向各位求助：半夜肛门痛起来使人休克，痛起来很要命，痛过之后又没有任何症，不知是什么病症？？急急急！

肛门边上长了一个小包，软软的小肉球，不疼，是怎么回事啊？~

人体直肠末端粘膜下和肛管皮肤下静脉丛发生扩张和屈曲所形成的柔软静脉团，称为痔，又名痔疮、痔核、痔病、痔疾等。在祖国医学中，对痔的含义论述较多，如《说文解字》中说：“后病也。”《增韵》中说：“隐疮也。”从字义来解释，痔与峙同义，即高突的意思。如《医学纲目》中说：“肠澼为痔，如大泽之中有小山突出为痔[峙]，人于九窍中，凡有小肉突出皆曰痔。”《奇效良方·肠澼痔漏门》中还说：“痔于肛门生窟，或在外面或在内，有似鼠乳者，有似樱桃者，其形不一；其病有痛有痒，有硬有软，……有肿痛便难者，有随大便下清血不止者，有穿窍血出如线者。”说明了痔是肛门内外小肉突起的赘物，其形不一，其证各异。 痔疮是人类特有的常见病、多发病。据有关普查资料表明，肛门直肠疾病的发病率为59.1%，痔占所有肛肠疾病中的87.25%，而其中又以内痔最为常见，占所有肛肠疾病的52.19%。男女均可得病，女性的发病率为67%，男性的发病率为53.9%；任何年龄都可发病，其中20-40岁的人较为多见，并随着年龄的增长而逐渐加重，故有“十人九痔”之说。英、美等国的学者称痔为Hemorrhoids或Piles，前者是以出血为临床特征命名的，后者是从痔的外形似球而命名的，泛指内外痔。目前，英国学者多称痔为Piles，美国学者则称为Hemorrhoids。

医学所指痔疮包括内痔、外痔、混合痔，是肛门直肠底部及肛门粘膜的静脉丛发生曲张而形成的一个或多个柔软的静脉团的一种慢性疾病。通常当排便时持续用力，造成此处静脉内压力反复升高，静脉就会肿大。妇女在妊娠期，由于盆腔静脉受压迫，妨碍血液循环常会发生痔疮，许多肥胖的人也会罹患痔疮。如果患有痔疮，肛门内肿大扭曲的静脉壁就会变得很薄，因此排便时极易破裂。内痔是长在肛门管起始处的痔，如果膨胀的静脉位于更下方，几乎是在肛管口上，这种曲张的静脉就叫外痔。外痔有时会脱出或突现于肛管口外。但这种情形只有在排便时才会发生，排便后它又会缩回原来的位置。无论内痔还是外痔，都可能发生血栓。在发生血栓时，痔中的血液凝结成块，从而引起疼痛。



分类与分期

痔疮发病原因颇多，久坐、久站、劳累等使人体长时间处于一种固定体位，从而影响血液循环，使盆腔内血流缓慢和腹内脏器充血，引起痔静脉过度充盈、曲张、隆起、静脉壁张力下降而引起痔疮是发病的重要原因之一。若运动不足，肠蠕动减慢，粪便下行迟缓或因习惯性便秘，从而压迫静脉，使局部充血和血液回流障碍，引起痔静脉内压升高，静脉壁抵抗力降低，也可导致痔疮发病率增高。据临床观察及统计普查结果分析，不同职业患者中的患病率有显著差异，临床上机关干部、汽车司机、售货员、教师的患病率明显较高。

痔核位于肛门里面黏膜的称为「内痔」，位于肛门口内侧附近称为「外痔」,二者都有的称为「混合痔」。痔疮的症状是患处作痛、便血、严重时，痔块会凸出肛门外(脱垂)，排便后才缩回。

根据痔疮的症状以及对人体健康的危害程度不同，可分为三期：

Ⅰ期，无痛苦，主要以便血、分泌物多、痒为主；Ⅱ期，有便血，痔随排便脱垂，但能自行还纳；Ⅲ期（又称为晚期），内痔脱垂于肛门口外，或每次排便脱出肛门口外，不能自行还纳，必须用手托回。

痔疮轻者给人的正常生活带来不便；重者影响健康。如便血日久，可致不同程度的贫血，甚至出血性休克，危及生命；痔疮坏死、感染严重时，可经过血液系统引起全身感染，后果严重。因此，患了痔疮，要积极应对。




