什么是发作性睡病？

什么是发作性睡病？~

发作性睡病一词由Gelineau于1880年首创，是一种神经系统疾病，多发于青少年儿童和35岁左右的人群，男女患病率无明显差异，具有遗传性。常见的症状表现有白天不可抗拒的短期嗜睡，睡眠瘫痪，情绪激动时猝倒，入睡幻觉等，伴随症状有肥胖，贪食，夜间失眠多梦入睡困难，记忆力下降等等，小孩还有多动，爱吐舌头，脾气易怒，焦虑抑郁等。
发作性睡病是由于控制中枢神经系统兴奋的神经肽分泌减少，导致快速动眼睡眠神经觉醒度降低从而引起的。神经肽是一种作用范围广，内源性活性物质,是一类特殊的信息物质。在体内调节多种多样的生理功能,如痛觉、睡眠、情绪、学习与记忆乃至神经系统本身的分化和发育都受神经肽的调节。
西医对于发作性睡病的治疗采用兴奋中枢神经兴奋类药物，常见的有莫达非尼、哌甲酯、苯丙胺，盐酸托莫西汀等，部分患者还有使用抗焦虑，抗抑郁的药物。需要长期服用中间不可断药，断药会导致病情加重或者出现反复，长期服用会导致异常出汗，心悸，焦虑，厌食和口干，关键酸痛，头疼等等不良反应，因此请慎重使用西药，按照医嘱用药。
发作性睡病出现和人体五脏六腑有着密不可分的关系，中医上讲阴主静，阳主动。当人体阴气过胜，阳气不足时身体容易犯懒，爱困，身体乏力等等。其中脾胃，脾阳缺失，脾胃失运造成脾困是发作性睡病的发病关键。根据临床表现可以分为心脾两虚，脾气虚弱，肾阳不足，心阳不足，脾湿肝郁，湿浊困脾，瘀血阻滞等。
中医以十里醒神方为主方，添加补足人体五阳，使人体阴阳恢复平衡这是治疗此病的关键。强胃健脾，祛除脾胃湿气，提升脾胃中气，可以使清气上升，浊气下沉、行气开窍控制嗜睡。养血化瘀，打通全身血液循环，温养五脏，疏通经络，加强人体新陈代谢，排除浊气。气为血之帅，气行则血行。十二经气血运行不息，以维持脑的正常生理功能。

发作性睡病（narcolepsy）是一种原因不明的慢性睡眠障碍，临床上以不可抗拒的短期睡眠发作为特点，多于儿童或青年期起病。往往伴有猝倒发作、睡眠瘫痪症、睡眠幻觉等其他症状，合称为发作性睡病四联症。
发病机制尚未清楚，可能与脑干网状结构上行激活系统功能降低或桥脑尾侧网状核功能亢进有关。
病因目前未明，但可发现此病跟基因、环境因素及某些中枢神经疾病有关。对可能诱发发作性睡病的环境因素现在知之甚少，文献报道有包括头部外伤、睡眠习惯改变、精神刺激及病毒感染等。而发作性睡病与遗传基因的关系是近年来的研究热点，大约8%-10%的发作性睡病患者具有家族史，患者直系亲属患病的几率为对照组的10-40倍；25%-31%的单卵双生子共患发作性睡病，提示遗传因素在其起病中有重要作用。HLA等位基因DQB1*0602在发作性睡病患者中有很高的阳性率，达88%-100%。
西药治疗
（一）过度嗜睡的治疗
1、中枢兴奋剂：对网状激活系统产生激活作用，发挥很强的兴奋效果．是治疗睡眠发作的有效药物。
2．其他药物：因发作性睡病与DA 的代谢有关，可通过提高突触前的DA 水平来治疗发作性睡病。
（二）猝倒的治疗
1 ．去甲肾上腺素药物：可逆转猝倒发作，如地昔帕明、维洛沙秦和文拉法辛等，均能有效地对抗猝倒。
