Evans综合症基本简介
Evans综合症，也被称为特发性血小板减少性紫癜，其英文名是 idiopathic thrombocytopenic purpura。它是一种免疫性疾病，具体表现为自身免疫性血小板减少性紫癜(autoimmune thrombocytopenic purpura)，其主要特点是体内产生针对血小板表面特定糖蛋白，如gpIb和gpIIb/IIIa的自身抗体。
这些自身抗体通过II型超敏反应起作用，对血小板造成损伤，导致血小板数量减少，进而引发出血性疾病。这种病症涉及到的学科领域广泛，主要在免疫学的框架内进行研究，它属于免疫学一级学科下的免疫病理和临床免疫二级学科，进一步深入则是超敏反应这一三级学科的研究内容。
因此，Evans综合症不仅是一种临床病症，更是免疫系统异常反应在血液系统中的具体体现，对患者的健康构成严重威胁。
扩展资料
伊文氏综合征（EvSyndromeans ）是自身免疫性溶血性贫血（AIHA），同时伴有血小板减少并能引起紫癜等出血性倾向的一种综合性病症。本病的特点是自身抗体的存在，导致红细胞以及血小板的破坏过多，而造成溶血性贫血以及血小板减少性紫癜。本病可以是原发性或继发性，临床上除有血小板减少引起的出血症状外，尚有黄疸贫血等征象，Coombs试验常阳性，ANA阳性率也相当高。该病有人认为是特发性血小板减少性紫癜 的一种，其不仅有前者的所有症状，而且伴有溶血。
wvans综合征是白血病吗
噬血细胞综合症（hemophagocytic syndrome，HPS）亦称噬血细胞性淋巴组织细胞增生症（hemophagocyticlymphohistocytosis），又称噬血细胞性网状细胞增生症（hemophagocytic reticulosis），于1979年首先由Risdall等报告。是一种多器官、多系统受累，并进行性加重伴免疫功能紊乱的巨噬细胞增生性疾病，代表一组病原不...
爱俊补脾： Evans综合征,即同时或相继发生自身免疫性溶血性贫血和免疫性血小板减少性紫癜的 综合征.国内报道以女性较多,儿童发病率较成人为少.儿童病例多呈急性,与病毒感染有 关.此综合征多数以血小板减少起病,随后发生自身免疫性溶血,两者同时起病较少见.继 发性Evans综合征与多种结缔组织病有关,特别是与系统性红斑狼疮密切相关.中国医学科 学院血液学研究所40例Evans综合征分析表明,临床以贫血、出血为主,半数有黄疸,少 数有酱油色尿,Coombs试验均阳性,其中IgG+C3占75%、IgG 10%、C3 15%,温冷双重抗 体型2例.AIHA疗效满意,ITP的疗效较差,脾切除有效率(83%)优于采用糖皮质激素者 (53%).
琼结县18128182183： evans综合征 - ？
爱俊补脾： 自身免疫性溶血性贫血合并血小板减少性紫癜 称为evans综合征,与免疫有关,不是常见病,对激素敏感的疗效还行.正规血液专科住院治疗.
琼结县18128182183： 血小板减少的症状不明原因血小板减少血小板不明原因减少,不知道是怎? ？
爱俊补脾： 什么是Evans综合征 Evans综合征为自身免疫性溶血性贫血伴血小板减少综合征.女性多于男性;以血小板减少起病继之发生自身免疫性溶血性贫血者多,原因不明,其余继发于系统性红斑狼疮、类风湿性关节炎、皮肌炎、桥本甲状腺炎、甲状腺功能亢进等自身免疫性疾病,肿瘤、感染、药物、妊娠等亦可诱发. 查看原帖>>
琼结县18128182183： 温抗体型自身免疫性溶血性贫血的临床表现和实验室检查有哪些特点? ？
爱俊补脾： (1)临床表现:多数起病缓慢,临床表现有头晕、乏力,贫血程度不一,半数有脾大,... 少数患者可伴有免疫性血小板减少性紫癜,称为Evans综合征. (2)实验室检查:①血...
琼结县18128182183： 血栓性血小板减少性紫癜与Evans综合征如何鉴别? ？
爱俊补脾： 伊文综合征(Evans syndrome)是自身免疫性溶血性贫血(AIHA),同时伴有血小板减少并能引起紫癜等出血性倾向的一 种病证.本病的特点是自身抗体的存在,导致红细胞以及血小板 的破坏过多造成溶血性贫血以及血小板减少性紫癜并见.病因可 分为原发性或继发性两种.围生期伊文综合征患者死亡率高,同 时新生儿死亡率亦高. 二者临床表现类似,与血栓性血小板减少性紫癜相似之处是 二者都可并发红斑狼疮.但伊文综合征虽然有血小板计数减少, 临床有出血现象,并且有溶血,但无神经系统症状,在外周血中 也无破碎红细胞.
琼结县18128182183： 血栓性微血管病常与哪些疾病鉴别诊断? ？
爱俊补脾： (1) me:有血小板减少和出血,并有机械性溶血;但DIC都有明确 的起因,未经治疗时,其纤维蛋白原、血小板呈进行性下降,PT进行性 延长,凝血机制检査符合Die.而HUSPT和AFIT多正常. (2) Evans综合征:为自身免疫性溶血性贫血伴血小板减少.检查 可发现免疫学异常,Coomb'S试验阳性.外周血破碎红细胞少于2%. 肾穿刺可明确诊断.
琼结县18128182183： 增生性贫血的疾病特点是什么? ？
爱俊补脾： 增生性贫血表现骨髓象表现为: ①增生明显活跃或活跃,红细胞系统占优势,粒细胞... 自身免疫性溶血性贫血合并血小板减少(Evans综合征)时,可有巨核细胞增多,血...
琼结县18128182183： PE在血液系统疾病中的应用有哪些? ？
爱俊补脾： PE在血液系统疾病中的应用:1.弥散性血管内凝血(DIC) PE可以把DIC患儿异常凝... (TTP) AIHA及Evans综合征均系机体免疫功能调节紊乱,产生自身抗体, 导致红...
琼结县18128182183： Evans综合征的治疗方法是什么? ？
爱俊补脾： 如仅有血小板减少而无明显出血倾向,可用一般支持疗法口服VitC、VitB12 、叶酸、铁剂等,定期复查血小板,加强对胎儿的宫内监护.如出血严重者应考虑以下治疗.