形成原因


我国目前多数医家认为，痔的发生原因，有以下几个方面：

一、解剖学原因：人在站立或坐位时，肛门直肠位于下部，由于重力和脏器的压迫，静脉向上回流颇受障碍。直肠静脉及其分枝缺乏静脉瓣，血液不易回流，容易瘀积。其血管排列特殊，在不同高度穿过肌层，容易受粪块压迫，影响血液回流。静脉又经过粘膜下层的疏松组织，周围缺乏支架固定，容易扩张屈曲。

二、遗传关系：静脉壁先天性薄弱，抗力减低，不能耐受血管内压力，因而逐渐扩张。

三、职业关系：人久站或久坐，长期负重远行，影响静脉回流，使盆腔内血流缓慢和腹内脏器充血，引起痔静脉过度充盈，静脉壁张力下降，血管容易瘀血扩张。又因运动不足，肠蠕动减少，粪便下行迟缓，或习惯性便秘，可以压迫和刺激静脉，使局部充血和血液回流障碍，引起痔静脉内压力升高，静脉壁抵抗力降低。

四、局部刺激和饮食不节：肛门部受冷、受热、便秘、腹泻、过量饮酒和多吃辛辣食物，都可刺激肛门和直肠，使痔静脉丛充血，影响静脉血液回流，以致静脉壁抵抗力下降。

五、肛门静脉压力增高：因肝硬变，肝充血和心脏功能代偿不全等，均可使肛门静脉充血，压力增高，影响直肠静脉血液回流。

六、腹内压力增加：因腹内肿瘤、子宫肿瘤、卵巢肿瘤、前列腺肥大、妊娠、饮食过饱或蹲厕过久等，都可使腹内压增加，妨碍静脉的血液回流。

七、肛门部感染：痔静脉丛先因急慢性感染发炎，静脉壁弹性组织逐渐纤维化而变弱，抵抗力不足，而致扩大曲张，加上其它原因，使静脉曲张逐渐加重，生成痔块。

痔块主要由扩张静脉、海绵状组织和结缔组织间质构成。静脉扩张弯曲，其壁变薄，外膜和中层萎缩，壁内弹力纤维组织变成纤维组织[ 也有的静脉无改变 ]。静脉内可有血栓形成，静脉外有血块。常有急慢性炎症，可见因细胞浸润，有时形成小脓肿。海绵状组织，叫直肠海绵体，由很多血管小球组成，球内有短小并能弯曲的小动脉。有时有动静脉瘘，在痔块内可摸到动脉搏动。内痔表面是柱状上皮，外痔表面是鳞状上皮。



痔疮易造成哪些危害

痔疮最主要的症状是便血和脱出，大便时反复多次的出血，会使体内丢失大量的铁，引起缺铁性贫血。这是因为在正常情况下铁的吸收和排泄保持平衡状态，铁的丧失量很微小，正常成年男子每日铁的丧失量不超过2毫克，而便血的患者，若每日失血量超过6～8毫升则丢失铁3～4毫克以上。正常人体男性含铁总量为50毫克／每公斤体重，女性约为35毫克／每公斤体重，若长期便血，丢失大量的铁，使体内含铁总量低于正常，能引起缺铁性贫血。

因痔疮失血而导致的缺铁性贫血，一般发展缓慢，早期可以没有症状或症状轻微，贫血较重或进展较快时，则会出现面色苍白、倦怠乏力、食欲不振、心悸、心率加快和体力活动后气促、浮肿等，一些患者可出现神经系统症状如易激动、兴奋、烦躁等，有人认为是细胞内含铁酶缺乏所致。以上这些症状均可通过纠正贫血、治疗痔疮后消失。因此若发现患有痔疮，应尽早治疗，以免出现上述症状，使治疗复杂化。

痔疮的另一个主要症状是内痔脱出。脱出于肛门外的内痔，受到括约肌的夹持，静脉回流受阻，而动脉血仍不断输入使痔核体积增大，直至动脉血管被压闭，血栓形成，出现痔核变硬、疼痛，难以送回肛门内。传统的看法称“绞窄性内痔”。但临床所见外痔，形成血栓的更多见，故多伴有疼痛，当痔核脱出不能送回时，亦称为“嵌顿痔”。长时间的痔核嵌顿，还会出现下列病理改变：