2 ．三环类抗抑郁药：能增加血液中NE 等单胺类的含量，是常用的抗猝倒药物。
3．羟丁酸钠：是GABA 的衍生物，达峰时间为40 分钟，半衰期为53 分钟，用药1周后猝倒发作即减少53 %， 4 周后减少69 % ，对日间思睡、睡瘫症和人睡前幻觉等症状也有一定程度的改善。
（三）失眠的治疗
患者如在白天使用兴奋剂后，夜间可出现失眠或睡中不宁等，此时宜选用短半衰期催眠药，如唑吡坦等睡前口服，尽量避免给予半衰期长的催眠药，以防白天睡意加重。
中医中药治疗
（一） 心脾两虚
1. 症状 嗜睡，睡前多眼花幻影，神疲心悸，面色不华，苔薄白，脉细弱。
2 ．治法 补益心脾。
3 ．方药 归脾汤加减。
若腹胀、脘闷、纳差、舌苔腻者，加茯苓、藿香、厚朴以芳香化湿，健脾行气；睡前眼花幻影较多因心阴不足者，加麦冬、玉竹、北沙参。
（二）脾气虚弱
1 ．症状 整日昏昏欲睡，面色萎黄，神倦肢怠，失眠多梦，心悸气短，健忘易惊，舌质淡，舌苔薄白，脉细弱。
2 ．治法 补益气血，荣脑醒神。
3 ．方药 养心汤加减
如水饮内停，心悸怔忡者，加猪苓、槟榔、泽泻；整日昏睡不醒者，加苏合香、石菖蒲、益智仁以开窍醒神。
（三）肾阳不足
1 ．症状 嗜睡发作，或昏昏欲寐，腰膝酸软，畏寒肢冷，阳痿，小便清长，夜尿频数，舌质淡，舌苔薄白，脉沉细微弱。
2 ．治法 温补肾阳。
3 ．方药 右归饮加减。
若气虚血脱等，加人参重用并加白术、黄芪。
（四）髓海不足
1 ．症状 怠惰嗜睡，腰膝酸软，头昏脑鸣，或耳鸣耳聋，神情呆滞，思维迟钝，精神不济，记忆力减退，舌质淡红，舌苔薄白，脉细弱或细数。
2 ．治法 填精补髓，健脑利窍。
3 ．方药 左归丸加减。
遗精，梦交者，加生牡蛎、金樱子、芡实、莲须固肾涩精；潮热，盗汗，口干者去山茱萸、鹿甲胶，加知母、黄柏滋阴泻火。
（五）心阳不足
1 ．症状 嗜卧倦怠，精神萎靡，畏寒肢冷，面色晄白，舌质淡，苔薄白，脉沉细。
2 ．治法 温补心阳，补益心气。
3 ．方药 桂枝甘草汤合人参益气汤加减。
畏寒肢冷甚者，去桂枝加肉桂、干姜以补火助阳，温通经脉；面色苍白血虚甚者，加阿胶、熟地、枸杞子、何首乌补血。
（六）胆热痰阻
1 ．症状 昏困嗜睡， 头晕目眩，口苦口干，呕恶，胸胁满闷，舌红苔黄，脉弦数。
2 ．治法 清胆化痰。
3 ．方药 蒿芩清胆汤加减。
因痰浊内阻，气逆不降见心下痞硬、噫气不除者，加旋覆代赭汤以益气和胃，化痰降气；若昏睡不醒者可加安宫牛黄丸醒脑开窍。
（七）暑湿伤气
1 ．症状 昏困嗜睡，四肢困倦，纳呆胸满，身热自汗，头痛，口渴，大便溏泄，小便短赤，舌苔腻，脉虚。
2 ．治法 清暑益气。
3 ．方药 清暑益气汤加减。
若暑热较甚者，加石膏；湿浊甚者见舌苔白腻，去麦冬、知母，加广藿香、草豆寇。
（八）脾湿肝郁
1 ．症状 嗜睡频作，头脑昏蒙，精神委顿，肢体沉重，倦怠乏力，月经量多，色紫有块，腰重痛，白带多，咳吐浊痰，头晕头痛，或胃脘嘈杂，神疲面晦，记忆力差，便干溲黄，舌淡红，苔白厚而腻，脉沉弦。
2 ．治法 健脾疏肝，除湿醒脑。
3 ．方药 完带汤加减。
