舞蹈病会导致哪些严重后果？
亨廷顿舞蹈病(Huntington disease,HD)是由亨廷顿蛋白(huntingtin,Htt)N端多聚谷氨酰胺序列延长引起的神经退行性疾病.一组半胱氨酸蛋白酶(caspase)和钙蛋白酶(calpain)可剪切突变Htt,产生毒性较大的N端Htt片段.近年的研究表明,该剪切作用导致N端片段的产生是舞蹈病发病机制中的重要一步,阻断这一过程可能为这种目前无法治愈的疾病提供潜在的治疗方案.
Huntington disease (HD) is a neurodegenerative disorder caused by an expansion of the polyglutamine tract in the N-terminal huntingtin (Htt). Htt is a substrate of caspases and calpains, the proteases involved in initiation and execution of neuronal apoptosis. Caspase- and calpain-mediated cleavage of mutant Htt results in the production of toxic Nterminal Htt fragments. Recent studies suggest that Htt cleavage may be a crucial step in the pathogenesis of HD and may be a potential molecular target for HD therapy.
发病机理
美国和挪威科学家合作研究发现，细胞在进行DNA（脱氧核糖核酸）修复过程中出错，可能是触发亨廷顿舞蹈病的主要原因。研究人员希望这一发现能帮助找到亨廷顿舞蹈病的疗法。
亨廷顿舞蹈病是一种遗传性脑病，症状表现为舞蹈性运动以及认知和行为障碍，目前尚无有效疗法。不过，科学家此前已经知道，一种名为“亨廷丁”的基因变异会使大脑神经细胞日渐衰弱，导致亨廷顿舞蹈病。
研究小组在最新一期英国《自然》杂志上报告说，他们通过基因工程方法将人类的“亨廷丁”变异基因导入实验鼠体内。研究发现，实验鼠大脑细胞在修复受损DNA过程中，会慢慢变得“力不从心”，于是大脑的受损逐渐累积，最终表现出亨廷顿舞蹈病的各种症状。
研究人员解释说，氧化过程损害DNA，而细胞通过DNA修复酶尽力清除DNA所受损伤。通常情况下，体内这种DNA受损与修复过程十分常见。而在亨廷顿舞蹈病致病基因影响下，DNA修复酶起初还能尽力检查DNA损伤并努力修复，但时间一长，DNA损伤数量越来越多，超出了细胞修复系统的能力范围，直至引发疾病。
研究负责人、美国梅奥诊所药理学教授辛西娅·麦克默里解释说，DNA及其正常的修复功能受到破坏实际上触发了亨廷顿舞蹈病，也可以解释这一疾病的症状为何会随着时间的推移加重。另外，这一研究也提醒医学研究人员应更加重视研究氧化过程对人体的影响。
亨廷顿舞蹈病的发病人群大多为中年人。据统计，仅美国就有约3万人受亨廷顿舞蹈病困扰，患者最终变得不能说话、走路、吞咽，直至死亡。
霹雳舞，英文称作“breakdance”，break”是折断、破裂的意思｡霹雳舞出现在20世纪60年代末期，美国黑人歌星詹姆斯·布劳德，在电视节目里自编自演的歌唱伴舞中，出现一些新奇动作，深受美国青年的欢迎，被誉为“美步”｡到70年代末，在美国城市中流行开来，并形成“热潮”｡在90年代，霹雳舞传入我国，很快获得3年轻人的青睐，其中包括赢得许多年轻女性的喜爱｡这种舞蹈有3种表演形式｡
