颈动脉体瘤简介

作者&投稿：衷咬（若有异议请与网页底部的电邮联系）

1 拼音

jǐng dòng mài tǐ liú

2 英文参考

carotid body tumor

3 概述

颈动脉体瘤（carotid body tumor）颈动脉体瘤是化学感受器肿瘤。主要存在于颈动脉体和主动脉体。此类肿瘤较为少见。Vou Haller在1743年首次描述，最早注意到颈动脉体认为是小腺。1891年Marchond报道颈动脉体瘤并手术治疗，术后3天死亡。全世界迄今报道近1000例。我国已发现150例左右。颈动脉体多半位于颈总动脉分叉处，有包膜，大小不定，直径约3.5mm，富有血管和神经。供血由颈总动脉小支供给，神经来自颈交感神经节、舌咽神经、迷走神经和舌下神经。颈动脉体瘤肉眼观察肿瘤为红棕色，圆形或卵圆形，有分叶，外有包膜。细胞主要为多边形，胞浆嗜伊红染色，内含很多空泡和微粒体。好发于30～40岁，恶性变率为5%～10%。临床上甚为少见，但是如果处理不当可造成严重脑血管合并症，导致死亡。

手术治疗是颈动脉体瘤惟一的治疗方法。如早期发现应及时治疗。治疗越晚，肿瘤与颈总动脉分支部粘连越厉害，治疗即为在颈动脉外膜下肿瘤剥离术。但手术前需作好血管破裂修补、移植血管及颈总动脉结扎切除的一切准备工作。

4 疾病名称

颈动脉体瘤

5 英文名称

carotid body tumor

6 分类

口腔科 > 口腔颌面外科学 > 口腔颌面部肿瘤 > 口腔颌面部软组织良性肿瘤及瘤样病变

7 ICD号

D44.6

8 流行病学

颈动脉体瘤好发于30～40岁，恶性变率为5%～10%。

9 颈动脉体瘤的病因

颈动脉体瘤的病因目前不清楚，单侧病变一般无家族史，但双侧颈动脉体瘤大多可有家族史。有人发现在海拔2000～4000m高原地带，颈动脉体瘤发病相对增高；这可能由于高原地带慢性缺氧状况 *** 颈动脉体引起组织增生，从而逐渐生长为肿瘤。

10 颈动脉体瘤的临床表现

颈动脉体瘤好发于青壮年。随着肿瘤的生长及向不同方向扩展可发生不同的症状。一般早期无自觉症状，缓慢生长的肿块，当肿瘤增大可出现相应症状。少数病例出现有颈动脉窦综合征，因 *** 改变，肿瘤压迫颈动脉窦引起病员出现直立性眩晕，上腹不适，一过性神志消失等。

少数病例为恶性颈动脉体瘤，肿瘤压迫浸润周围神经，可出现声音嘶哑，喝水呛咳（迷走神经受侵犯）及舌下神经受侵引起舌下神经麻痹所致舌肌萎缩，舌运动受限。

查体：肿瘤多为单侧，位于颈动脉三角颈总动脉分叉处，胸乳肌的深面，无粘连。肿瘤圆形或卵圆形，血管丰富都可胀缩或有杂音、震颤。因肿瘤附于动脉故常可左右活动而不能上下移动。

颈动脉体瘤有3大体征：

10.1 肿瘤位于下颌角稍前下方，颈动脉三角区浅面

少数颈动脉体瘤病例可向咽侧壁突出。病变多为单侧性。在肿瘤部位，可触及有明显搏动。

10.2 颈动脉向浅侧移位

由于肿瘤位于颈动脉分支部内侧，肿瘤增大后可使颈内外动脉被推挤向浅面移动。

10.3 颈内外动脉分离

由于颈动脉体瘤跨越分支部向浅面部扩展，使颈内外动脉被推向两侧。可因肿瘤包绕动脉壁，不能清晰地触及动脉的轮廓。

对颈动脉体瘤，禁忌作活检。但应常规作颈动脉造影，目前常用数字减影动脉造影（DSA）技术。典型的颈动脉体瘤造影X线表现为：肿瘤将颈动脉向外侧移位；颈动脉分叉增宽或有小交通支自颈动脉与肿瘤相通。

11 颈动脉体瘤的并发症

少数颈动脉体瘤病例出现有颈动脉窦综合征，因 *** 改变，肿瘤压迫颈动脉窦引起病员出现直立性眩晕，上腹不适，一过性神志消失等。少数病例为恶性颈动脉体瘤，肿瘤压迫浸润周围神经，可出现声音嘶哑，喝水呛咳（迷走神经受侵犯）及舌下神经受侵引起舌下神经麻痹所致舌肌萎缩，舌运动受限。