白带多者加乌贼骨、芡实、煅牡蛎收涩止带；咳吐痰浊较多者加法半夏、天南星；头晕、头痛重者加菊花、川芎、天麻等。
（九）湿浊困脾
1 ．症状 嗜睡频作，头脑昏蒙，精神委顿；肢体沉重，倦怠乏力，胸闷痞满，口腻纳呆，舌质淡，舌苔白厚而腻，脉濡缓或滑。
2 ．治法 健脾祛湿，开窍醒神。
3 ．方药 半夏白术天麻汤加减。
若湿痰偏盛，舌苔白滑者，加泽泻、桂枝利湿化饮；若肝阳偏亢者，加钩藤、珍珠母、代赭石息风潜阳。
（十）瘀血阻滞
1 ．症状 嗜睡发作，迁延日久，神疲乏力，头脑昏沉，记忆力减退，时有头痛，失眠多梦，舌质紫暗，常有瘀点或瘀斑，脉细涩无力。
2 ．治法 行气活血，开窍利脑。
3 ．方药 通窍活血汤加减。
若头痛甚者加葛根、延胡索等；夹瘀血抽搐者加僵蚕、全蝎、蜈蚣。
中医针灸治疗
1 ．体针
( 1 )方法1
主穴：鼻交。
配穴：神门、三阴交、太冲。
( 2 )方法2
主穴：申脉、照海。
配穴：百会、三阴交。
2 ．头针
主穴：国标头针顶中线、额中线。
配穴：湿浊困脾者加额旁二线（双）、额顶带；心脾两虚者，加额旁一线（右）、额旁二线；肾阳不足者，加额旁三线（双）、枕上正中线、枕上旁线（双）；髓海不足者，加额旁三线（双）。
3 ．温针灸
取穴：通里、大钟、心俞、脾俞。
4 ．耳穴贴压 取神门、脑干、皮质下、枕小神经点、肝、脾、心穴。
推拿按摩治疗
采用循经推运松解疗法。令患者取俯卧位，身体放松，平稳呼吸。术者位于患者右侧，用双手的拇、食、中和无名指在患者体表操作。
心理治疗
1 ．发作性睡病部分患者出现反应性抑郁症状，应给患者以心理支持，增强其治疗信心，并取得家人、同事的理解与支持。
2 ．行为治疗：改变原有的生活方式。
3 ．合理安排作息时间，强调有规律的工作和休息，尽量保证夜间获得充足的睡眠。避免情绪激动和过度紧张。白天加强体力活动以改善白天过度嗜睡。

发作性睡病（narcolepsy）是一种原因不明的慢性睡眠障碍，临床上以不可抗拒的短期睡眠发作为特点，多于儿童或青年期起病。往往伴有猝倒发作、睡眠瘫痪症、睡眠幻觉等其他症状，合称为发作性睡病四联症。发作性睡病一词，由Gelineau于1880年首创，因此本病又称Gelineau综合征。发病机制尚未清楚，可能与脑干网状结构上行激活系统功能降低或桥脑尾侧网状核功能亢进有关。
病因目前未明，但可发现此病跟基因、环境因素及某些中枢神经疾病有关。对可能诱发发作性睡病的环境因素现在知之甚少，文献报道有包括头部外伤、睡眠习惯改变、精神刺激及病毒感染等。而发作性睡病与遗传基因的关系是近年来的研究热点，大约8%-10%的发作性睡病患者具有家族史，患者直系亲属患病的几率为对照组的10-40倍；25%-31%的单卵双生子共患发作性睡病，提示遗传因素在其起病中有重要作用。HLA等位基因DQB1*0602在发作性睡病患者中有很高的阳性率，达88%-100%。
