什么是慢性淋巴细胞白血病?
慢性淋巴细胞白血病(CLL,简称慢淋白血病)是由于单克隆性小淋巴细胞凋亡受阻、存活时间延长而大量积聚在骨髓、血液、淋巴结和其他器官,最终导致正常造血功能衰竭的恶性疾病。这类细胞形态上类似成熟淋巴细胞,实际是一种免疫学不成熟的、功能不全的细胞。慢淋白血病绝大多数为B细胞性,T细胞性者较少。本病可归属于中医“瘰疬”、“癥积”、“虚劳”等病证范畴。
【临床表现】发病多见于老年患者,男性略多于女性。90%的患者在50岁以上发病。起病十分缓慢,往往无自觉症状。许多患者因其他疾病至医院就诊才被确诊。早期症状可能有乏力、疲倦,后期出现食欲减退、消瘦、低热、盗汗及贫血等症状。淋巴结肿大常首先引起患者注意,以颈部、液部、腹殷沟等处淋巴结肿大。偶因肿大的淋巴结压迫输尿管而出现阻塞症状。50%~70%患者有轻至中度脾大。晚期患者可出现贫血、血小板减少、皮肤黏膜紫癜。T细胞慢淋白血病可出现皮肤增厚、结节以至全身红皮病等。由于免疫功能减退,常易感染。约8%患者可并发自身免疫性溶血性贫血。
慢性淋巴细胞白血病(CLL),是一种单克隆性小淋巴细胞疾病,细胞以正常或高于正常的速率复制增殖,大量积聚在骨髓、血液、淋巴结和其他器官,最终导致正常造血功能衰竭的低度恶性疾病。
这类细胞形态上类似成熟淋巴细胞,其实是一种免疫学不成熟的、功能不全的细胞。慢性淋巴细胞白血病绝大多数起源于B细胞,T细胞者较少。本病在欧美各国是最常见的白血病,而在我国、日本及东南亚国家较少见。
随着各类靶向药物不断推陈出新,大多数慢性淋巴细胞白血病患者现在有了多种一线治疗选择。
慢性淋巴细胞白血病(CLL)是一种进展缓慢的恶性血液肿瘤,许多患者无需立即接受治疗。他们可能会被密切观察长达数年,直至出现症状或病情迅速进展。CLL一线治疗的标准方案有:
• 化疗(氟达拉滨+环磷酰胺,FC)
• 化疗+利妥昔单抗(FCR),用于65岁以下的人群
• 苯达莫司汀+利妥昔单抗,用于65以上的老年人
在过去5年间,随着对CLL生物学认识的深入,许多重磅靶向疗法相继问世,BTK(布鲁顿酪氨酸蛋白激酶)抑制剂伊布替尼(商品名:亿珂)就是其中一种。BTK对B细胞受体下游的信号传导至关重要,是CLL细胞存活的关键因子。在对复发的CLL患者进行多项研究后,2016年,伊布替尼被FDA批准用于CLL一线单药治疗。今年,它还被批准与CD20单克隆抗体奥滨尤妥珠单抗(Obinutuzumab,商品名:Gazyva)联合,用于一线治疗CLL/SLL(小细胞淋巴瘤)成人患者,成为首个无化疗治疗方案。
今年5月,又有一种CLL一线治疗方案获批,即奥滨尤妥珠单抗联合BCL-2抑制剂Venetoclax(商品名:Venclexta)用于未经治疗的CLL患者。奥滨尤妥珠单抗联合伊布替尼、Venetoclax联合奥滨尤妥珠单抗均与老年患者的标准疗法进行了对比(氯霉素+奥滨尤妥珠单抗),结果发现两者都有更优的无进展生存期(PFS)。
现在,肿瘤专家面临的问题在于,究竟哪些药物对哪些病人最有效?
