小儿血尿的诊断思维

作者&投稿:壹哪 (若有异议请与网页底部的电邮联系)
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最近看了许多家长询问小儿血尿问题,其共性特点是对血尿成因、涉及的疾病等不了解,因此发表此文,为大家提供一个了解血尿的途径。

小儿血尿的诊断思维

血尿是儿童泌尿系统疾病最常见的症状。国外统计,学龄儿童中无症状血尿发生率为0.4-4.1。国内中华儿科学会肾脏组1986年对21省市2-14岁224291名健康儿童尿筛查结果,无症状血尿发生率为0.42,而1996年中华儿科学会肾脏组收集20个单位2315例患儿肾活检资料,单纯性血尿341例,占14.7。可见血尿在我国儿童中发生率较高。湖北省中医院中医儿科刘晓鹰

引起血尿的病因很多,包括各种肾实质疾患、尿路感染、结石、肿瘤、畸形、外伤、药物以及全身出血性疾病等。其病因复杂,诊断困难,尤其是不伴蛋白尿、水肿、高血压的孤立性血尿患儿,往往不易明确病因。因此对血尿患儿如何进行有选择、有计划的检查,以尽早明确病因、判断预后并制定随访和治疗方案甚为重要。关于血尿的诊断可按下列步骤进行。

1、血尿的分类

(1)据尿液中红细胞数――镜下血尿与肉眼血尿

在显微镜下发现红细胞增多者称为镜下血尿。常用标准:

①离心尿红细胞≥3个/高倍视野;

②尿沉渣红细胞计数>8×106/L。

肉眼即能见尿呈“洗肉水”色或血样者称为“肉眼血尿”。一般当尿红细胞>2.5×109/L(1000mL尿中含0.5mL血液)即可出现肉眼血尿。

(2)据症状有无――症状性血尿与无症状性血尿

症状性血尿是指患儿除血尿外还伴一些泌尿系统症状,如水肿、高血压等,或血尿为全身性疾病,如出血性疾病、全身性感染和凝血障碍的临床表现之一。无症状性血尿是指患儿除血尿外不伴任何其他症状。又称单纯性血尿(2001年更名为孤立性血尿)。

(3)据尿中红细胞来源――肾小球性血尿及非肾小球性血尿

1979年Birch和Fairly首次报告根据尿形态来区分血尿的来源,这有利于临床诊断。

肾小球性血尿:指血尿来源于肾小球。

①原发性肾小球疾病:如急性或/和慢性肾小球肾炎、肾病综合征、急进性肾炎、IgA肾病、遗传性肾炎等;

②继发性肾小球疾病:如系统性红斑狼疮肾炎、紫癜肾炎、乙型肝炎相关性肾炎、溶血尿毒综合征、肺出血肾炎综合征等;

③单纯性血尿(孤立性血尿)。

非肾小球性血尿:血尿来源于肾小球以下泌尿系统。

①泌尿道急性及慢性感染;

②肾盂、膀胱、输尿管结石及特发性高钙尿症;

③特发性肾出血(左肾静脉压迫综合征或胡桃夹现象);

④先天性肾及血管畸形如多囊肾、膀胱憩室、动静脉瘘、血管瘤等;

⑤肿瘤、外伤及异物;

⑥药物所致肾及膀胱损伤如环磷酰胺、磺胺类、氨基糖甙类抗生素如庆大霉素等;

⑦结核、原虫及螺旋体等感染。

全身疾病引起的出血:如血小板减少紫癜、新生儿自然出血、血友病等。

2、血尿的诊断步骤

(1)判断是否为真性血尿

血尿的诊断首先要排除以下能产生假性血尿的情况:

①摄入含大量人造色素(如苯胺)、食物(如蜂蜜)或药物(如大黄、利福平、苯妥英钠)等可引起红色尿;

②血红蛋白尿或肌红蛋白尿;

③卟啉尿;

④初生新生儿尿内之尿酸盐可使尿布呈红色;

⑤血便或月经血污染。

真性血尿是指取10mL清洁新鲜中段尿(晨尿为好),离心(1500转/min)5min,取沉渣镜检,当红细胞≥3个/高倍视野时,且出现3次以上才有病理意义。目前常用的尿液分析仪(试纸法)检测尿潜血,不能作为诊断血尿的依据,仅能作筛查。

(2)确定出血部位

血尿确定后,首先应判断出血尿来源, 然后方能确定原发病因。

①尿沉渣红细胞形态学检查是目前常用的检验方法。若畸形红细胞为主(>60)则提示为肾小球性血尿。红细胞形态基本正常,以均一形为主者则提示非肾小球性血尿,血尿来源于肾盂、肾盏、输尿管、膀胱或尿道,多见于泌尿道感染、结石、结核、肿瘤、创伤等。影响尿红细胞形态的因素有:年龄、尿比重、尿pH值、利尿剂的应用、泌尿系感染、肉眼血尿发作等。