(1) 坏死：痔核嵌顿于肛门外，由于一系列的病理改变，使局部代谢产物积聚，进一步加重了肛门局部水肿，加重了痔核的嵌顿，这是一种恶性循环。所以内痔嵌顿日久，必然出现坏死。此时的坏死常局限在痔核的粘膜部分，但亦有侵犯人体其它部分的情况。国外曾有报道：痔核内的血栓向上扩散，坏死区扩展到直肠壁，结果在盆腔内引起严重的脓血症。此种情况虽属少见，但必须引起临床医生的高度重视。

(2) 感染：痔核嵌顿后，多有不同程度的感染，病人出现里急后重、肛门坠胀感明显等症状，此时感染多局限在肛门局部，如果强力复位，容易使感染扩散，引起粘膜下，肛周或坐骨直肠窝脓肿，若脱落的带菌栓子沿静脉上行，加上抗生素使用不当或未用任何抗菌药物，则会形成门静脉菌血症甚至脓毒血症，亦可形成肝脓肿。国外曾有报道因痔核嵌顿伴发的致死性门静脉败血症。

总之，痔疮对人体有诸多危害，应引起广大临床工作者的重视，认真对待每一个痔疮患者。痔疮患者也不必过于紧张，只要能够早期治疗和适当处理，均可避免以上严重合并症的发生。

痔疮的历史沿革

“痔”早在夏商时期的甲骨文中，就有记载。两千多年前的《黄帝内经》，最早阐述了痔疮的主要成因。如《素问 生气通天论篇》中说：“因而饱食，筋脉横解，肠澼为痔。”从此奠定了认识痔疮的理论基础。
秦汉时期，在《五十二病方》中，将痔分为四类，首先描述了痔的症状和痔的结扎术。《神农本草经》中，有五痔病名，如肠痔、疽痔、疮痔、瘘痔、脱肛等，首载治痔瘘药物21种。
晋代《针灸甲乙经》系统阐述了针灸治疗痔疮的疗法。 隋唐时期对痔的认识更加深入，《诸病源侯论》中，详载了五痔（牡痔、牝痔、脉痔、血痔、肠痔）的病名和证候，并增加了气痔、酒痔，分为七痔。《备急千金要方》和《千金翼方》中，又在七痔的基础上，增加了燥湿痔、外痔，分为九痔，并介绍了动物脏器治疗痔疮的方法，从而丰富了治痔疗法。《外台秘要》除将痔分为九种外，又科学地按部位将痔分为内痔和外痔，比西方医学论述内、外痔早1000多年。这些医学著作系统而科学地总结了隋唐时期和隋唐以前对痔的临床认识，为后世对痔的深入探索打下了良好基础。
宋代，《太平圣惠方》中首创枯痔钉疗法，对痔列为专章讨论。《魏氏家藏方》中，详载了使用枯痔法的具体方法和治疗过程。
明代，《秘传外科方》中将痔分为二十四种，记述了治痔的方剂和枯痔药物。《疮疡经验全书》对痔的病因病机和辨证施治进行了系统论述，所用方药十分丰富，并在前人基础上，提出二十五痔的分类法，同时还附图说明，这充分反映了当时对痔疮研究的深入和细致。《外科启玄》中，也分痔为二十四痔，并记有里外痔（即混合痔）病名。《外科正宗》在理论上对痔作了进一步的阐述，并介绍了枯痔散、枯痔钉等疗法，同时还介绍了砒中毒的防治方法。
到了清代，《外科大成》和《医宗金鉴》中，对痔疮的病因病机和辨证施治的论述更为详细而系统，并分痔为二十四种。《马氏痔瘘科七十二种》分痔七十二种，对痔进行了专门的论述，并提出了裂肛痔。
由此可见，祖国医学在数千年的临床实践中，对痔的认识是非常深入的，不仅积累了丰富而宝贵的临床经验，而且具有我国独特的医学理论体系。




痔疮的预防


痔疮的发病率很高，痔疮患者经手术治疗或其它疗法治疗后，复发率亦较高。究其原因，除治疗不彻底外，不注意预防痔疮的发生，也是重要的因素，预防痔疮的发生，主要有以下几个方面：

(1) 加强锻炼：经常参加多种体育活动如广播体操、太极拳、气功、踢毽子等，能够增强机体的抗病能力，减少疾病发生的可能,对于痔疮也有一定的预防作用。这是因为体育锻炼有益于血液循环，可以调和人体气血，促进胃肠蠕动，改善盆腔充血，防止大便秘结，预防痔疮。另一方面可以用自我按摩的方法改善肛门局部血液循环。方法有两种：一种是临睡前用手自我按摩尾骨尖的长强穴，每次约5分钟，可以疏通经络，改善肛门血液循环；另一种方法是用意念，有意识地向上收缩肛门，早晚各1次，每次做30次，这是一种内按摩的方法，有运化瘀血，锻炼肛门括约肌，升提中气的作用。经常运用，可以改善痔静脉回流，对于痔疮的预防和自我治疗均有一定的作用。