伊布替尼vs.其他药物
年轻、健康、无重大疾病风险、CLL发病风险较低的亚型患者,及基于免疫球蛋白可变区的IGHV突变患者,通常仍应接受标准FCR免疫化疗。哈佛医学院附属丹娜-法伯癌症研究所CLL中心主任Jennifer Brown博士表示,FCR具有潜在的疗效。仅需6个月的一线治疗,就能让55%的IGHV突变患者在12年后仍处于缓解期。
不过,对于无IGHV突变的CLL患者,情况更复杂一些。Brown博士指出,最近的研究发现,伊布替尼改善了这些患者的疾病控制,但并没有增加总生存期。对于那些有资格接受FCR化学免疫治疗的年轻患者,伊布替尼也有一些局限。例如,伊布替尼必须一直服用,这对患者来说是困难的,而且会带来显著的副作用及增加医疗负担。
一些无IGHV突变的患者,例如12三体或其他低风险细胞遗传学标记的患者,在6个月的FCR治疗中可取得很好的效果。但17p缺失或TP53突变的患者不应接受免疫化疗,而应接受伊布替尼或其他靶向药物治疗。此外,IGHV突变的患者接受伊布替尼或化学免疫治疗有相似的结果。
奥滨尤妥珠单抗联合Venetoclax是FDA今年最新批准的一线靶向治疗。该方案的两年无进展生存率为88%,与持续进行伊布替尼治疗结果相同。这种疗法在一些高危疾病中也能很好地发挥作用(如del17p)。总的来说,Venetoclax比伊布替尼的慢性副作用更少,Venetoclax和奥滨尤妥珠单抗也能达到深度缓解。许多学术界的CLL专家都赞同这种疗法。
CLL治疗的未来
新药和联合用药使病人能活得更长。这种生存率的提高在那些具有高风险特征的患者中最为明显,因为那些具有低风险特征的患者一直表现得非常好。
还有更多的药物即将问世,值得患者期待。例如二代类伊布替尼药物Acalabrutinib已被美国FDA授予“突破性疗法”称号,有望在2020年上半年获批作为成人CLL的单药治疗。Acalabrutinib和其他二代BTK抑制剂通常比伊布替尼耐受性更好。
Brown总结道:“我们的愿景是走向联合治疗、限时治疗,我们目前有许多相应的临床试验。例如,我们正在研究Acalabrutinib+Venetoclax+奥滨尤妥珠单抗三药联合治疗17p缺失的CLL患者。我们很快将开始Acalabrutinib和新的PI3kinase抑制剂Umbralisib、新的抗CD抗体Umbralisib的试验。对于复发患者,我们正在研究Duvelisib和Venetoclax。”
汉鼎好医友提醒:目前,CLL治疗还有许多潜在的新疗法,治疗前景非常光明。
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仲孙贩布拉: 慢性淋巴细胞白血病简称慢淋,是一种起病缓慢的淋巴细胞系中某些免疫功能不全的淋巴细胞恶性增生性疾病.本病在我国少见,仅占白血病的3.4%,在欧美白种人中较常见占25-30%.发病年龄大多在50岁以上、30岁以下者很少见.男性比女性多. 本病的主要表现是全身淋巴结肿大,脾大,贫血及外周血中淋巴细胞异常增多. 本病的病程长短悬殊,短者1-2年,长者10年以上,平均4-6年,主要死亡原因为感染,尤其是肺炎多见.其他死亡原因有全身衰竭,骨髓造血功能衰竭引起的严重贫血或出血.
贾汪区19637518938: 慢性淋巴细胞白血病是什么??
仲孙贩布拉:智魁表示,慢性淋巴细胞白血病是淋巴细胞克隆性恶性增生性疾病,病理特征是类似成熟淋巴细胞逐步积累 而浸润骨髓、淋巴结、肝、脾和其他器官,最终导致造血功能衰竭.临床上以低热,贫血,肝、脾淋巴结肿 大为主要症状.骨髓增生明显活跃至极度活跃,其中以淋巴细胞系统增生为主,这种疾病还是要早点治疗, 我知道无极有个智魁医院特别好,可以去看一下.
贾汪区19637518938: 什么是慢性淋巴细胞白血病?目前慢性淋巴细胞白血病治疗的主要问题是? ?
仲孙贩布拉: 慢性淋巴细胞白血病(CLL)是由于淋巴细胞肿瘤样增殖,其特点为成熟形态的淋巴细胞在体内积聚使血液和骨髓中淋巴细胞增多,淋巴结、肝、脾肿大,最后累及淋巴系统以外的其他组织,CLL细胞呈单克隆性增殖,95%以上的慢淋为B细胞型,3-5%为T细胞型. CLL在我国发生率较低,仅占慢性白血病的10%,日本和印度与我国相似,而欧美发病率很高,占慢性白血病的50%或更多,患者多为老年人,50岁以上占90%,男女之比为2∶1.
贾汪区19637518938: 慢性淋巴细胞白血病概述是什么? ?
仲孙贩布拉: 慢性淋巴细胞白血病(CLL)是一缓慢进展的成熟B淋巴细胞增殖性疾 病,以外周血、骨髓和淋巴组织中出现大量形似正常成熟小淋巴细胞但功能异常的B淋巴细胞为特征...
贾汪区19637518938: 慢性淋巴细胞白血病症状是什么好治疗吗? ?
仲孙贩布拉: 你好,患者早期常无症状,常因发现无痛性淋巴肿大或不明原因的淋巴细胞升高而就诊.患者有轻度乏力、易疲劳等非特异性表现,一旦进入进展期,除全 身淋巴和脾脏肿大外可表现为体重减轻、反 复感染、出 血和贫血症状.由于易感人群的年龄较大,患者常由于慢性肺部疾病、脑血管病变、心血管疾病等其他潜在的慢性疾病而导致病情恶化. 相对来说,慢性白血病还是很好治疗的,预后也较好,很多患者可以长期带病生存甚至治好.
贾汪区19637518938: 慢性淋巴细胞白血病怎么概述? ?
仲孙贩布拉: 慢性淋巴细胞白血病(chroniclymphocyticleukemia, CLL) 是一种单克隆性小淋巴细胞疾病,这类细胞形态上类似成熟淋巴细胞,但是一种免疫学不成熟、功能不全的细胞.CLL绝大多数起源于B细胞,T细胞者较少.本病在欧美各国是最常见的白血病,在我国、日本及东南亚国家较少见.中位发病年龄65岁, 90%在50岁以上发病,男女比例2: 1.