②尿沉渣检查见到红细胞管型和肾小管上皮细胞,表明血尿为肾实质性。若镜下血尿时,尿蛋白定量>500mg/24h;肉眼血尿时,尿蛋白>990mg/24h,或>660mg/L,则多提示肾小球疾病。

③尿中红细胞平均体积测定:采用自动血细胞分析仪测定尿中红细胞平均体积(MCV)和分布曲线,若MCV<72fl且呈小细胞分布,则说明血尿来源于肾小球,此法敏感性为95,特异性为96,且可克服检测者主观的误差。

④尿红细胞电泳:观察尿中红细胞一定距离内移动的速率,肾小球性者为(20.64±1.72)s,非肾小球性者为(27.27±1.66)s。

⑤尿中免疫球蛋白的颗粒管型:如尿中能发现含大量IgG1TH蛋白的管型则多为肾实质出血,主要为肾小球肾炎,部分为间质性肾炎。

3、血尿与疾病的相关分析

(1)肾小球性血尿

血尿伴水肿、高血压、尿液中发现管型和蛋白尿或全身症状,应考虑原发性或继发性肾小球疾病:

①新近有皮肤感染、咽喉炎后出现血尿,首先要考虑急性链球菌感染后肾小球肾炎;

②伴有出血点、贫血、黄疸、肾功能不全应考虑血尿毒综合征;

③伴有水肿、大量蛋白尿应考虑肾病综合征;

④伴有皮肤紫癜,应考虑紫癜性肾炎;

⑤伴有皮疹、贫血、发热等应考虑狼疮性肾炎;

⑥伴有原因不明发热、消瘦、贫血及咯血史,应考虑肺出血肾炎综合征;

⑦发热伴颜面、颈、上胸部潮红,热退后出现低血压、休克、少尿时应考虑流行性出血热;

⑧伴耳聋、贫血、肾功能进行性恶化,尤其男孩,应考虑遗传性肾炎(Alport综合征)。

以血尿为主要表现的应考虑以下几种疾病:

①肾小球疾病恢复期:急性肾炎、急进性肾炎和过敏性紫癜肾炎等恢复期可残留少量镜下血尿迁延不愈。故追询急性期症状和体征颇为重要。这些疾病经询问病史后多数能明确诊断。

②IgA肾病:此病在儿童多数表现为复发性血尿,20左右表现为肾病综合征。起病多在学龄期,表现为血尿者预后良好。肾活检光镜以系膜增生为常见,免疫荧光检查有不同程度IgA沉积,也可见补体C3和少量其他免疫球蛋白沉积。诊断须靠肾活检。

③薄基底膜病:亦称家族性复发性血尿。临床表现为持续镜下血尿。肉眼血尿常发生于呼吸道感染之后。诊断的主要依据是家族中存在同样性质血尿患者;双亲之一有血尿者对诊断帮助极大。本病的肾小球病变是基底膜变薄(<250nm,肾活检后电镜下可提供诊断。

④遗传性肾炎:早期可仅见单纯血尿,特别是女孩,临床症状较轻。但病程呈进行性,伴神经性耳聋、眼疾。结合家族史常不难鉴别诊断。

⑤单纯性血尿(孤立性血尿):持续镜下血尿和间歇肉眼肾小球性血尿患儿,在排除遗传性肾炎和家族性复发性血尿后,临床上可诊断为单纯性血尿。

临床表现有两种:

复发性肉眼血尿:两次发作间尿常规检查正常或有镜下血尿,血尿发作的诱因有呼吸道感染、剧烈体力活动等;

持续镜下血尿:多数在体检或因其他疾病常规检验尿时被发现,尿蛋白不超过1g/24h。

肾活检肾小球病变类型有:正常、轻微改变、系膜增生性肾炎(局灶、节段性或弥漫性)。免疫荧光检查可为阴性或有免疫球蛋白沉积,其中IgA肾病占1/3~1/2。

(2)非肾小球性血尿

血尿伴尿频、尿急、尿痛和排尿障碍时应考虑泌尿系感染、肾结核、出血性膀胱炎、膀胱或尿道异物等;血尿伴腰痛或腹痛须考虑泌尿系结石等;血尿伴全身出血症状须考虑全身凝血障碍,如血友病、血小板减少和其他血液病,偶尔维生素K或维生素C缺乏也可并发血尿。

血尿不伴全身或某一系统症状,可考虑以下几种疾病:

①泌尿系畸形:常见的有肾盂 输尿管连接部狭窄、肾盂积液和多囊肾等。大量积液和婴儿型多囊肾有时可在腹部触及肿物。多数经B型超声等影像学检查即能明确诊断。

②高钙尿症:特发性高钙尿症可占无症状血尿的1/5~1/3。诊断主要靠尿钙测定:若2次或2次以上检测24h尿钙>0。1mmol/kg,或餐后2h尿钙和肌酐比值>0.2(<6个月婴儿为>0.8;6~12个月小儿>0.6=,即可诊断高钙尿症。诊断特发性高钙尿症须排除肾上腺皮质病、甲状旁腺病、肾小管性酸中毒、髓质海绵肾和服用皮质激素等所导致的高钙尿症。由于特发性高钙尿症家族的肾结石发病率可高达30~70,故如家族中有肾结石者更应考虑高钙尿症的可能。