(2) 预防便秘：正常人每日大便1次，大便时间有早、中、晚饭后的不同习惯。正常排出的大便是成形软便，不干不稀，排便时不感到排便困难，便后有轻松舒适的感觉，这表明胃肠功能良好。如果大便秘结坚硬，不仅排便困难，而且由于粪便堆积肠腔，肛门直肠血管内压力增高，血液回流障碍而使痔静脉丛曲张形成痔疮。为防止大便秘结，应注意以下几点：

①合理调配饮食。既可以增加食欲，纠正便秘改善胃肠功能，也可以养成定时排便的习惯。日常饮食中可多选用蔬菜、水果、豆类等含维生素和纤维素较多的饮食，少含辛辣刺激性的食物,如辣椒、芥末、姜等。

②养成定时排便的习惯。健康人直肠内通常没有粪便，随晨起起床引起的直立反射，早餐引起的胃、结肠反射，结肠可产生强烈的“集团蠕动”，将粪便推入直肠，直肠内粪便蓄积到一定量，便产生便意。所以最好能养成每天早晨定时排便的习惯，这对于预防痔疮的发生，有着极重要的作用。有人认为晨起喝1杯凉开水能刺激胃肠运动，预防便秘。另外，晨起参加多种体育活动,如跑步、做操、打太极拳等都可以预防便秘。当有便意时不要忍着不去大便，因为久忍大便可以引起习惯性便秘。排便时蹲厕时间过长，或看报纸、或过分用力，这些都是不良的排便习惯，应予纠正。

③选择正确治疗便秘的方法。对于一般的便秘病人，可以采用合理调配饮食,养成定时排便的习惯加以纠正。对于顽固性便秘或由于某种疾病引起的便秘，应尽早到医院诊治，切不可长期服用泻药或长期灌肠。因长期服用泻药不仅可以使直肠血管充血扩张，还可以导致胃肠功能紊乱。长期灌肠，会使直肠粘膜感觉迟钝，排便反射迟钝，加重便秘，反而有利于痔疮的发生。因此若患有顽固性便秘须在有经验的专科医师指导下正确治疗。

(3) 注意孕期保健：妇女妊娠后可致腹压增高，特别是妊娠后期，下腔静脉受日益膨大的子宫压迫，直接影响痔静脉的回流，容易诱发痔疮，此种情况在胎位不正时尤为明显。因此怀孕期间应定时去医院复查，遇到胎位不正时，应及时纠正，不仅有益于孕期保健，对于预防痔疮及其他肛门疾病，也有一定的益处。另外怀孕妇女一般活动量相对减少，引起胃肠功能减弱，粪便停留于肠腔，粪便中的水分被重吸收，引起大便干燥，诱发痔疮。因此怀孕期间应适当增加活动。避免久站、久坐，并注意保持大便的通畅，每次大便后用温水熏洗肛门局部，改善肛门局部血液循环，对于预防痔疮是十分有益的。

(4) 保持肛门周围清洁：肛门、直肠、乙状结肠是贮存和排泄粪便的地方，粪便中含有许多细菌，肛门周围很容易受到这些细菌的污染，诱发肛门周围汗腺、皮脂腺感染，而生疮疖、脓肿。女性阴道与肛门相邻，阴道分泌物较多，可刺激肛门皮肤，诱发痔疮。因此，应经常保持肛门周围的清洁，每日温水熏洗，勤换内裤，可起到预防痔疮的作用。

(5) 其它：腹压增高，可以使痔静脉回流受阻，引起痔疮。临床上引起腹压增高的疾病很多，如腹腔肿瘤压迫腹腔内血管，可以使痔静脉回流受阻,引起痔疮。肝硬变引起的门静脉高压症，可致肛门直肠血管扩张，而引起痔疮，此时应首先治疗肝硬变。不应急于治疗痔疮，因为肝硬变缓解后痔疮症状是可以改善的。

