线粒体是什么？
一分钟了解线粒体
线粒体的作用是什么
线粒体是位于真核细胞浆中的一些小体（0.5～1μm），由内膜、外膜、基质和膜间隙构成。分子量1万以下的小分 子物质可透过外膜，而内膜对许多物质具有选择性，内膜的这种相对的不通透性对于合成三磷酸腺苷（ATP）时所需维持的质子梯度很重要。
线粒体间质、内膜、外膜、内外膜间空隙都储存多种酶或酶群。基质含线粒体DNA（mitochonˉdrial DNA，mtDNA）、复制和转录mtDNA所必需的蛋白质、蛋白质合成的线粒体核糖体和实现其他功能（指柠檬酸循环和脂肪酸的β氧化作用）的酶。大部分线粒体蛋白由核基因组编码，在胞浆内转化并引入线粒体。线粒体的正常功能有赖于其正常结构的维持，任何一部分出现障碍都可能使线粒体的功能异常。通常线粒体的功能异常可从线粒体膜、酶、结构蛋白的损伤，mtDNA的突变和编码线粒体蛋白的核基因的突变这三种机制进行考虑，本文就基因突变机制进行综述。
1 线粒体基因组概况
人线粒体基因组是16569个碱基对组成的双股DNA分子，在线粒体基质内复制和合成。每个线粒体含2～10个mtDNA的拷贝，每个细胞有10 3 ～10 4 mtDNA拷贝。mtDNA只含37个基因，其中24个是合成蛋白质时所需的RNA编码基因（22个tRNA和两个rRNA），其余的13个基因参与编码呼吸链关键性复合酶的亚单位。线粒体呼吸链由5个复合酶组成，含有大约100个不同的蛋白质亚单位。线粒体基因组编码复合酶Ⅰ（NADH脱氢酶）的7个亚单位、复合酶Ⅲ（细胞色素C还原酶）的1个亚单位、复合酶Ⅳ（细胞色素C氧化酶）的3个亚单位和复合酶Ⅴ（ATP合成酶）的2个亚单位。仅有复合物Ⅱ（琥珀酸脱氢酶）是完全由核DNA编码的。因而线粒体基因组在调节氧化磷酸化作用中起关键作用。mtDNA有以下独特的性质和遗传原则:（1）mtDNA是裸露的，缺乏组蛋白和DNA结合蛋白的保护;（2）mtDNA复制快速且催化复制的DNA聚合酶γ不具有校读功能，复制错误率高;（3）每个细胞中含有数百个线粒体，每个线粒体含多个DNA分子，所以细胞中可同时存在正常mtDNA和突变mtDNA，即具有异质状态（heteroplasmic state）;（4）mtDNA编码基因排列紧密，无内含子，所以mtDNA的任何突变可影响到其基因组内的一些重要功能区域;（5）mtDNA突变基因的表型表达具有阈值效应（threshold effect），也就是说突变mtDNA是否在组织产生表型效应，这要依突变mtDNA与正常mtDNA相对比例和该组织对线粒体产生的ATP依赖程度而定;（6）线粒体是半自主性细胞器，mtDNA基因的复制、转录和翻译受核DNA的制约;（7）线粒体位于胞质中，在细胞分裂时随机将mtDNA分配到子细胞中去，1个卵细胞含数十万个mtDNA，而1个精细胞仅含数百个mtDNA，因此发生生殖系遗传以母系遗传为主。相应地有些线粒体病亦为母系遗传，如线粒体脑肌病、糖尿病等 〔1〕 。（8）所有的mtDˉNA复制酶都是由核基因编码的，mtDNA复制速度在单位时间内与它的长度呈正比，因此发生了缺失突变的mtDNA与正常大小的mtDNA相比具有增殖优势，也就是说随着时间的增长，异常的mtDNA有在体细胞内积累的趋势。
2 mtDNA的突变
导致线粒体功能异常mtDNA突变主要有点突变和缺失突变两种。与遗传性疾病相关的mtDNA突变主要是点突变，与衰老相关的主要是mtDNA的缺失突变。至今已发现老年人不同组织的mtDNA缺失类型有十几种，最短的3610bp，最长的10.4kb，其中某些缺失只见于某类组织，而另一些缺失却可能在不同组织或器官中出现。不管是mtDNA的点突变还是片段缺失都可以导致线粒体内tRNA的种类不全以及mRNA的不足，使多种蛋白质合成受阻，影响线粒体的功能。
2.1 mtDNA突变的机制
2.1.1 氧化损伤 根据突变细胞系的不同，可分为生殖细胞系突变和体细胞系突变两种。mtDNA的体细胞系突变与氧自由基损伤关系密切。这是因为mtDNA是唯一存在于人胞质中的DNA分子，在线粒体内膜上合成，而氧化磷酸化场所也在线粒体内膜。正常细胞呼吸时，大约有1%～5%的氧会逃逸出呼吸链而形成活性氧（reactive oxygen species，ROS），且在缺血、缺氧等因素损伤时，产生的ROS会更多，加上mtDNA是裸露的，缺乏组蛋白和DNA结合蛋白的保护，因此mtDNA极易受到氧化损伤
线粒体是细胞中的一个结构
是进行呼吸作用的场所
为生物提供能量的场所
笼统来说，是进行有氧呼吸的场所
准确来说，是有氧呼吸第二步和第三步进行的场所
线粒体是存在于大部分真核生物中的细胞器。外被两层膜，是有氧呼吸的主要场所
细胞进行有氧呼吸的场所。它有两层膜，真核细菌还有动植（蓝藻除外）物都有线粒体。
细胞进行有氧呼吸的场所。
分别是什么功能使得线粒体和叶绿体含有核酸?
