G6-PD缺乏是怎么回事？主要是什么原因引起的?有什么好的治疗方案?

缺 g6 pd酶的小孩长大后会自己好吗~

G-6-PD缺乏一生都要注意用药的G6PD缺乏症俗称蚕豆病,G6PD是葡萄糖-6-磷酸脱氢酶英文名称的缩写,这种酶是人体红细胞的一种重要的酶，这种酶减少、活性降低或严重缺乏，则称G6PD缺乏症。G6PD缺乏或活性减弱的后果是影响红细胞膜的代谢与功能，从而导致红细胞的破坏溶解而致溶血性贫血。G6PD缺 乏症患者常因食用蚕豆、服用或接触某些药物、感染等因素诱发血红蛋白尿、黄疸、贫血等急性溶血反应,严重的急性溶血性贫血因红细胞破坏过多，可引起心、肝、肾功能衰竭，甚至死亡。因此，G6PD缺乏症患者的用药与普通患者用药有许多不同，所服药物必须经由医师处方开出

禁止使用的药物
　　乙酰苯胺、美蓝、硝咪唑、呋喃旦叮、呋喃唑酮、呋喃西林、苯肼、伯氨喹啉、扑疟母星、戊胺喹、磺胺、乙酰磺胺、磺胺吡啶、噻唑酮、甲苯胺蓝、 S M Z、T N T等
慎 用的药物
　　扑热息痛、非拉西丁、阿斯匹林、氨基比林、安替比林、安坦、维生素 C、维生素K、氯霉素、链霉素、异烟肼、磺胺嘧啶、磺胺胍、磺胺异恶唑、氯喹、秋水仙碱、苯海拉明、左旋多巴、苯妥英钠、普鲁卡因酰胺、乙胺嘧啶、奎尼丁、奎宁、S M、T M P、优降糖等
中药：薄荷、樟脑、萘酚、川莲、牛黄粉、腊梅花、熊胆、开口茶、七厘散、婴儿素、牛黄解毒丸等。

G6PD缺乏症G6PD缺乏症简介 遗传性葡萄糖-6-磷酸脱氢酶（G6PD）缺乏症是最常见的一种遗传性酶缺乏病,俗称蚕豆病。全世界约2亿人罹患此病。G6PD缺乏症发病原因是由于G6PD基因突变，导致该酶活性降低，红细胞不能抵抗氧化损伤而遭受破坏，引起溶血性贫血。 G6PD缺乏症的临床表现 G6PD缺乏症的临床表现与一般溶血性贫血大致相同。分新生儿黄疸、蚕豆病、药物性溶血、感染性溶血、非球形细胞溶血性贫血等临床类型。本病临床表现的轻重程度不同，多数患者，特别是女性杂合子，平时不发病，无自觉症状，部分患者可表现为慢性溶血性贫血症状。常因食用蚕豆、服用或接触某些药物、感染等诱发血红蛋白尿、黄疸、贫血等急性溶血反应。因G6PD缺乏诱发的严重的急性溶血性贫血因红细胞破坏过多，如不及时处理，可引起肝、肾、或心功能衰竭，甚至死亡。G6PD缺乏症又是新生儿病理性黄疸的主要原因。G6PD缺乏症的遗传方式 G6PD缺乏症属X连锁不完全显性遗传，酶缺乏的表现度不一，一些女性杂合子酶活性可能正常。男性患者多于女性。 G6PD缺乏症的诊治原则 G6PD缺乏症在无诱因不发病时，与正常人一样，无需特殊处理。防治的关键在于预防，严格遵照以下健康处方，预防发作。其次是对妊娠晚期孕妇或新生儿服用小剂量苯巴比妥，可有效减低新生儿核黄疸的发生。输血是本病急性发作时最有效的疗法，其次是纠正酸中毒、处理肾衰。轻中度溶血患者一般用补液治疗。 健康处方1. 禁食蚕豆或蚕豆生加工品，避免在蚕豆开花、结果或收获季节去蚕豆产地。2.禁止使用含萘的臭丸放入衣柜驱虫。3. 感染诱因：病毒性肝炎、流感、肺炎、伤寒、腮腺炎等；4. 就诊时提醒医生：本人是G6PD缺乏症患者，请医生针对我的病情合理用药。 5. 凡感染后或接触/服用以上食物或药物数小时或数天内，出现发热、腹痛、呕吐、面黄或苍白、尿呈黄褐色或暗红色等症状，属急性溶血反应，应立即到医院急诊科就诊！！常见的问题：G6PD缺乏症是否只传男不传女？女儿如果发病，是从父母哪一方遗传来的基因？ 遗传性 G6PD缺乏症是一种X连锁不完全显性遗传，以前认为是X连锁隐性遗传，后来发现一些女性杂合子G6PD酶活性也有不同程度降低、甚至患病，表现为X连锁显性遗传方式。因此本病既然可引起女性杂合子发病，就不能说是传男不传女的遗传规律了。根据G6PD缺乏症特有的遗传方式，儿子患病，一定是从母亲遗传得到；女儿患病，可能是从父方，也可能是从母方，还有可能是从父母双方遗传而来。 什么是不完全显性遗传？ 通常显性遗传的特点是父母任一方的致病基因只要传给子女，都可导致发病。有些携带显性遗传基因的个体可无临床表现，即外显率不是 100%，这种情况就是不完全显性。正如G6PD缺乏症一样，因属于X连锁，群体中出现外显不全现象，故称X连锁不完全显性遗传。 孕妇在什么情况下需要在预产期前 1个月预防性用药？ 根据 G6PD缺乏症的遗传方式分析，1）如果母亲为纯合子患者，父亲正常，儿子一定携带该致病基因，女儿有50%机会携带该基因。2）如果父亲为患者，母亲正常，儿子一定正常，女儿一定携带该基因。3）如果母亲为杂合子，父亲正常，儿子有50%机会患病，50%机会正常；女儿有50%机会携带该基因。因此，对于肯定携带者，主张预防性用药，对于50%机会携带者，可以考虑预防性用药，但最好是通过产前诊断明确。 苯巴比妥是一种安眠药，孕妇和新生儿服用安全吗？ 苯巴比妥具有镇静、催眠作用，一般列为孕妇和新生儿禁忌药，对胎儿的发育有一定影响。考虑新生儿核黄疸发生后的严重后果，权衡利弊，在妊娠晚期和新生儿期小剂量用药，诱导肝内胆红素代谢相关酶的产生，对减低核黄疸具有预防作用。但一定要在医生指导下慎用。 G6PD缺乏症患者是否每次看病都需带健康处方？ 是。每次看医生前，先将健康处方给医生看，自己拿完药后，还要对照检查一下。 我是 G6PD缺乏症患者，经常患感冒，为方便起见，我能到附近药店买药吗？ 不能。由于目前对处方药的管理不是很严，许多药店仍可零售处方药给顾客，而且一些药特别是复方药或中成退热止痛药或消炎药，说明书不一定明确，可能服用后会诱发本病。另外，近年来国内外新药品种繁多，多数未作对 G6PD缺乏症的临床用药观察，未列入健康处方的禁用药物名单，一定要在医生的合理指导下使用。 G6PD缺乏症有无药物可预防发病？ 没有。主要遵照健康处方的注意事项进行预防。 如果诊断为 G6PD缺乏症，一定是遗传得到吗？ 不一定。 G6PD缺乏症分遗传性和获得性两类。一些疾病如白血病等可继发G6PD缺乏症，这不属于遗传。遗传性G6PD缺乏症往往具有家族史。 G6PD缺乏症是否有必要做 产前诊断 ？ G6PD缺乏症不是 产前诊断 的严格指征。因为一些患者在无诱因不发病时与正常人一样，危害不大，但一旦发病，又属于严重遗传病之列。临床医生应酌情掌握。关键是要将筛查工作做好，使患者本人明白自己带有该基因，婚后预测胎儿患病风险，做好防治工作。

