运动神经元有什么症状？

运动神经元有什么症状?~

运动神经元病由于损害部位的不同，临床表现为肌无力、肌萎缩和锥体束征的不同组合。有时在疾病早期，较难确定属于哪一类型。第一，肌萎缩侧索硬化型，最多见，表现为肌无力、肌萎缩，同时伴有腱反射亢进、病理征阳性。延髓麻痹一般发生在本病的晚期，舌肌最先受累，表现为舌肌萎缩、肌颤和伸舌无力。第二，进行性肌萎缩，表现为下运动神经元损害的症状和体征，出现肌无力、肌萎缩、腱反射减弱、病理征阴性。第三，进行性延髓麻痹，较少见，主要表现为进行性发音不清、声音嘶哑、吞咽困难、饮水呛咳、咀嚼无力，舌肌明显萎缩并有肌束颤动，咽反射消失。第四，原发性侧索硬化，临床罕见，缓慢进展，四肢肌张力呈痉挛性增高，病理征阳性，一般无肌萎缩和肌束颤动。

运动神经元病的临床表现：本病多发于中年，男性多于女性。隐袭起病，病程进展缓慢，也有呈亚急性进展。病程多为2―8年，最后死于并发症。临床根据肌萎缩、肌无力和锥体束征的不同组合分为4型：进行性脊髓性肌萎缩、进行性延髓麻痹、原发性侧索硬化、肌萎缩性侧索硬化。其中最常见的MND类型是肌萎缩性侧索硬化。1.进行性脊髓性肌萎缩多为青壮年发病，男性多于女性，起病隐袭，常以颈膨大首先受累，病变仅侵犯脊髓前角细胞。首发症状常为对称性双手大小鱼际肌萎缩、无力。以后逐渐累及骨间肌及蚓状肌、前臂、上臂、肩胛带肌、颈肌、躯干肌及下肢、全身。同时还可出现肌束震颤。肌萎缩也可从一侧开始，渐波及对侧，由远端向近端缓慢发展。极少数患者肌萎缩首先从下肢开始。检查可见肌无力、萎缩、肌束颤动、肌纤维颤动，肌张力减弱或消失，病理反射阴性，全身感觉正常，本病进展缓慢，当累及呼吸肌时出现呼吸麻痹或合并肺部感染而死亡。2.进行性延髓麻痹多在40岁以后发病，可为首发症状，但通常在肌萎缩侧索硬化症的晚期出现。病变早期侵及延髓的舌下神经核、疑核，临床表现为核下性延髓麻痹。出现构音不清，饮水呛咳，咽下困难，舌肌萎缩及肌束颤动，咽反射迟钝或消失。后期可侵犯脑桥的面神经核及三叉神经核，出现唇肌的萎缩，咀嚼无力。3.原发性侧索硬化多于中年以后发病，起病隐袭，进展缓慢，临床表现上运动神经元瘫痪。病变常先侵及下胸段皮质脊髓束，临床上常先出现双下肢无力，肌张力增高，腱反射亢进，病理反射阳性，行走时出现痉挛性或剪刀样步态。以后缓慢发展到双上肢。一般无肌萎缩，无感觉丧失，不伴有膀胱症状。如果皮质延髓束发生变性，可出现假性延髓性麻痹征象，伴有情绪不稳定，如强哭、强笑，并有呐吃与吞咽困难，舌狭长而强直，动作受限，下颌反射亢进。4.肌萎缩侧索硬化本病最为多见，常于成年期发病，30岁以前发病者极少，男性多于女生。本病多为散发，发病与地区、种族无关。本病主要侵犯脊髓前角细胞和锥体束，故临床上可出现上、下运动神经元损害并存的特征。颈膨大的前角细胞常最先受累，故首发症状常为手指运动不灵活及无力;大小鱼际肌萎缩，骨间间隙凹陷，蚓状肌萎缩，造成手掌屈肌肌腱之问出现沟凹、无力与萎缩，双手呈鹰爪形，随后扩展至前臂、上臂及肩部肌肉。此时在萎缩区可见到粗大的肌束颤动。但在少数病例中，首发症状可以发生在全身任何一个或一组肌肉中，如肩部肌肉、下肢肌肉、腹部肌肉均可最先出现症状。双上肢症状可同时出现，也可先后相隔数月，在上肢症状出现同时，或相隔一段时间，双下肢发生力弱和强直，但萎缩少见。在极少数病例中，疾病以缓慢进展的强直性轻偏瘫作为发病的征象。由于锥体束受损，可以出现上运动神经元损害的症状，故本病的一个重要征象是早期出现持久的健反射亢进，病理反射阳性，行走时呈痉挛步态。随着病情进展，可以出现延髓受累的表现，如构音困难，吞咽困难，饮水呛咳，咽反射消失，舌肌萎缩伴肌束颤动，面部无表情等，但眼球运动一般不受影响，瞳孔光反应正常。括约肌症状少见，而且一般发生在疾病的晚期。典型的病例没有客观感觉变化，而常有主观感觉异常，如麻木、疼痛。即使病程很长，病情很重，患者的神志始终是清醒的，只有少数病例出现精神症状或痴呆。最后患者常被迫卧床，终因呼吸肌受累致呼吸麻痹或继发肺部感染而死亡。