很多科学家认为线粒体（或叶绿体）和真核细胞是一种内共生的关系。内共生学说。该学说是1970年一些生物学家在前人研究的基础上提出的。根据这个学说,大约在十几亿年前,有一种大型的有吞噬能力的原核生物,叫做前真核细胞。前真核细胞先后吞噬了几种原核生物(如原始的需氧型细菌、蓝藻等),这些被吞噬...
细胞有哪些细胞器?分别有什么功能?
2.高尔基体（Golgibody；Golgiapparatus）3.溶酶体（lysosome）4.线粒体（mitochondrion）5.叶绿体（chloroplast）6.细胞骨架（cytoskeleton）7.中心粒（centriole）8.微体（microbody）还有质体，根据质体内所含的色素和功能不同，质体可分为白色体、有色体和叶绿体。这类细胞器都是由共同的前体:前质体分化...
细胞器的缩写都是什么啊?
核糖体 RI、高尔基体 GA、溶酶体 LYS、线粒体 mit。细胞器是细胞质中具有特定形态结构和功能的微器官，也称为拟器官或亚结构。其中质体与液泡在光镜下即可分辨，其他细胞器一般需借助电子显微镜方可观察。细胞器（organelle）一般认为是散布在细胞质内具有一定形态和功能的微结构或微器官。但对于“细胞器...
什么是线粒体DNA的特异性
线粒体是具有自主性的细胞器,因为它含有DNA可以表达一部分遗传信息,它跟核内DNA不同,线粒体DNA（mtDNA）呈双链环状.mtDNA可自我复制,其复制也是以半保留方式进行的.用同位素标记证明,mtDNA复制的时间主要在细胞周期的S期和G2期.DNA先复制,随后线粒体分裂.其复制仍受细胞核的控制,复制所需要的DNA聚合...
人体细胞中线粒体的能量转换必须要有什么物质的参与?
酶 关于这个问题，我们先来看一下线粒体的作用，说线粒体是细胞呼吸的主要场所，是细胞的动力车间。在这里的细胞呼吸主要指的是有氧呼吸，具体过程如下：也就是说线粒体中的能量转化，主要指的是细胞有氧呼吸的二三阶段中，讲化学能转化成ATP中活跃的化学能及热能的过程，而这个过程中，第二阶段...
为什么线粒体可以调节细胞中的Ca+浓度??有什么作用?机理是什么??
一、细胞内Ca2+浓度调节机理细胞膜构成了Ca2+流动的屏障，同时也是细胞功能调节的基础。正常细胞中。膜内Ca2浓度比膜外Ca2+浓度低1万倍左右，这并不等于说细胞内缺少Ca2+，事实上某些细胞器，如：线粒体、内质网和突轴小泡能摄取和贮存Ca2+，其中线粒体是细胞内最重要的钙库之一。另外，细胞内还有...
线粒体膜主要成分是什么,其结构特性是?
一、主要成分 线粒体膜以磷脂双分子层构成主要骨架，然后有蛋白质穿插，镶嵌或包裹于其中，部分蛋白质上有五碳糖，类似一般的细胞膜。二、结构特性 1、内膜 线粒体内膜不含有孔蛋白，所以通透性较线粒体外膜低。此外，线粒体内膜中的心磷脂与离子的不可渗透性有关。相对于外膜而言，内膜对于大多数的...
科学作业人体结构
当肝炎或全身缺氧时,线粒体是最早、最敏感的受害者,其结果引起转氨酶升高等生化功能紊乱。 这是一般常识,供你参考! 6.人体的结构有什么组成 人体是由什么组成a的呢? 首先,是肉体。每一个人都有一个躯体,平时我们常说的四肢五官,五脏六腑其实就是人的肉体的形象化的描述。人的肉体是由一定的物质元素按照...