预防痔疮的方法很多，只要注意在日常生活中认真去做，不仅可以预防和减少痔疮的发生，对于已经患有痔疮的病人，也可以使其症状减轻，减少和防止痔疮的发作。


痔疮治疗的常见误解
痔疮发病率达70%-80%。民间有“十人九痔”之说。然而，对此常见症，人们往往还有许多误解。
1.一次注射，永不复发 这是一些不负责的广告词中经常出现的，说的是采用内痔硬化剂注射治疗，不会再复发。事实并非如此，内痔硬化注射疗法，有时可止血半年，但永不复发却是骗人之说。
2.十人九痔，无需去治 这种观点是错误的。无需治疗是指没有表现出症状的痔疮，而一量有了出血、脱出、疼痛等症状，却拖延不治，只能加重自身痛苦，也给健康造成危害。
3.痔疮会发生癌变 这种说法使一些痔疮患者扰心忡忡。其实，现代医学至今尚末证实痔疮有癌变的可能，不必为此忧虑。不过，直肠癌的早期症状往往与痔疮相似，有时会导致直肠癌误诊，延误治疗时机，应引起注意。
4.痔疮手术可致大便失禁 这是没有根据的传言。手术治疗痔疮，只要方法正确，不会导致大便失禁。
5.痔疮好复发，手术也没用 不对。痔疮虽然是一种复发率较高的疾病，但绝不是不需要手术。有些痔疮症状严重，治疗困难，只有通过手术才能达到临床治愈，而且只要注意术后保健，便可防止复发。
6.冷冻治疗好，应首选 现代冷冻技术治疗痔疮确实为痔疮开辟了一条新的途径，而且疗效较好。但冷冻治疗只适于内痔，而且术后因组织坏死，有时导致大出血。因此，是否选择冷冻治疗应根据病情而定，最新的方法未必是最好的方法。


痔疮传统疗法为何容易复发


痔疮是生长在人体排泄口——肛门的一种疾病，它的生长、发展与人们的生活习惯、工作学习环境、行走劳累、饮食睡眠有很大关系。俗话说“十人九痔”，实际上严格来说当为“十人十痔”。人的一生中，只要您正常的生活，不可能在肛门部不产生一丝一毫的静脉淤积以及曲张，除非排泄物不经过肛门。因此，可以说，人人都会有或轻或重的肛门疾病。所谓无痔疮，只不过是无症状而已。有鉴于此，任何其他传统疗法都只能是减轻或使症状消失，使局部组织尽可能恢复原状或病理改变消失，决不能因此就使肛门直肠下端、肛管、肛门缘静脉丛不再发生淤积、弯曲、曲张成静脉团块，最终导致痔疮复发。可见，痔疮其他传统疗法复发是不可避免的，但会有轻重、时间长短的区别。



为什么只有人才能得痔疮


的确，只有人才的痔疮。这是因为在大自然的生物中，只有人是直立行走的高级脊椎类动物，其他皆为爬行动物。直立的人和爬行类动物的一个很重要的区别点就是两者的肛门部的血管分布和肛门的张力是不同的。虽然人与动物出生时，肛门部的血管和肌肉是相似的，但是随着不断的生长，活动力度加大，直立的人除了和爬行动物一样在排便是用力外，还有一种爬行动物所不存在的地球对肛门血管垂直的引力，加上人在劳动中不断产生的疲劳、疾病及饮食方面的诸多因素的影响，使人的肛门部静脉血管的回流阻力增加，久而久之发生了肌肉张力松弛、血管弹力下降，静脉团块淤积，故而发生痔疮。因此，可以说痔疮还是人类的一个“专利”呢。



怎么诊断痔疮？


根据病史和肛门物理检查，肛管直肠指检和肛门境检，参照痔的分类作出诊断。

如稍有可疑应进一步检查，以除外结、直肠、肛管的良、恶性肿瘤及炎性疾病。

大便时看到流血、滴血或者粪便中带有血液或脓血，多数是由痔疮引起的；肛裂的出血呈鲜红色，伴有肛门剧痛；大便带血，血色暗红或大便色黑暗，那是消化道出血所致。排便时有肿物脱出肛门，伴有肛门潮湿或有粘液，多数是由内痔脱出或直肠粘膜脱出；如果肛门有肿块，疼痛激烈，肿块标面色暗，呈圆形，可能是患了血栓性外痔；肛门肿块伴局部发热疼痛，是肛周脓肿的症状；触诊肛门有条索装物，并有少量脓液自溃口出，是肛瘘的表现。