一 .必须有下列神经症状和体征
　　1. 下运动神经元病损特征(包括目前临床表现正常, 肌电图异常)
　　2. 上运动神经元病损特征
　　3. 病情逐步进展
　　二.als诊断标准
　　1 . 肯定als :全身四区域(脑,颈,胸,腰骶神经支配区)的肌群中,三个区域有上,下运动神经元病损的症状和体征。
　　2 . 拟诊als: 在两个区域有上,下运动神经元病损的症状和体征 ,伴有上运动神经元损害并向上端发展。
　　3. 可能als :在一个区域有上,下运动神经元病损的症状和体征 ,或在二---三个区域有上运动神经元病损的体征。
　　三.下列依据支持als诊断
　　一处或多处肌束震颤; emg提示前角细胞损害; mcv及scv正常,但远端潜伏期可以延长,波幅低; 无cb(传导阻滞)。
　　四.als不应有的症状和体征：
　　感觉 括约肌 视觉和眼肌 自主神经 锥体外系 alzheimer病,可由其它疾病解释的类als综合征的症状和体征
　　五.下列检查有助于诊断
　　emg eng scmemg 脑和脊髓的mri 肌肉活检

一、下运动神经元型
　　多于30岁左右发病。通常以手部小肌肉无力和肌肉逐渐萎缩起病，可波及一侧或双侧，或从一侧开始以后再波及对侧。因大小鱼际肌萎缩而手掌平坦，骨间肌等萎缩而呈爪状手。肌萎缩向上扩延，逐渐侵犯前臂、上臂及肩带。肌力减弱，肌张力降低，腱反射减弱或消失。肌束颤动常见，可局限于某些肌群或广泛存在，用手拍打，较易诱现。少数肌萎缩从下肢的胫前肌和腓骨肌或从颈部的伸肌开始，个别也可从上下肢的近端肌肉开始。
　　颅神经损害常以舌肌最早受侵，出现舌肌萎缩，伴有颤动，以后腭、咽、喉肌，咀嚼肌等亦逐渐萎缩无力，以致病人构音不清，吞咽困难，咀嚼无力等。球麻痹可为首发症状或继肢体萎缩之后出现。
　　晚期全身肌肉均可萎缩，以致卧床不起，并因呼吸肌麻痹而引起呼吸功能不全。
　　如病变主要累及脊髓前角者，称为进行性脊骨萎缩症，又因其起病于成年，又称成年型脊肌萎缩症，以有别于婴儿期或少年期发病的婴儿型和少年型脊肌萎缩症，后两者多有家族遗传因素，临床表现与病程也有所不同，此外不予详述。倘病变主要累及延髓肌者，称为进行性延髓麻痹或进行性球麻痹。
　　二、上运动神经元型
　　表现为肢体无力、发紧、动作不灵。因病变常先侵及下胸髓的皮质脊髓束，故症状先从双下肢开始，以后波及双上肢，且以下肢为重。肢体力弱，肌张力增高，步履困难，呈痉挛性剪刀步态，腱反射亢进，病理反射阳性。若病变累及双侧皮质脑干，则出现假性球麻痹症状，表现发音清、吞咽障碍，下颌反射亢进等。本症称原发性侧索硬化症，临床上较少见，多在成年后起病，一般进展甚为缓慢。