近年来，食欲素（orexin）与发作性睡病的关系令人瞩目，orexin是下丘脑神经元细胞产生的神经肽，在协调睡眠-觉醒周期方面有重要作用，已知有orexin-A和orexin-B两种，以orexin-B与本病的关系密切。有实验表明，orexin基因缺失小鼠出现发作性睡病样睡眠障碍。Nishino等证实，发作性睡病患者脑脊液orexin含量显著偏低，为脑内orexin缺乏发生发作性睡病因果关系提供了证据。在发作性睡病患者死后脑组织内，发现产生orexin的神经元效量明显减少，提示产生orexin的神经元数量的减少与发作性睡病密切相关。
发作性睡病的嗜睡是因orexin 神经元传人中脑背侧缝际核和蓝斑的激活信号减少．使脑桥被盖背外侧部和脚核区（LDT / PPT ）内促觉醒神经元活动减弱，促发异常快速眼动睡眠的神经元抑制减轻，使异常快速眼动期提早或在不适当的状况下出现。另一方面，由于orexin 神经元传至单胺能神经元的激活信号减少，使后者对下丘脑腹外侧视前区（VLPO）神经元的抑制减轻，在不该出现的情况下出现非快速眼动睡眠，伴觉醒度降低。
Peyron 等发现，产生黑色素聚集素（MCH ）的神经元分布于下丘脑外侧部中，与产生orexin的神经元紧密混合在一起，两者之间无重叠。结合发作性睡病与特定的人类白细胞抗原等位基因强烈关联性，Siebold 等推测发作性睡病的发生与下丘脑orexin 神经元受到与DQBI * 0602 限制性T 细胞介导的免疫攻击有关。
综上所述，发作性睡病是一种具有遗传易感性、受到环境因素影响或触发的疾病。发病机制与睡眠结构的功能改变和神经递质功能异常有关。还与DQBI * 0602 限制性T细胞介导的自身免疫反应对下丘脑产生orexin 的神经元的破坏有关。继发性或症状仁发作性睡病多见于脑外伤后、脑干的其他肿瘤、下丘脑的肉芽肿等。

1.嗜睡发作 发作性睡病的患者大多数都有白天突然发作性不可克制的睡眠现象，其特征是反复发作的打盹或短时间睡眠（常持续10～30分钟）。以单调静态的情境下表现最为显著。小睡后的嗜睡症状获得显著缓解具有重要的诊断价值。 2.猝倒症 猝倒是发作性睡病的特征性症状，常由情绪激动因素诱发的一种突发短暂的肌肉无力，多数为兴奋情绪如大笑，少数为低落情绪如生气。典型患者在发作开始时神志清楚，但是可能经历视力模糊或眼睑下垂，常为双侧性，持续数秒，然后膝盖弯曲、头部下垂、额下垂或上臂无力。经常还伴随言语含糊和缄默。 3.睡眠瘫痪 睡眠瘫痪占所有患者的20%～50%，通常与入睡前幻觉相随。睡眠瘫痪被定义为睡眠刚开始或睡眠结束后持续数秒或数分钟的一种短暂无力进行随意运动的状态。这种发作通常可被轻微刺激所终止，如别人触及肢体或者同患者讲话时就能终止发作，此时患者意识虽然清醒，但全身无力或者不能活动，少数患者在清醒后、努力挣扎后仍可持续数分钟。 4.入睡前幻觉 发作性睡病患者经常在入睡时或将醒时存在异常的听觉或视觉感知。即从睡眠到觉醒之间转换过程中的幻觉，这些幻觉经历往往是不愉快的，典型的伴有恐惧感和威胁感。发生于睡眠开始时称睡前幻觉，发生于觉醒时称半醒幻觉。幻觉通常包含视、听和触觉的成分，常是复杂的、生动的和梦一样的经历，也可能伴随猝倒和睡眠瘫痪发作，但对外界环境的意识通常存在。

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