痔疮传统疗法

手术疗法

久治不愈或已形成较大的混合痔或花环痔者，应手术治疗。目的是摘除痔核或用缝扎等机械方法使之栓塞或萎陷。电凝或激光照射也很有效。外痔急性血栓形成,则需立即切开，取出血块,一般外痔多无需特殊治疗。近年来出现了一种治疗痔疮的新技术——痔上黏膜环切术，又称PPH手术。其理论根据主要是基于对痔疮发病机制的新认识。PPH手术是用一种称为“PPH吻合器”的特殊器械，将痔上方的直肠黏膜脱垂带做环形切除。手术时先扩开肛门，于齿状线（直肠与肛管的交界线）上方约4厘米处将直肠黏膜环形缝合一圈，然后将PPH吻合器插入肛门，结扎缝线后击发吻合器，即可将脱垂的黏膜带切除下来。这种手术整个过程只需半小时左右。由于齿状线以上的直肠黏膜受内脏神经支配，手术后患者几乎没有疼痛的感觉；又由于手术既切除了直肠黏膜脱垂带，又阻断了直肠末端动静脉的终末吻合支，消除了痔疮发生的根源，所以效果比较理想。对一些用传统疗法十分棘手的痔，如混合痔、环状痔、严重痔脱垂、脱肛等，PPH手术也具有很好的疗效。此外，PPH手术有一个缺点，就是费用比较昂贵。这主要是因为PPH吻合器在国内还不能生产，目前完全依赖进口。

内服药、外用药及贴药疗法

内服药、外用药及贴药保守治疗能改善症状，不但见效慢，并且很难消除病灶，不彻底。长期用药花费高，对身体有副作用。

免疫缺陷病

（innunodeficiencies）

（一）小儿免疫特点（处于生理性免疫低下状态）

1．非特异性免疫特点

⑴小儿处于生长发育过程，非特异性免疫功能发育尚未成熟，随年龄增长而逐渐成熟。

⑵新生儿皮肤薄嫩，屏障作用差。

⑶新生儿及婴儿肠壁通透性高，胃酸少，杀菌力弱。

⑷婴幼儿淋巴结功能尚未成熟。

⑸血清补体含量较低。

2．细胞免疫特点

⑴胎儿的细胞免疫功能尚未成熟，因而对胎内病毒感染（CMV）不能产生足够的免疫力，可造成胎儿长期带病毒现象。

⑵新生儿的细胞免疫功能已充分发育，其皮肤迟发型超敏反应在初生后不久即已形成，接种卡介菌后数周，结核菌素试验即成阳性反应。

3．体液免疫特点

⑴IgM：胎儿期较低，正常脐血中含量仅为成人10%，1岁达成人的75%。

胎儿期如感染风疹、CMV、脐血中IgM↑

IgM不通过胎盘，故母体IgM不传给胎儿

IgM是抵抗G-杆菌的主要抗体，故新生儿易患G-杆菌感染。

⑵IgG：是唯一通过胎盘的Ig，是婴儿出生后数月内抵御感染的主要抗体。

分为四个类IgG1、IgG2、 IgG3、IgG4

来自母体IgG生后因代谢分解而逐渐下降，半岁内全部消失，生后3个月IgG产生逐渐增加，6-7岁达成人水平。

⑶IgA：IgA在胎龄30周时才出现，生时血清中不超过5mg/dl，但可从母乳中得到分泌型IgA

生后第3周开始合成血清型IgA，1岁时为成人13%，至12岁时达成人水平。

新生儿及婴幼儿S IgA较低，1岁为成人3%，12岁达成人水平。

因此新生儿及婴儿易感呼吸道及胃肠道感染。

⑷IgE: 脐血中IgE含量仅为成人15%，7岁时达成人水平。

（二）原发性免疫病的分类

1．定义：原发性免疫缺陷病是一组由于免疫性细胞在发生，分化或在其相互作用中有异常而引起免疫功能底下的疾病。其病因尚未充分明了，可能与免疫器官先天发育不全，宫内感染和遗传等有关。临床上以抗感染机能低下，易患反复严重感染性疾病为特征。