③胡桃夹现象:左肾静脉行经主动脉与肠系膜上动脉的夹角间,如夹角过窄,可受压而发生血尿或蛋白尿。诊断须凭B型超声或彩色多普勒血管超声检查,左肾静脉远端口径较近端扩大3倍以上,同时证实血尿来自一侧肾、尿红细胞为均一性,才能诊断。在男孩,有时可并发左精索静脉曲张。

④泌尿系肿瘤:儿童中最为常见的是肾胚胎瘤,但此瘤很少以血尿作为首发症状,当出现血尿时多数在腹部可触及肿块。泌尿系肿瘤易被影像学检查发现。

⑤其他:罕见的原因有肾血管瘤破裂、肾盂静脉 肾盂瘘和自发性(或肾穿刺所致)动 静脉瘘出血等,血尿来自一侧肾,且相当严重;轻微肾挫裂伤和肾动、静脉栓塞也可引起血尿。

上述血尿诊断颇为困难,必须依靠血管造影检查始能明确;有时甚至因血尿严重难以止血而行肾切除术时始能发现原因。

(3) 双向性血尿:

药物性血尿:药物致血尿的发病机制有肾毒性、过敏性和机械性等3种。血尿可以是症状性,也可以是无症状性;可以是肾小球性,也可以是非肾小球性。

①肾毒性:血尿系因肾小管受损伤所致,严重的可致急性肾衰竭。这些药物包括:氨基糖甙类抗生素(庆大霉素、卡那霉素、链霉素等)、两性霉素B、对氨基水杨酸、汞制剂和金制剂等。

②过敏性:药物通过免疫机制引起间质性肾炎,常见者有青霉素、甲氧苯青霉素、苯甲异恶唑青霉素、氨苄青霉素、保泰松、多粘菌素和磺胺类药物等。临床表现有皮疹、腹痛或腰痛、尿少、血中嗜酸性白细胞增多等;血尿常伴白细胞(多数为嗜酸性白细胞),多有肾小管功能损害。

③机械性:此类药物通过在肾小管形成结晶,对肾小管的机械性损伤引起血尿。

常见者有磺胺类及细胞毒性药物(体内产生大量尿酸,并在肾小管中形成尿酸结晶),如6-巯基嘌呤、环磷酰胺和长春新碱等;甘露醇等高渗性利尿剂在肾小管内造成的高渗状态也可导致肾小管损伤。

肾球门血管病,临床表现为双向性持续镜下血尿或间歇血尿。

结合血、尿生化分析:

①血抗O升高伴有补体C3下降应考虑急性链球菌感染后肾炎;

②伴血乙型肝炎表面抗原(+)和/或乙型肝炎e抗原(+),肾组织中有乙肝病毒抗原沉积,可诊断为乙肝病毒相关性肾炎;

③血清补体持续性下降,考虑原发性膜增生性肾炎、狼疮性肾炎、乙肝病毒相关性肾炎、慢性肾小球肾炎;

④抗核抗体、双螺旋脱氧核糖核酸抗体等阳性应考虑狼疮性肾炎;

⑤血清免疫球蛋白IgA增高,提示IgA肾病可能;IgG、IgM、IgA均增高,可考虑狼疮性肾炎、慢性肾炎;

⑥尿蛋白成分分析中以高分子蛋白尿为主,多见于急、慢性肾小球肾炎及肾病综合征;小分子蛋白尿为主,提示单纯性肾病、间质性肾炎。

4、结合肾活检分析:

肾活检病理检查对血尿的病因诊断具有极为重要价值,儿童最常见的是IgA肾病、薄基膜肾病、轻微病变型肾病及局灶节段性肾小球硬化;部分不常见肾小球疾病如Alport综合征、脂蛋白肾小球病、纤维连接蛋白性肾小球病、胶原Ⅲ肾小球病也能得到诊断,免疫病理对诊断抗肾小球基膜肾小球肾炎、IgA肾病、IgM肾病、狼疮性肾炎、肝炎相关性肾小球肾炎、Alport综合征、轻链沉积病价值极大。孤立性血尿是否做肾活检,目前尚无统一指征,一般若:

(1)血尿加重或出现蛋白尿;

(2)肾功能减退、高血压;

(3)显著肉眼血尿,复发性肉眼血尿两次发作间持续镜下血尿者多提示病理改变较重或进展,应做肾活检。

5、 结合影像学检查分析 如超声检查;CT或MRI 检查;静脉肾盂造影;排泄性膀胱尿道造影;数字减影血管造影等。




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