克氏综合症有什么症状

作者&投稿:辕叶 (若有异议请与网页底部的电邮联系)
克氏综合症对人体健康有什么影响~

  克氏综合症是一种性染色体异常所致的疾病.也称为先天性曲细精管发育不全,为临床上住最常见的男性性腺功能低下疾患,系高促性腺激素性性腺功能低下.其典型染色体核型为47,XXY ,非典型染色体核型为48,XXXY;49,XXXXY;及嵌合型如46,XY/47,XXY;46,XX/47,XXY 等等.
 本病的发病率为0.1%.青春期前,一般无明显症状.青春期症状逐渐明显,外阴发育差,阴茎短小,睾丸小而硬,男性第二性发育延迟甚至步发育,皮肤细白,全身体毛发育差,阴毛,胡须稀少而腋毛常常缺如,喉结不明显,身才高,下体长于上体,近半数患者乳房发育呈女性型乳房.患者性欲低下,性功能不良,处个别患者外几乎均为无精症而不能生育.
  本症的诊断可通过病史生殖系统检查,医学遗传学检查确诊.
  本症的治疗现阶段均予睾酮补充治疗,以促进患者的男性化,改善其精神状态,增强性功能,从而提高患者的生活质量.本症患者的生育问题无法解决,仅可采用供者精液人工授精.

先天性曲细精管发育不全综合征患者在儿童期无异常,常于青春期或成年期时方出现异常。患者体型较高,下肢细长,皮肤细嫩,声音尖细,无胡须,体毛少等。约半数患者两侧乳房肥大。外生殖器常呈正常男性样,但阴茎较正常男性短小,两侧睾丸显著缩小,多小于3厘米,质地坚硬,性功能较差,精液中无精子,患者常因不育或性功能低下求治。智力发育正常或略低。 不育或性功能障碍是患者就诊的主要原因,体型较高,双侧睾丸较小,两侧乳房肥大是典型病状。X小体阳性,染色体组型为47,XXY则可确诊。

克氏征所表现的症状在青春期前并不明显。幼时“克氏儿”的症状常常看不出来,直到青春期发育时才逐渐显现出来。
1、生殖器小:克氏综合征的男性患者睾丸比较小,容积大小一般小于1-2ml ,而且质地较硬,丁丁可有一定程度的发育,但也较正常人小。通过检查可发现睾丸曲细精管纤维化和透明样变,管腔闭塞,间质细胞增生或聚集成团。
2、第二性征发育异常:第二性征发育缓慢,阴毛及胡须很少,腋毛少,没有喉结或者喉结很小,声音也比较尖细。性功能较差,精液中无精子。
3、女性化特征:身材较高大,骨骼较细,四肢相对较长,肌肉量少,皮肤较白,因皮下脂肪丰富,皮肤好如女性,臀部较为宽大也宛如女性,大约一半的患者乳腺呈“女性化”特征,部分病人有男性乳房增生。
4、智力略差于常人:一部分患者(约1/4)有智力低下,一些患者还有精神异常及患精神分裂症倾向。

你好:克氏综合症原因是先天性睾丸发育不全的形成可能是卵细胞在成熟分裂过程中,性染色体不分离,如果生精细胞在成熟过程中第1次成熟分裂XY不分离,则形成XY精子,这种精子与X卵相结合也可形成47,XXY的受精卵。一般认为大多数47,XXY的形成系卵子在成熟分裂过程中性染色体不分离所引起。祝你健康!


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高淳县18448418076: 克氏综合症不能吃什么 --
冶享雷贝: 克氏综合症在日常生活中没有什么特别忌口的,平时注意少吃辛辣刺激的食物即可,需要积极配合医院的治疗.克氏综合症是一种先天的染色体异常从而导致的先天性睾丸发育不全、小睾丸症等.

高淳县18448418076: 克氏综合症病因症状和治疗方法 --
冶享雷贝: 您好,克氏综合症的发生和父方的年龄没有明显相关性,母方高龄是重要的危险因素,并且风险随母亲年龄的增高而增加.母亲年龄较大,其卵子发生过程中双线期过长、卵细胞纺锤丝功能下降,染色体不分离几率增加.因此,高龄孕妇有针对性的产前诊断可以减少其发病率.另外,环境和农药污染、化学药物等致突变因素也是细胞分裂过程中产生染色体不分离现象的重要诱发因素.

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高淳县18448418076: 克氏综合症需要预防哪些并发症..................
冶享雷贝: 病情分析:你好,克氏综合症主要会引不育或无精子症,尚缺乏有效治疗方法.指导意见:你好,长期乃至终身的雄激素替代治疗是治疗该病的主要措施,主要目的是促进患者的第二性征发育和提高性功能,使患者具有男性化提醒,增加社会适应能力,改善精神状态,提高生活质量并预防并发症

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