2．分类：

⑴体液免疫缺陷病（humoral immunity deficiency）

先天性低丙种球蛋白血症

婴幼儿暂时性低丙种球蛋白血症

选择性免疫球蛋白缺乏症 选择性IgA缺乏症

选择性Igm缺乏症

⑵细胞免疫缺陷病（Cellular immumity deficiemay）

先天性胸腺发育不全

⑶联合免疫缺陷病（combined immunodeficiency）

重症联合免疫缺陷病

共济失调毛细血管扩张综合征

⑷吞噬功能缺陷病

⑸补体缺陷病

（三）原发性免疫缺陷病的临床表现

1．感染：其特点为①感染次数增多; ②不常见的严重感染如败血症、脑膜炎; ③感染持久不愈，治疗效果不佳; ④发生低致病力的细菌感染。

体液免疫缺陷——G+菌感染

细胞免疫缺陷——G-菌感染、真菌、原虫、病毒、分支杆菌

2．体重下降，身材矮小，发育迟媛。

3．胃肠功能紊乱，如腹泻、吸收不良和呕吐。

约20%体液免疫缺陷有慢性腹泻

细胞免疫缺陷者伴腹泻更多，可致肛门周围表皮脱落

4．皮肤异常：脓皮病、湿疹、淤点、脱发、斑疹

5．其它表现：肝脾肿大、小关节肿胀、关节运动受限

6．特殊表现：坏疽性种痘反应，手足搐搦、短肢体侏儒，共济失调、毛细血管扩张、肉芽肿、血液异常（血小板减少）

（四）原发性免疫缺陷病的实验检查

1．一般化验：

⑴血象

⑵淋巴细胞计数：＜1.2×109/L提示T细胞免疫缺陷

⑶骨髓检查：浆细胞减少提示体液免疫缺陷

2．体液免疫功能检查：

⑴血清Ig定量测定：IgG＜2.5g/L为缺乏

IgA＜0.05-0.1g/L为缺乏

IgM＜0.05-0.1g/L为缺乏

⑵同族血型凝集素：为一种自然抗体，血清中含量可估计IgM含量，1岁以上抗A或抗B滴度小于1∶4提示体液免疫缺陷。

⑶特殊抗体测定：Schick试验（白喉毒素试验）阳性提示体液免疫缺陷和联合免疫缺陷。

⑷EAC玫瑰花形成试验：正常值15-20%。低于此值提示体液免疫缺陷。

3．细胞免疫功能检查

⑴皮肤迟发型超敏反应：①结核菌素试验 48-72h；②链激酶链道酶（SK-SD）试验；③植物血凝素试验（PHA）。

⑵ 淋巴细胞转化试验：正常值60-70%。

⑶ E玫瑰花形成试验：正常值50-80%。

4．病理检查

⑴ 淋巴结活检：周围皮质下深层LC很少提示细胞免疫缺陷

皮?B style='color:black;background-color:#A0FFFF'>是巢慵吧�⒅行腖C很少提示体液免疫缺陷

两者均少提示联合免疫缺陷

5．X线检查：在婴儿期缺乏胸腺者提示细胞免疫缺陷或联合免疫缺陷

（五）原发性免疫缺陷的诊断与鉴别

免疫缺陷病缺少特异性症状和体征，诊断要综合病史、体检和实验室检查进行全面分析，尤其要重视实验室检查，反复或严重的感染常是怀疑本病的线索，应进一步了解。

1．出生史：包括母孕史。

2．接种史：

3．传染病史：麻疹和水痘常见。

4．其他病史：包括肿瘤、自身免疫病、扁桃体和脾切除术、放疗、免疫抑制剂治疗。

5．家族史：

几种常见的原发性免疫缺陷病

几种常见的原发性免疫缺陷病

疾病
遗传方式
性别
发病年龄
临床特点
实验室检查

1、体液免疫缺陷病 50%-70% 最常见

⑴先天性低丙种球蛋白血症
伴性隐性常染色体隐性
男性

两性
6-12个月
①反复细菌感染

②常合并SLE和类风湿关节炎

③发育不良

④淋巴结和扁桃体缺如或很多

⑤胸腺发育正常

⑥半数10岁前死亡
①血清Ig＜2g/l

②免疫接种后Ab很少或缺如

③血型同族凝集素滴度很低或缺如

④骨髓、淋巴结无浆细胞

⑤外周血LC正常

⑥细胞免疫功能正常

⑵婴幼儿暂时性低丙种球蛋白血症

两性
6个月～3岁
①产生Ig时间推迟

至生后9-18个月；2-4岁达正常水平

②易患G+菌感染
①Ig＜4.0g/L，IgG＜2.5g/L

②免疫接种Ab形成不足

③外周血LC正常