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荣成市19437038095： G6 - PD是什么? - ？
伏奚康复： 葡萄糖-6-磷酸脱氢酶.个人表现差异很大.有的不发病,蚕豆照吃不误.因吃蚕豆引起溶血性贫血和黄疸,故G6-PD缺乏症也叫蚕豆病.患了此病者若进食蚕豆就发病要忌吃的,且终身.但现在可采取补充疗法,所以说缺少这种东西的人不是一辈子都不能吃蚕豆!

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荣成市19437038095： G6PD缺乏是怎么回事 - ？
伏奚康复： 缺乏G6PD就是常说的蚕豆病,这是一种遗传因素所致的疾病,主要表现为食用新鲜蚕豆后突然发生的急性血管内溶血.蚕豆病患者在无诱因不发病时,与正常人一样,无需特殊处理.防治的关键在于预防,严格遵照蚕豆病人的健康处方,预防发作.

荣成市19437038095： 蚕子病是怎么回事?症状是什么样子? - ？
伏奚康复： 是G6PD缺乏症吧,俗称蚕豆病,是遗传性葡萄糖-6-磷酸脱氢酶(G6PD)缺乏症是最常见的一种遗传性酶缺乏病,俗称蚕豆病.全世界约2亿人罹患此病.我国是本病的高发区之一,呈南高北低的分布特点,患病率为0.2-44.8%.主要分布在长...

荣成市19437038095： 葡萄糖6磷酸脱氢酶缺乏症是什么引起的 - ？
伏奚康复： 是缺乏葡萄糖6磷酸脱氢酶引起的.

荣成市19437038095： 足跟血G6PD缺乏症筛查阳性是什么意思? - ？
伏奚康复： 红细胞葡萄糖-6-磷酸脱氢酶(G-6-PD)缺乏症是红细胞酶病,可因各种诱发因素发生溶血 已知为G-6-PD缺乏者应避免进食蚕豆及其制品,忌服有氧化作用的药物如解热镇痛药、磺胺药等,并加强对各种感染的预防.

荣成市19437038095： 葡萄糖6磷酸脱氢酶低会引起怎样 - ？
伏奚康复： 葡萄糖6磷酸脱氢酶(G6PD)缺乏症是基因突变引起的遗传代谢性疾病,临床上分为新生儿黄疸、蚕豆病、药物性溶血和先天性非球形细胞溶血.本病一般来势急剧,如不及时确诊和治疗可因缺氧引起抽搐,

荣成市19437038095： 如何认识G6 - PD缺陷 - ？
伏奚康复： G-6-PD缺陷症发生的新生儿,黄疸多在出生后2-4天出现,贫血多为轻中度,血清胆红素含量较高.哺乳的母亲服用某些食物或药物也可诱发新生儿溶血,所以乳母不要服用蚕豆类食物.

荣成市19437038095： 临床诊断:c6缺失是什么意思? - ？
伏奚康复： G-6-PD缺乏症红细胞中缺乏了葡萄糖-6磷酸脱氢酶(G-6-PD)就称为G-6-PD缺乏症.这是在华南和西南各省普遍存在的一种遗传病.在广东省5-10%的人都患有这种病.这种病对人的健康有什么影响呢?患有这种病的人下一代是否会患这种...