规、尿常规
　　4、 血清补体C3、C4、CH50：补体水平与SLE活动度负相关，血清补体极度低下，疾病则处于进展期。
　　5、 循环免疫复合物：SLE活动期增高。
　　6、 血清蛋白电泳：活动期血清γ球蛋白或α2、β球蛋白增高，治疗后恢复正常。
　　7、 类风湿因子：20％～30％SLE患者类风湿因子阳性。
　　8、 抗磷脂抗体：抗磷脂抗体的存在可以造成动、静脉栓塞；也可引起血小板减少而出血。抗磷脂抗体除发生脑病外，还可导致死胎或流产。

　　怎么知道SLE复发了？

　　如果出现下列症状和实验检查的异常，则要考虑疾病复发。
　　1） 原因不明的发热。即发热不能以感冒，咽部、肺部、泌尿系感染等解释，也并非其他疾病所致；
　　2） 新鲜的皮疹再现或伴有指（趾）端或其他部位的血管炎样皮疹；
　　3） 关节肿痛再次发生；
　　4） 脱发明显；
　　5） 口、鼻新鲜溃疡；
　　6） 出现胸水或心包积液；
　　7） 蛋白尿增多；
　　8） 白细胞或血小板减少或贫血明显；
　　9） 出现神经系统症状，如头痛、呕吐、抽搐；
　　10） 抗双链DNA抗体滴度增高；
　　11） 血沉增快，为 50毫米/小时以上；
　　12） 补体下降，尤其C3下降。 建议您按照医嘱定期复诊。

　　系统性红斑狼疮知识小问答？

　　SLE与发热的关系如何？发热往往说明SLE病情在活动，要采取措施及时治疗，以免使病情发展。 蝶形红斑是怎么回事？蝶形红斑发生在两侧面颊部，呈成片状的红斑，高出皮面，色泽红，它是病情活动的一个标志，需要积极治疗。 为什么会有口腔溃疡？ SLE会影响粘膜病变，表现为糜烂、溃疡和红肿，常常是无痛性的。粘膜病变的加重往往提示病情的活动程度。此时要注意口腔的清洁卫生，避免辛辣食物的刺激。 为什么易脱发？ SLE患者容易引起毛发脱落，主要是由于皮肤下的小血管炎，导致对发囊的营养供应障碍，使得毛发的生长受影响而致。一般在病情控制后，毛发可以再生。如出现再次脱发，可能是疾病复发的症状。 为什么常有月经紊乱，甚至闭经？ SLE是自身免疫控制网络紊乱性疾病，可导致月经紊乱。长期应用激素和免疫抑制剂也会造成月经紊乱甚至闭经，如长期应用环磷酰胺可抑制卵巢功能，服用雷公藤超过半年者也常有月经紊乱和闭经。 SLE会影响关节吗？关节炎在SLE中是最常见的一种临床表现，多见于近端指间关节、腕关节和膝关节，表现为肿胀和疼痛，常常为对称性的。SLE的关节炎一般不会破坏关节，对症治疗即可。 SLE会影响心脏吗？心脏是SLE累及的重要脏器之一。一般发病率约为50％。心脏病变包括心包炎、心肌炎、心瓣膜炎和冠状动脉炎。只要及时用激素和免疫抑制剂治疗，大多数病人病情可获迅速控制。 SLE会影响肺吗？狼疮性肺炎的发病率不高，约占SLE的10％左右，一般预后较差。故而要积极地治疗SLE，防止这类情况的发生。定期拍胸片，看看有没有肺部的动态改变。 SLE会影响胃肠道吗？ 25％～50％的患者有胃肠道症状。主要是胃肠道的血管炎引起，有的是长期用药带来的副作用。故而不要暴饮暴食，要少量多次进食，不要吃辛、酸、辣等刺激胃肠道的食物，更不能吸烟和饮酒，避免加重胃肠道的负担，使病情加重。 如何防止肾病的发生和发展？肾病是造成患者死亡的常见原因。因此应采取积极措施防止肾病的发生。如已有肾病发生，则应正确、合理治疗，切勿失去治疗机会，导致肾功能衰竭。为防止肾病的发生、发展，患者应定期门诊随访，经常检查尿及肾功能；测血压，查肝功能、电解质等；做肾穿刺，了解肾损程度；使用帕夫林等药物，防止肾病发展。 如何及早发现狼疮脑病？对于活动期的患者，如在发热、关节肿痛、心包和（或）胸腔积液、手指血管炎、面部红斑出现的同时并发头痛、呕吐，兴奋或忧郁，或哭闹无常，或排尿、排便困难，四肢麻木等，应及早作腰穿，进行脑脊液检查，或CT、磁共振检查。及早而又充分的治疗，完全可以使狼疮脑病治愈而不留任何后遗症。