12 实验室检查

肿瘤形态可分为2种，一种是局限型，肿瘤位于颈动脉分叉的外鞘内；另一种是包裹型，较多见，肿瘤位于颈总动脉分叉处，围绕包裹颈总，颈内及颈外动脉生长，并不累及颈动脉的中层和内膜。但肿瘤增大，可压迫颈动脉而致脑缺血。有时肿瘤可累及周围组织如颈内静脉和第Ⅸ、Ⅹ、Ⅺ及Ⅻ对脑神经而出现相应症状。

肿瘤多无明显包膜，是一个卵圆型或不规则形的细小的粉红色组织质地中等，有丰富的滋养血管。血供主要来自颈外动脉，通过咽喉和舌静脉回流，舌咽神经为其神经支配。镜下可见细胞呈巢形，围绕血管纤维隔排列。组织学检查不能鉴别恶性和良性。淋巴或远处转移以及切除后局部复发是恶性的主要特征。恶性者大约占10%。

13 辅助检查

彩色超声检查可帮助发现颈动脉体瘤。而选择性颈动脉造影则可明确诊断。

血管造影诊断颈动脉体瘤具有以下特征：①颈内、外动脉分叉角度呈杯状扩大；②肿瘤内有丰富的细小血管；③肿瘤的血供主要来自颈外动脉和颈总动脉分叉区。

颈动脉体瘤有丰富的血供，有其特征性的MRI及MRA表现，可靠征象为：①发生在颈动脉分叉处的肿块，MRI显示流空信号；②MRA显示肿瘤（滋养）血管；③GdDTPA动态增强检查，瘤体明显且持续强化。参考征象：①颈动脉分叉扩大；②有包膜。MRI具有重要的诊断价值，MRA和增强MRI为补充检查手段，除帮助确诊外，对显示肿块范围、肿块与血管关系、术前计划制定有重要意义。笔者认为MRI及MRA可作为颈动脉体瘤的常规检查，增强MRI可作为补充检查方法。

14 颈动脉体瘤的诊断

据病史、临床表现及相关检查可作出诊断。

颈动脉体瘤术前较难与其他良性肿瘤相鉴别，常依据辅助检查及术中发现，术后病理诊断。颈动脉体瘤多位于颈总动脉分叉处，推压肿块动脉常一并移动。B超、CT可见颈动脉分叉处密度增高阴影。数字减影动脉造影可使动脉显影，如瘤体有较大分支供血，肿块可显影。

15 鉴别诊断

应注意颈动脉体瘤与颈动脉瘤、肋腺囊肿、淋巴瘤、神经纤维瘤等相鉴别。

15.1 颈交感神经鞘瘤

颈动脉体瘤最易同颈交感神经鞘瘤混淆。深部颈动脉体瘤常可压迫颈交感神经，可出现霍纳综合征；而位置高的颈交感神经鞘瘤也可向咽部生长；因此，二者常可相互误诊，常需行颈动脉造影才能确诊。

15.2 颈动脉分叉扩张症

颈动脉分叉扩张症为颈动脉分叉区轻度扩张，易误诊断颈动脉体瘤或颈动脉瘤。本病多见于中老年人，一般有经验的血管外科医生可鉴别。当压迫近端颈总动脉，膨大处可立即缩小或消失。一般无需特殊处理。

15.3 颈动脉瘤

二者均有颈部搏动性包块，故较易混浊淆，不过，当压迫颈动脉近端，肿块明显缩小的是颈动脉瘤，不明显缩小的是颈动脉体瘤。个别不易区别颈动脉造影可明确诊断。

15.4 颈部肿块

颈部肿瘤，如颈神经鞘瘤或神经纤维瘤，腮腺肿瘤，恶性淋巴瘤，腮裂囊肿等均可出现颈部肿块，前几种为实性肿块后一种为囊性，一般仔细检查有经验外科医生可鉴别它们；如有困难，颈部超声或颈动脉造影可明确诊断。

16 颈动脉体瘤的治疗

手术治疗的主要问题是颈动脉损伤、出血及颅神经损伤。术前应考虑颈总动脉结扎的问题，进行患侧颈总动脉间歇压迫，增加脑的耐受性。选择性血管造影可见有来自颈外动脉分支的和新生的血管分布于肿瘤，用乙醇聚乙烯颗粒栓塞供应肿瘤的颈动脉分支，可减少术中出血。

16.1 术前准备

颈动脉体瘤术前必须作颈动脉造影，了解Wills基底环通畅及代偿情况，以判断能否阻断颈总动脉。预测术后是否可能产生脑血管并发症。如果术前提示大脑基底动脉环（wills）代偿功能不全，应进行颈动脉阻断训练，待侧支循环建立后方可施行手术。

