什么是地中海贫血,地贫患儿严重吗?可以治愈吗?

作者&投稿:锐福 (若有异议请与网页底部的电邮联系)
地中海贫血怎么办?~

地中海贫血根据严重程度,分为轻型的地中海贫血、中间型的地中海贫血和重型的地中海贫血。轻型的地中海贫血不需要特殊治疗,患者的临床症状也比较轻,中间型的地中海贫血,就要看贫血的症状。如果是小于80克每升,如果影响患者的生长发育,可以考虑定期给患者输血治疗。但是由于长期的输血可能导致铁过多,可以适当的排铁治疗。重型的地中海贫血,出生半年以后就会发病,需要积极地给予输血治疗。但是输血,患者仍然是不能得到一个很好的补充。我们需要积极的配型,给予造血干细胞移植治疗,这样才能达到治愈


地中海贫血又称海洋性贫血,是一组遗传性小细胞性溶血性贫血。其共同特点是由于珠蛋白基因的缺陷使血红蛋白中的珠蛋白肽链有一种或几种合成减少或不能合成。导致血红蛋白的组成成分改变,本组疾病的临床症状轻重不一,大多表现为慢性进行性溶血性贫血。
轻型地贫无需特殊治疗。中间型和重型地贫应采取下列一种或数种方法给予治疗。
一、药物治疗:
1.一般治疗 注意休息和营养,积极预防感染。适当补充叶酸和维生素E。
2.输血和去铁治疗 此法在目前仍是重要治疗方法之一。
红细胞输注 少量输注法仅适用于中间型α和β地贫,不主张用于重型β地贫。对于重型β地贫应从早期开始给予中、高量输血,以使患儿生长发育接近正常和防止骨骼病变。其方法是:先反复输注浓缩红细胞,使患儿血红蛋白含量达120~150g/L;然后每隔2~4周输注浓缩红细胞10~15ml/kg ,使血红蛋白含量维持在90~105g/L以上。但本法容易导致含铁血黄素沉着症,故应同时给予铁鳌合剂治疗。
3.铁鳌合剂 常用去铁胺( deferoxamine ) ,可以增加铁从尿液和粪便排出,但不能阻止胃肠道对铁的吸收。通常在规则输注红细胞 1 年或 10~20 单位后进行铁负荷评估,如有铁超负荷(例如 SF >1000μg/L)、则开始应用铁鳌合剂。去铁胺每日25~50mg/kg,每晚1次连续皮下注射12小时,或加人等渗葡萄糖液中静滴8~12小时;每周5~7天,长期应用。或加入红细胞悬液中缓慢输注。 去铁胺副作用不大,偶见过敏反应,长期使角偶可致白内障和长骨发育障碍,剂量过大可引起视力和听觉减退。维生素 C 与鳌合剂联合应用可加强去铁胺从尿中排铁的作用,剂量为200rng/日。
二、手术治疗:
1.脾切除 脾切除对血红查白 H 病和中间型β地贫的疗效较好,对重型β地贫效果差。脾切除可致免疫功能减弱,应在5~6岁以后施行并严格掌握适应证。
2.造血干细胞移植 异基因造血干细胞移植是目前能根治重型β地贫的方法。如有 HLA 相配的造血干细胞供者,;应作为治疗重型β地贫的首选方法。
三、其他特殊疗法:
基因活化治疗 应用化学药物可增加 γ基因表达或减少α基因表达,以改善β地贫的状,已用于临床的药物有经基脲、5 -氮杂胞苷(5~AZC)、阿糖胞苷、马利兰、异烟肼等。

地贫是一类血液病,临床表现为各种程度的贫血,中重型的还可以有如肝脾肿大等症状。轻型地贫一般不需要治疗,中间型的临床表现比较复杂,人群差异性很大,重型地贫一般都无法活到成年。
目前对于地贫无法治愈。


怎样才知道是不是地中海贫血
本病大多婴儿时即发病,表现为贫血、虚弱、腹内结块.发育迟滞等,重型多生长发育不良,常在成年前死亡.轻型及中间型患者,一般可活至成年并能参加劳动,倘注意节劳及饮食起居,可以减少并发症、改善症状.禀赋不足、肾气虚弱为主要原因.肾为先天之本,究天肾精不充.则生化无源.“小儿之劳,得于母胎”....

地中海贫血和普通贫血有何不同
步骤\/方法 普通的贫血一般叫做缺铁性贫血,还有一种贫血叫做地中海贫血。缺铁性贫血和地中海贫血其实挺相似的,很多情况下不少人都会把他们俩搞混淆。他们俩同属于血液中红细胞体积减小引起的贫血,在实验中,他们俩都显出他们的血红蛋白浓度与正常血红蛋白相比是偏低的。怎么区别地中海贫血和缺铁性贫血呢?...

地中海贫血,你了解吗
地中海贫血是由一组遗传性溶血性贫血,如果准妈妈患有地中海贫血,会对胎儿有着严重的影响。因此,在产前检查中,地中海贫血的检查必不可少。关于地中海贫血,你了解多少呢?下面我们就一起来认识什么是地中海贫血。1.各类地中海贫血有何不同?地中海贫血包括几种不同类型的贫血(红细胞缺乏)。其中主要...