全身性红斑狼疮

全身性红斑狼疮，顾名思义是全身各个器官组织都可能受到影响。不过每个病例受影响的器官或程度都不完全相同。较常见的症状为关节炎、关节痛、脸部红斑、头发脱落、光敏感、肾病变、肺肋（或心包）膜炎等。狼疮病人初期会有各种免疫方面的不正常，随之红斑狼疮症状才会渐渐明显化。在发病前，这种潜伏性的长短因人而异，有的人很短且很快地表现出红班狼疮症状,红斑狼疮可缓解，但疾病也可能再度活动，且疾病活动难有征象，难于防犯。关于狼疮的缓解期，并无正式的界说。一般而言，在隔天使
用低剂量类固醇（相当于每天prednisolone剂量小于5-10毫克），长期（半年或一年以上）的血液检查正常，以及临床无症状的情况下，几近于可停药的状态，或可符合缓解期的说法。
一般症状
软弱、疲惫、低温烧。狼疮病情转剧时，最常见的症状就是疲劳及倦怠。不过，许多其它的疾病也会造成疲倦感。

皮肤
掉发：狼疮病患头发容易脱落，疾病在活动期或是刚开始接受治疗后，头发会脱落，除了少数情况（如圆盘性狼疮长在头皮上）外，疾病控制之后，头发会再生。

雷诺现象 (raynaud's phenomena)： 狼疮病人，可能两手十指变白变紫。当遇冷环境或情绪紧张时，血管收缩，造成循环血流下降，四肢苍白、冰冷，此苍白期过后，有些会发绀，甚至潮红。

光敏感：约有百分之三十至六十狼疮患者之皮肤在晒太阳后，会产生红肿、浮肿、痒、痛现象，也可能并随全身的症状如发烧、关节肌肉酸痛。多为紫外线所致，但并不是所有的狼疮患者皆不能照射日光。

红斑、圆盘斑：急性期脸颊及鼻梁有蝴蝶状分布的红斑，称为蝴蝶斑。身体其它部位亦可能出现。皮肤红斑，可自然消失，也可能在治疗一段时间后消失，但也可能再发。虽然脸上红斑常发生于狼疮的活动期，少数在无症状时，亦可单独出现。

血液
贫血(也是疲倦的原因), 血色素降低。白血球降低，增加感染的危机。血小板减少则很容易出血，常见者为牙龈出血、流鼻血、肢体出现淤斑。严重者会有脏器出血。

早期可以出现以下症状:
1.关节疼痛，比如手关节、踝关节、膝关节等处的疼痛，有的还伴有晨僵，可能会按风湿或者类风湿关节炎治疗，但是效果不佳
2.口腔溃疡
3.面部红斑或盘状红斑
4.脱发
5.发烧，可有高烧
6.化验血小板减少，按血小板减少性紫癜治疗，一段时间后出现其他狼疮症状诊断为狼疮，或者因贫血、白细胞减少等为首发
7.尿常规发现有白细胞或(和)红细胞，身体无不适，详细检查化验后确诊狼疮。
8.雷诺氏现象，双手遇冷变白变紫，开始诊断为雷诺氏病，一段时间后出现其他狼疮症状，诊断为红斑狼疮
9.还有的女性患者长期月经失调，在流产、生育后出现以上的某些情况也要注意排除狼疮
10.可能没有任何的症状，化验免疫抗体谱里相关的狼疮指标阳性
总而言之早期的症状比较繁多复杂，需要多小心，仔细鉴别，以早发现早治疗

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