关于阻断患侧颈总动脉血流的训练，早在1914年Matas即已提出，并将特制的压迫器械——Matas夹应用于临床。但常用方法仍是指压患侧颈总动脉，4～6次/d，每次10min以上。如持续阻断30min病员无脑缺血症状，如晕眩、昏厥，则被认为阻断颈动脉是安全的，可以施行手术。为更慎重起见通常仍然需再次作颈动脉造影，以证明Wills环确实通畅，方可手术。由于指压训练，有时难以坚持较长时间，压力也不稳定，天津肿瘤医院头颈外科已研制出颈动脉压迫器，并采用微机脑血流图监测压迫侧大脑半球的血供情况。上海第二医科大学附属第九人民医院口腔颌面外科，采用直接暴露颈动脉，留置橡皮带并紧束之以阻断颈总动脉血流，此法更为可靠。采用经脑超声血流图测定阻断术前、术后血流下降情况，也可作为脑血供的一次监测指标。如果阻断后血供下降不超过25%为手术安全值。

16.2 术中、术后处理

麻醉：一般采用低温麻醉，以降低脑氧需要，便于术中延长阻断血运时，减少大脑损伤。

备血：应准备好充足血量。一旦决定结扎切除颈总动脉时，必须补充足够血容量，使血压维持在正常值高水平，不得低于患者原来血压水平。

扩血管药物应用：结扎切除后，必须应用扩血管药物，以扩张脑血管。常用药物有：低分子右旋糖酐；复方丹参；尼莫地平（尼莫通）1mg，静脉内24h缓慢滴入。扩血管药物通常要求须用2周，2周后可改口服扩血管药物如：烟酸（NA）、阿司匹林等。

颈动脉体瘤术后平卧或头低位15°，绝对卧床2周。必要时可以重复术前各种脑血流的检查，以了解术后患侧脑血供情况。

16.3 手术注意事项

严格止血及避免损伤动脉是保证颈动脉体瘤手术成功的关键。因此，操作要求轻巧仔细，而且按计划有步骤进行。据天津肿瘤医院头颈外科的经验：先分离周围而后解离瘤体。基本顺序是先切断颈外动脉近颅端；分离颈总动脉；切断颈外动脉近心端；分离颈内动脉；最后分离颈动脉分支部。颈动脉体瘤血供来自于颈外动脉。因此，为了减少术中出血，应争取尽早将颈外动脉的近颅端及近心端完全切断，然后再分离肿瘤基底。总之，按一般操作顺序，应把分支部的分离放在最后进行，因为此部粘连最紧，最易损伤动脉壁。如果术中颈总动脉内动脉破裂出血，应在暂时阻断血流的情况下，进行血管破口修补；暂时阻断时间一般每次不超过3min。

对于无法分离彻底切除的颈动脉体瘤，有人主张可任其残留一小部分；也有人主张行颈动脉分支部切除，颈内外动脉残端吻合术。

由于颈动脉切除后可能遭致脑并发症，故对分离出颈内动脉上段的病例，有人主张行静脉或人造血管移植，颈动脉重建术；但对无法保留足够颈内动脉残端的病例无法应用，只能行颈总动脉结扎切断术。

17 预后

颈动脉体瘤的治疗以手术为主，由于此瘤生长缓慢，手术危险性大，较小者可行随访观察，但肿瘤增大，增加手术难度及死亡率。颈动脉体瘤对放疗不敏感，虽使肿瘤缩小，但增加了恶变的可能性，且使手术时分离肿瘤困难。多数肿瘤可自颈总或颈内动脉上剥下，应结扎颈外动脉，尽量避免损伤Ⅸ、Ⅹ、Ⅺ、Ⅻ脑神经。颈总动脉或颈内动脉损伤可结扎或重建，颈总动脉结扎的死亡率为30%～50%。

治疗以手术为主，由于此瘤生长缓慢，手术危险性大，较小者可行随访观察，但肿瘤增大，增国手术难度及死亡率。颈动脉体瘤对放疗不敏感，虽使肿瘤缩小，但增加了恶变的可能性，且使手术时分离肿瘤困难。多数肿瘤可自颈总或颈内动脉上剥下，应结扎颈外动脉，尽量避免损伤Ⅸ、Ⅹ、Ⅺ、Ⅻ颅神经。颈总动脉或颈内动脉损伤可结扎或重建，颈总动脉结扎的死亡率为30%～50%。

18 相关药品

氧、复方丹参、丹参、尼莫地平、烟酸、阿司匹林

19 相关检查

烟酸

颈动脉体瘤相关药物

盐酸多沙普仑注射液

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