运动神经元病早期症状不明显，故早期很多患者难以察觉。一般病程进展缓慢，但某些类型可能进展较快。由于损伤部位的不同，临床表现为肌无力、肌萎缩和吞咽困难的不同组合。

运动神经元病的话，通常表现为肢体无力，发紧，动作不灵，动作缓慢等情况。如果有上述不适的话，建议及时的去医院检查，根据引起的原因正在进行调理。平时尽量的不要熬夜，尽量的不要抽烟喝酒，在饮食上适当的加强营养，多吃些新鲜的瓜果蔬菜，平时适当的多锻炼锻炼身体。如果不适症状比较明显的话，要积极的进行治疗，有效的达到良好的治疗效果。

病情分析：运动神经元病目前不能治好，但是可以通过治疗改善不良症状，提高生活质量。患者的四肢肌肉会出现进行性萎缩，还会出现呼吸衰竭。一旦明确存在此疾病，建议患者在医生指导下使用利鲁唑片进行治疗。当患者出现呼吸不畅的时候，也可以选择使用氧气或使用双正压呼吸机帮助呼吸，以免进一步发生呼吸衰竭。如果患者因为疾病情绪很低落，出现抑郁症，则还需接受心理治疗。

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陕西省19421333838： 运动神经元有哪些症状?？
巢娥康斯： 运动神经元病的主要临床症状如下:1、运动障碍:包括肌肉萎缩、肌肉跳动及颤动、手脚僵硬、行走不便等;2、言语障碍:包括构音障碍、舌肌萎缩、舌肌震颤、言语含糊不清、容易呛咳、球麻痹表现等;3、锥体束征:包括腱反射亢进、病理征阳性、肌张力增高等;4、自主神经功能正常:无感觉障碍,大小便正常,性功能正常.

陕西省19421333838： 运动神经元症状有哪些?？
巢娥康斯： 运动神经元病的症状,会根据分型不同而有所不同.这个病有几个特殊的分类,最常见的是肌萎缩侧索硬化,疾病特点包括语言不清、吞咽反呛,有时候还可以出现呼吸困难、上肢的肌肉萎缩,从远端,即手指逐渐向上,甚至到肩胛,肩胛的无力和肌肉萎缩,下肢是一种僵直性的,就是痉挛性的肢体无力;还有一种是进行性脊肌萎缩,主要是四肢的无力和萎缩以及肌肉萎缩和进行性延髓麻痹,主要是吞咽、咀嚼或者是呼吸方面的问题.

陕西省19421333838： 运动神经元病有哪些症状?？
巢娥康斯： 肌萎缩侧索硬化(ALS)也叫运动神经元病(MND),后一名称英国常用,法国又叫夏科(Charcot)病,而美国也称卢伽雷(Lou Gehrig)病.我国通常将肌萎缩侧索硬化和运动神经元病混用.它是上运动神经元和下运动神经元损伤之后,导致包括球部(所谓球部,就是指的是延髓支配的这部分肌肉)、四肢、躯干、胸部腹部的肌肉逐渐无力和萎缩.临床表现:早期症状轻微,易与其他疾病混淆.患者可能只是感到有一些无力、肉跳、容易疲劳等一些症状,渐渐进展为全身肌肉萎缩和吞咽困难.最后产生呼吸衰竭.依临床症状大致可分为两型:1.肢体起病型症状首先是四肢肌肉进行性萎缩、无力,最后才产生呼吸衰竭.2.延髓起病型先期出现吞咽、讲话困难,很快进展为呼吸衰竭.

陕西省19421333838： 运动神经元都有什么症状?？
巢娥康斯： 运动神经元病患者主要表现为进行性的肌肉萎缩和肌肉无力.一般症状从下肢开始出现,并逐渐的进展至上肢,可以出现腿部肌肉都萎缩和大小鱼际肌肉的萎缩,严重时病变可能会累及呼吸肌,引起呼吸肌无力导致呼吸功能衰竭,可引起患者死亡.肢体无力一般表现为近端肌无力,目前尚无特效治疗法,主要以对症支持治疗和针灸康复治疗为主.该病是一种神经元变性疾病,病变主要侵犯运动神经元,患者不会出现感觉异常.肌电图检查时,可以出现神经源性的损害,肌肉活检检查可以明确诊断,多数患者可能会由于并发症导致死亡.