请问什么是地中海贫血
地中海贫血是一种遗传病, 主要分布在地中海国家及亚洲地区,我国的广西、广东和海南为地中海贫血高发区。 主要有α地中海贫血和β地中海贫血两大类,又可分为有极轻型、轻型、中间型及重型四等级。正常的情况下,每个人会拥有两组正常的血红蛋白基因;一组来自父亲,另一组来自母亲。如果从父母处遗传...

地中海贫血有什么症状 地中海贫血的常见症状
地中海贫血,也被称为地贫,是一种遗传性血液疾病,主要影响血红蛋白的合成和功能,导致贫血发生。下面是地中海贫血的常见症状:地中海贫血,也被称为地贫,是一种遗传性血液疾病,主要影响血红蛋白的合成和功能,导致贫血发生。下面是地中海贫血的常见症状:1.贫血 地中海贫血最突出的特征是贫血,即血红...

什么是地中海贫血?
地中海贫血,又叫珠蛋白生成障碍性贫血、海洋性贫血。它主要是因为遗传的珠蛋白基因缺陷,导致红细胞中血红蛋白的一种或两种以上珠蛋白链合成缺乏或者是不足所导致的贫血,可以分为α地中海贫血、b地中海贫血。该病属于基因遗传病,早年发病的多在地中海沿岸;目前本病广泛分布在很多地区,其中东南亚属于...

地中海贫血是什么(地中海贫血是什么意思?)
地中海贫血是一种先天性的血液疾病,具有一定的遗传因素。地中海贫血,也被称为海洋性贫血,是由于珠蛋白基因的缺失或点突变导致血红蛋白的组成成分改变。本病主要分为α地中海贫血和β地中海贫血两种类型。地中海贫血的症状包括贫血、虚弱、面色苍白、疲乏、头晕等,重者会有呼吸困难、心累、...

地中海贫血是什么意思 介绍地中海贫血的症状、治疗和预防?
地中海贫血是一种遗传性疾病,因此最好的预防方法就是避免近亲结婚,减少患病基因的传递。此外,孕妇在怀孕前可以进行基因检测,以了解自己和配偶是否携带地中海贫血基因,从而采取相应的措施。对于已经患有地中海贫血的患者,应该积极接受治疗,遵循医生的建议,保持良好的生活习惯,减少疾病的发生和发展。地...

什么是地中海性贫血
珠蛋白生成障碍性贫血又称地中海贫血,亦称海洋性贫血,是一组遗传性溶血性贫血,其共同特点是由于珠蛋白基因的缺陷使血红蛋白中的珠蛋白肽链有一种或几种合成减少或不能合成,致使血红蛋白的组成成分改变。本组疾病的临床症状轻重不一,大多表现为慢性进行性溶血性贫血。 本病在国外以地中海沿岸国家和...

地中海贫血是什么?
1. 地中海贫血是一种常见的不完全显性慢性溶血性贫血病,也被称为海洋性贫血。2. 它是一组遗传性疾病,在我国长江以南的地区,如广东、广西、海南、云南、贵州、四川等地相对较为多见。3. 地中海贫血主要分为α和β两种类型,其中β地贫又分为轻、中、重三型。4. 地中海贫血的治疗以预防为主,...

淄川区13620618910: 什么是地中海贫血,地贫患儿严重吗?可以治愈吗? -
再音易维: 地贫是一类血液病,临床表现为各种程度的贫血,中重型的还可以有如肝脾肿大等症状.轻型地贫一般不需要治疗,中间型的临床表现比较复杂,人群差异性很大,重型地贫一般都无法活到成年. 目前对于地贫无法治愈.

淄川区13620618910: 如果是地中海贫血,这个严重吗? - 久久问医
再音易维: 您好,如果检查的情况是地中海贫血,这个相对来说还是比较严重的,主要是遗传引起的也有基因突变有关系,这种情况一般建议到医院通过输血治疗.目前的情况,医院有电话来通知,最好是去医院拿下报告,具体的情况再咨询自己的主治医生,根据自己的症状,积极的进行治疗.建议是不要过于担心,一定要保持积极乐观的态度,地中海贫血是贫血的一种,一般可以上医院去查一个血常规看下血色素多少.这个是贫血的一种类型,地中海贫血症的主要的临床表现是根据不同的类型有不同的表现的,地中海贫血症一般可以分为三个类型有轻型地中海贫血症,中间型地中海贫血症和重型地中海贫血症.去看下报告的显示的是哪种疾病,在进行治疗.

淄川区13620618910: 地中海贫血是什么意思? --
再音易维: 地中海贫血又称海洋性贫血,是一组遗传性疾病.其发病机制是合成血红蛋白的珠蛋白链减少或缺失导致血红蛋白结构异常,这种含有异常血红蛋白的红细胞变形性降低,寿命缩短,可以提前被人体的肝脾等破坏,导致贫血甚至发育等异常,这种疾病也就是医学上讲的溶血性贫血.

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