④细胞免疫功能正常

⑤直肠粘膜固有层活检、淋巴结活检可找到浆细胞

⑶选择性IgA缺乏症
常梁色体隐性或显性遗传
两性
婴儿期
①部分患者可无症状②婴儿期反复呼吸道或胃肠道感染

③常伴过敏性疾病或自身免疫性疾病

④随年龄增长其症状
①血清IgA＜0.05g/L

②SIgA缺乏

③其它Ig正常

⑷选择性IgM缺乏症

两性
婴儿期
①少数无症状

②反复细菌感染

③常并发自身免疫性溶血性贫血等

④预后严重
①血清IgM＜100mg/L

②外周血LC正常

③骨髓可找到浆细胞

④细胞免疫功能正常

2、细胞免疫缺陷病（5%-10%）

⑴先天性胸腺发育不全George综合征

两性
生后1-2小时
①生后1-2小时出现低钙抽搐

②特殊面容（眼短宽、鼻唇沟短、耳位低、鱼样嘴、小下颌）

③常伴发先心病，食道闭锁、甲低

④X线检查无胸腺

⑤预后差
①外周血LC＜1.2×109/L

②皮肤迟发超敏反应（-）

③细胞免疫功能低下

④血Ca↓P↑

尿Ca为0

甲旁素↓

3、联合免疫缺陷病（10%-25%）

重症联合免疫缺陷病（SCID）
瑞士型为常染色体隐性Gitlin型为性连锁隐性
两性
生后1-2月
①反复各种感染，以念珠菌感染最早最常见

②常患严重感染

③水痘、麻疹为暴发型和严重中毒症状

④免疫接种后可致严重感染

⑤发育营养差

⑥抓不到淋巴结、扁桃体、发育不良、肝脾不肿大
①Ig↓

②外周血LC＜1×109/L

③无抗体反应

④血型同族凝集素极低或缺如

⑤细胞免疫功能↓

⑥骨髓浆细胞和LC↓

⑦直肠粘膜活检示粘


（六）原发性免疫缺陷病的治疗

1．一般治疗

⑴合并感染选用适当抗生素。

⑵对细胞免疫缺陷和联合免疫缺陷输血需慎重（移植物抗宿主反应）。

⑶先天性胸腺发育不全低钙血症补钙、维生素D、甲旁素。

⑷对细胞免疫缺陷和联合免疫缺陷者禁忌接种活疫菌或菌苗。

2．替代疗法

⑴对大多数体液免疫缺陷定期肌注丙种球蛋白，但不可用于选择性IgA缺乏症。

⑵输新鲜血浆或冰冻血浆。

新鲜血浆必须作凝集反应，无交叉凝集反应方式可使用。

对SCID和细胞免疫缺陷者输血浆需进行X线处理。

选择性IgA缺乏者不宜输新鲜血浆。

3．免疫重建：通过免疫器官或组织的移植方法使患者恢复免疫功能和方法。

⑴骨髓移植

⑵胎儿胸腺移植

⑶胚肝移植

⑷脐血干细胞移植

⑸外周血干细胞移植

（七）原发性免疫缺陷病的预防

1．对患者家庭成员进行筛选检查。

2．遗传咨询，检出致病基因携带者，指导生育。

3．产前诊断

楼主你好：
你的症状描述过于粗略，很难判断问题出现在哪里。但如果大便性状没有改变，比如没有便秘，便血，腹泻等症状，而只有偶尔在晚上出现的肛门区域疼痛，则原因可能是肠痉挛，膀胱痉挛，泌尿系结石等各种原因。如果症状偶然出现，则不必有太多顾虑。如果重复出现，则请及时到医院就诊，以免贻误病情。
希望我的回答对你有帮助，谢谢！

从症状描述，肠痉挛的可能性大。不知症状是否发生频繁。再次发生时可用温热的暖水袋，热敷小腹，看症状是否缓解。如无缓解，请及时就医。谢谢。

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兴仁县13070496891： 向各位求助:半夜肛门痛起来使人休克,痛起来很要命,痛过之后又没有任何症,不知是什么病症??急急急! - ？
宦鸣牛黄： 楼主你好: 你的症状描述过于粗略,很难判断问题出现在哪里.但如果大便性状没有改变,比如没有便秘,便血,腹泻等症状,而只有偶尔在晚上出现的肛门区域疼痛,则原因可能是肠痉挛,膀胱痉挛,泌尿系结石等各种原因.如果症状偶然出现,则不必有太多顾虑.如果重复出现,则请及时到医院就诊,以免贻误病情. 希望我的回答对你有帮助,谢谢!从症状描述,肠痉挛的可能性大.不知症状是否发生频繁.再次发生时可用温热的暖水袋,热敷小腹,看症状是否缓解.如无缓解,请及时就医.谢谢.