...细胞核、细胞质什么的,它们染色的染色剂是什么?原理又是什么?_百 ...
1. 线粒体、高尔基体、细胞核、细胞质这些都是细胞内的物质，这些物质都被细胞膜和细胞壁保护着的，染料是不能进入，所以被染色的细胞都是死亡了的。2.细胞核都含有遗传物质，染色可以用苏木精。这是至今为止最优良的细胞核染色剂，优点是几乎所有植物的任何组织中的细胞核都能被它强烈染色。苏木精本身...
猪线粒体阳性指的是什么
免疫性肝病。在猪的身体中是存在线粒体阳性，所以是指免疫性肝病。猪是脊椎动物、哺乳动物、家畜，古杂食类哺乳动物，分为家猪和野猪。
籍管乌鸡： 线粒体由内外两层膜封闭,包括外膜、内膜、膜间隙和基质四个功能区隔.在肝细胞线粒体中各功能区隔蛋白质的含量依次为:基质67%,内膜21%,外8%膜,膜间隙4%.1、外膜 (out membrane)含40%的脂类和60%的蛋白质,具有孔蛋...
雨山区18653569662： 生物:什么是线粒体?详细! - ？
籍管乌鸡：[答案] 线粒体由两层膜包被,外膜平滑,内膜向内折叠形成嵴,两层膜之间有腔,线粒体中央是基质.基质内含有与三羧酸循环所需的全部酶类,内膜上具有呼吸链酶系及ATP酶复合体.线粒体能为细胞的生命活动提供场所,是细胞内氧化磷酸化和形成ATP...
雨山区18653569662： 线粒体是什么哪位知道“线粒体”是什么东西? - ？
籍管乌鸡：[答案] 线粒体是我们身体里提供能量的工厂,它以分解ATP(人体最基础的能量源,所有食物能养分均以这种目标形式分解,也就是说,人体所有养分最终都会变成ATP) 来为人体提供95%的能量,我们的肌肉在收缩的时候,我们在思考的时候,线粒体都...
雨山区18653569662： 线粒体是什么?长什么样? - ？
籍管乌鸡：[答案] 线粒体:真核细胞中由双层高度特化的单位膜围成的细胞器.主要功能是通过氧化磷酸化作用合成ATP,为细胞各种生理活动提供能量.线粒体一般呈短棒状或圆球状,但因生物种类和生理状态而异,还可呈环状、线状、哑铃状、分杈...
雨山区18653569662： 线粒体是什么东西?? - ？
籍管乌鸡： 细胞内的能量转换器:1.叶绿体:进行光合作用,是细胞内的把二氧化碳和水合成有机物,并产生氧.2.线粒体:进行呼吸作用,是细胞内的“动力工厂”“发动机”.二者联系:都是细胞中的能量转换器二者区别:叶绿体将光能转变成化学能储存在有机物中;线粒体分解有机物,将有机物中储存的化学能释放出来供细胞利用. 有线粒体和叶绿体的是:1.叶肉细胞 3.根毛细胞 4.蘑菇细胞
雨山区18653569662： 线粒体是什么有什么用?植物和人类为什么会有线粒体? - ？
籍管乌鸡：[答案] 线粒体使人体内的“动力车间”,可以为人体提供能量,将生物体内的生物化学能转化为人体可以直接利用的能量. 植物和人类的各种生命活动都需要能量,所以需要线粒体来转化.
雨山区18653569662： 什么是线粒体? ？
籍管乌鸡： 在细胞生物学中,线粒体(mitochondrion,来源于希腊语mitos“线” + khondrion“颗粒”)是存在于大多数真核生物(包括植物、动物、真菌和原生生物)细胞中的细胞器.一些细胞,如原生生物锥体虫中,只有一个大的线粒体,但通常一个细胞中有成百上千个.细胞中线粒体的具体数目取决于细胞的代谢水平,代谢活动越旺盛,线粒体越多.线粒体可占到细胞质体积的25%. 线粒体可看作是“细胞能量工厂”,因其主要功能是将有机物氧化产生的能量转化为ATP.
雨山区18653569662： 线粒体是什么? - ？
籍管乌鸡： 由两层磷脂膜组成的细胞器,通过呼吸作用合成ATP为细胞提供能量
雨山区18653569662： 线粒体指的是什么意思呢? ？
籍管乌鸡： ①线粒体线粒体(Mitochondria/Mitochonrion)线粒体是一些线状、小杆状或颗粒状的结构,在活细胞中可用詹纳斯绿(Janusgreen)染成蓝绿色