一是随着快速强烈的音乐节奏，使身体在倒立中用许多部位(如头部和背部)支地为轴，进行盘旋转动，或做出很多高难度技巧，非常惊险｡
二是舞者能够模仿机器人和太空人的动作｡前者富有棱角，如触电般的感觉;后者脚步轻盈，肢体柔软，如在宇宙中行走，诙谐而风趣｡
三是两人对舞竞赛，动作急剧多变，双方又不得接触对方身体，否则就是败阵认输｡
由于这种舞蹈节奏鲜明、动作急剧，有很大爆发力和随意性，能够表达人们奔放、狂热的感情，而被称为“霹雳舞”｡正是因为这种舞蹈的动作中，常需头背着地旋转、动作急剧猛烈，爆发力大，所以对于身体素质较差的青少年，就很容易‘“跳”或“滚”出病来｡可以使身体很多部位引起损伤，诸如颈椎脱位、脊髓损伤、颈椎骨折、颈背部软组织损伤，此外还可发生髋骨骨折、膝关节半月板撕裂、踝关节和骨骨折，以及头发脱落等｡
1872年由Huntington首先对本病进行了较详细的报道，阐明了是常染色体显性遗传性疾病，其中大多数患者的临床症状要到中午以后才逐渐表现出来，其主要表现为进行性运动异常，如扮鬼脸、伸舌、努嘴、手足抽搐、肢体扭动、指划样运动、手舞足蹈，行走时呈跳跃样步态等。通常是一种不自主的舞蹈样动作，并伴随智能的衰退和精神症状。也有的患者在出现舞蹈症状之前就发生智能下降，运动异常，最终会导致体力活动能力的完全丧失，目前尚无有效的药物治疗方法，主要为心理与精神症状的治疗，对症支持疗法。此病为一种广泛的变性疾病，也可试行手术，来减轻舞蹈动作。 本病呈进行性发展，病程一般可持续10-20年，多死于各种并发症。
亨廷顿舞蹈病的发病人群大多为中年人。据统计，仅美国就有约3万人受亨廷顿舞蹈病困扰，患者最终变得不能说话、走路、吞咽，直至死亡。 该病在中国的发病率很低，仅为（5-10）|100000。该病好发年龄为40至50岁，多数在患病后15至20年死亡。
【临床表现】
该病以运动障碍、痴呆和精神行为异常为主要临床表现。90%的亨廷顿病患者中，舞蹈样动作是最常见的运动障碍。舞蹈动作常自肢体远端开始，病情进展时逐渐发展为全身性并影响随意运动。其病理改变包括神经元缺失和神经胶质增生，主要见于大脑皮质和纹状体。
【临床检查】
本病的临床诊断有赖于病人同时有舞蹈病，认知功能减退，精神行为异常和亨廷顿基因有不稳定的CAG重复。当重复次数超过42时，该病可确诊。 在头颅CT或MRI检查中，舞蹈病病人的脑萎缩明显，脑室扩大呈特征性的蝴蝶状。正电子断层扫描显示基底节，尤其是尾状核头部及壳核局部脑葡萄糖代谢率显著下降。
【遗传检查】
现已发现导致本病的突变基因。在23对人类染色体中。本病的缺陷基因携带在第4号染色体上。患者携带的有病基因位于成对的4号染色体中的一条染色体上。遗传给子女的染色体，可能是正常或异常的一个，因此子女患病的机会是50％。
当双亲中的一位患有本病时，其子女可能会遗传到本病。通常，双亲异常的4号染色体上突变基因附近的脱氧核糖核酸（DNA）与正常4号染色体上的DNA不同。血液试验可以确定遗传给子女的是哪一条染色体。如果遗传给子女的是邻近异常4号染色体的DNA，则有极大可能同时将异常基因也遗传给了子女。新的技术已能测定本病基因是否已遗传给子女。
双亲中若有患者，其子女可能想知道或者不想知道他们是否遗传到了此病。这些问题可与遗传咨询专家讨论。
【产前诊断】
若父母亲之一方，经基因诊断确定为亨丁顿舞蹈症患者时，则胎儿会有1/2为患者。
基因诊断前需先经由专业医师进行遗传咨询，并于母亲怀孕后，采检胎儿绒毛（12-16周）或羊水（16周以上），分析Huntingtin基因之CAG重复次数，进行胎儿之基因诊断。
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