强直性肌营养不良有哪些临床反应？

强直性肌营养不良症，症状有哪些?~

引言：随着年龄的增大，患病的几率也在不断提高。而今天小编想分享的一种病就是，强直性肌营养不良症。这是一种以进行性肌无力，肌萎缩，肌强直为主要特点的常染色体显性遗传性系统疾病。且这种病症主要包括强直性肌营养不良，蛋白激酶基因变异导致的一型和细胞核酸结合蛋白基因变异导致的二型中，一型强直性肌营养不良，在成年人中比较常见，发病率也高，但是二型强直性肌营养不良症就比较少见。


一、强直性肌营养不良症会带来哪些危害？
会让患者出现四肢不灵活，不受大脑控制，手部肌肉也会出现萎缩的现象。而且患者在握拳方面会比较困难，严重的情况下会导致患者的日常生活以及工作受到非常大的影响。患者还会出现反应迟钝，在社交中比较不合群。而且女性一旦出现强直性脊柱炎营养不良症状的时候，就会导致月经不调，不容易受孕，或者是出现习惯性流产，对这种病症一定要引起人们重视。

二、强直性肌营养不良症会有哪些症状？
对于一型的强直性肌营养不良的症状，患者会出现握拳后很难松开，并且会出现面部肌肉僵直，闭眼后不能快速睁眼。病情如果加重的情况下，患者的前臂手臂以及小腿肌肉都会出现肌无力和萎缩的现象，会让行走出现困难，而且一旦涉及到颈部时，患者会出现严重的抬头困难，吞咽困难，说话困难等症状。二型的强直性肌营养不良患者，这种病症多发于女性群体，会以肢体近端无力为主要症状，而且病情如果不断加重，患者就会出现手部肌肉强直和疼痛的症状，会让患者出现心慌胸闷，气急气短，严重的时候还会导致心律失常，白内障，便秘，意识模糊，认知功能障碍等。

从中医学角度来讲， 中医专家认为进行性肌营养不良主要是因父母肾气不足，小儿禀受父母之精气不足导致成为此病的原因。主要是以骨骼肌的无力，
萎缩为其主要特征。在《内经》里讲到“肝病则四肢不用”，这就说明肝阴之虚，肝肾阴亏，不能濡润筋脉而出现肢体无力，阴虚日久可致肝阳上亢，肝阳化风，风动则摇，所以患者的走路姿势像鸭步的形状。
病状和体征：
进行性肌营养不良症呈慢性进行性发病，多起病儿童及青少年期。临床特征是四肢近端肌肉缓慢出现进行性无力和萎缩，多从近端开始，呈对称性，由于萎缩肌肉的特征性分布而表现肌病面容，翼状肩及鸭步，常与假性肥大并存，
面肌萎缩明显者呈特殊的"肌病面容"表情淡漠，口眼闭合无力，嘴唇因口轮匝肌的假性肥大而显行增厚而微翘(猫脸)。不能蹙眉、皱额、鼓气等。肩胛带肌受累以冈上肌、冈下肌、菱形肌、前锯肌为显著。
检查时可发现垂肩，"翼状肩"和"游离肩"。上肢以三角肌、肱二头肌、肱挠肌受累多见，最早症状常为上臂抬举无力，
以骨盆带肌肉萎缩无力为主时，初起表现为行走笨拙，易跌倒，登楼梯及起立有困难，逐渐表现为走路时腰椎前凸，腹隆起，摇摆，称为"鸭步"。从而仰卧位起立时，必先翻身取俯卧位，用手和肘支于床面，然后再以双手支撑着下肢逐渐将躯干伸直而站起。这种现象称为Gower′S征。这一独特的体征能提示本病的诊断。
腓肠肌常有肌肉的假性肥大，臀肌、股四头肌、三角肌、冈下肌或肱三头肌等亦可发生。此外尚有一些少见的患者，主要影响手部小肌肉或仅影响眼肌、咽肌。肌腱反射减弱或消失，
通常无肌肉关节疼痛，无感觉障碍。
进行性肌营养不良中的“进行性”就是指患者的病情会呈进行性恶化趋势发展，如果不给予及时治疗或者是治疗不得当将会导致失去自主行走能力等危害，所以，当确诊为进行性肌营养不良症后，要及时到正规医院进行救治。

指导意见：
进行性肌营养不良是遗传性疾病，有常染色体显性遗传，也有隐性遗传，显性遗传可导致后代发病，隐性遗传则会将致病基因遗传给后代。进行性肌营养不良的患者会有不同的类型，主要造成缓慢进行性加重的肌无力和萎缩，造成走路慢、起身困难，累及心肌损伤的可危及生命。但是首先要明确个体是否有携带这些异常的基因。
如果患有肌营养不良这种疾病的话，那么是存在遗传性疾病的这种特征，这种疾病那么会对于人体造成很大的危害的。比如说是存在健康的隐患，存在一定的这种身体状况呈下降性趋势的这种走行特点，会造成一定的影响孩子学习，影响孩子智商等相关的这种临床症状的。造成多脏器的一些损伤，所以说是需要进行相关的治疗的。
核心提示: 肌营养不良的危害都有哪些，肌营养不良这种疾病主要就是由于遗传因素所导致的，患者一旦患有了此病要是不能够及时的进行治疗，就会对患者的胃肠道、骨骼肌、神经系统以及心脏等造成危害，所以患者在患病之后及时的治疗是非常重要的。

　　肌营养不良这种疾病在临床上也是比较多见的，而此病的发生主要就是由于遗传因素所引起的肌肉变性疾病，此病一旦发生就会累及到患者的各个骨骼肌肉，严重的话还会累及到心肌，可以说对患者的身体健康危害是很大的，要是不能够及时的进行治疗对患者的生命安全都会造成威胁。那么肌营养不良的危害都有哪些呢?

　　1、肌营养不良会对胃肠道造成危害，这种危害主要指的激素肌营养不良以及累及到了患者胃肠道的平滑肌而引发的急性胃扩张，此病一旦发生严重的话是会直接导致患者死亡的，所以肌营养不良患者在平时的时候一定要引起注意。
　　2、肌营养不良会对骨骼肌造成一定的危害，这种危害主要指的就是此病发生于儿童时期，导致孩子走路的时候很容易跌倒，而且逐渐的还会出现走路困难的症状，这种症状一旦出现也就会直接影响孩子的生长发育了。
　　3、肌营养不良会导致神经系统的危害出现，这种危害主要指的就是肌营养不良累及到患者的神经系统，导致患者的中枢神经系统发生了功能性的障碍，尤其是智能迟缓的患者，这种症状就会越发的明显。
　　4、肌营养不良会对心脏造成一定的危害，这主要是由于肌营养不良这种疾病累及到患者的心肌之后，就会导致患者出现心里衰竭和心律失常等症状发生，严重的话也就会直接危及患者生命安全了。
　　通过上述对肌营养不良危害的了解，就可以发现此病一旦发生对患者的身体危害是假的，所以大家在患有了此病之后一定要引起重视，一定要积极的做好防治的工作，在患病之后一定要及时的进行治疗，这样才可以避免上述的危害发生。

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矣哄劳菲： 根据肌强直和肌萎缩的特点,以及肌电图提示强直电位,可以考虑 本病;如有白内障、秃发、睾丸萎缩、月经失调等表现更支持诊断;肌肉 活体组织检查呈特征性改变、阳性家族史可明确诊断.目前无特殊治 疗方法,主要为对症治疗.