渐冻症是什么病症

作者&投稿:陟邓 (若有异议请与网页底部的电邮联系)
~ 渐冻症这个疾病近来曾被高度关注过,其正规的疾病名叫“肌萎缩侧索硬化症”,属于运动神经元疾病的一种。其疾病根源在于脊髓前角细胞、脑干后组运动神经核及锥体束受损,但大脑皮质的运动中枢是相对完好的。渐冻症是较罕见的一种疾病,年发病率在十万分之0.2~2.4;通常起病年龄在30-60岁,以男性多见。但该病预后较差,发病后平均存活时间在31-43个月。
目前认为渐冻症发病的病因主要有以下八大方面:①遗传因素,如SOD1基因突变是目前被公认与渐冻症发病有关的;②氧化应激因素,渐冻症患者肝脏内存在异常线粒体,破坏神经元的正常凋亡过程;③兴奋性氨基酸因素,其可通过刺激NMDA受体引起神经毒性反应;④神经营养因子缺乏;⑤金属代谢产物产生的神经毒性反应;⑥免疫因素;⑦病毒感染因素;⑧其他因素,如细胞凋亡、一氧化氮代谢异常等。
那么,渐冻症患者具体临床表现有哪些呢?目前主要将渐冻症的病程分为三个阶段:①初始阶段,患者的主要症状是肌肉乏力感及肌萎缩,也可合并有吞咽或呼吸困难、肌肉僵直、口齿含糊或鼻音发语。②进展阶段,这个阶段会有比较明显的个体差异,但大多都会逐步进展为四肢瘫痪、无法言语、无法自主吞咽,甚至可丧失咳嗽及自主呼吸的能力;③终末期,患者会逐步因呼吸衰竭或其他并发症而死亡。
渐冻症目前尚属于无法治愈的疾病,主要治疗方法有:①药物治疗,利鲁唑和依达拉奉是目前FDA批准可用于渐冻症并可缓解疾病进展的药物;②对症治疗,包括止痛、呼吸支持、营养支持、临终关怀等;③脑机接口治疗,这是近年来最前沿的治疗方法,主要是利用疾病早中期患者相对完好的大脑皮层运动中枢,通过人工智能的方法采集运动皮层相关脑电信号,指导外部机械臂、外骨骼等辅助患者实现一些基本的生活自理能力。
综上所述,渐冻症的正规的疾病名叫“肌萎缩侧索硬化症”,根源在于脊髓前角细胞、脑干后组运动神经核及锥体束受损,患者可逐步出现肌肉乏力感及肌萎缩、四肢瘫痪、无法言语、无法自主吞咽等症状,并最终因呼吸衰竭或其他并发症而死亡。渐冻症目前尚无法治愈,但通过药物治疗、对症治疗、脑机接口治疗等方式可缓解疾病进程并改善患者生活质量。

这是无法被治愈的病症。它是上下运动神经元损伤之后导致的骨骼肌肉无力并萎缩,是一种一旦患上就不可逆转的罕见病症。而根据病理我们也可以知道症状主要是肌肉酸痛最后无力,直到最后因为呼吸衰竭而死亡。由于这病多半遗传或者发病在三十四十多岁的成年人身上,所以随着疾病而来的不只是身体的痛苦,有大部分“渐冻人”都有不同程度的心理疾病。我看过一个渐冻患者的自述。他说,夜很深了,我一直坐在轮椅上望着窗户外面灯光斑驳的世界,我看着光明但我觉得我身在黑暗,我不止一次想死掉,想要拿起剪刀做个自我了断。从一个健康的人一点点亲眼目睹自己的无力,残疾,直至死亡,他说我活着的意义好像只是为了见证我最后的死亡。看得人心酸不已,十分动容。这是罕见无法被治愈的病症,被称为世界的五大绝症之一。但我觉得它比其他绝症都要可怕,阿尔茨海默症最后会让患者失去记忆,神志不清,癌症最后也会进入昏迷不省人事,而渐冻症,直到患者死亡的那一刻,他们都是清醒的,他们的大脑不会受伤害,他们清清楚楚感受到死亡。在刚开始,只是会觉得自己没有力气,身体沉重,走路有时候会突然跌倒。到后期,因为无力行走站立,甚至因为无法控制脸部肌肉,说话也开始口齿不清,直到最后需要卧床靠呼吸机维持生命。现实如此残酷,我们无法逃脱命运带来的噩梦,尚未被研制出解药的病症会不断困扰这些渐冻的生命。要查找如何治愈首先要究其源头,比如阿尔茨海默症已经找到方法可以在潜伏期就测到这种病症的存在,相信随着科技日新月异,渐冻的人生会终将解冻!

提起渐冻症,首先想到的就是有“当代爱因斯坦”的霍金,他就典型的渐冻症患者。这是一种比较罕见的病症,会造成患者渐渐的行动不便、不能吞咽等,生活不能自理,甚至会造成患者死亡。那么渐冻症到底是一种什么病呢

渐冻症是肢体肌肉萎缩,身体像被冻住一样,是运动神经元受损造成的。神经元受到破坏,对身体的支配能力减弱,肌肉会出现萎缩,患者会出现身体部分的肌肉偏瘫,随着病情的加重,全身肌肉偏瘫,包括四肢和躯干部位肌肉偏瘫,就连脸部的肌肉也会受损,慢慢地不能做出表情等,人只能卧床或者借助轮椅出行。而且现阶段针对渐冻症,并没有明确有效的治疗方式,只能进行缓解。
渐冻症的病症表现十分的明显,早期出现手指肌无力,经常的握不住东西或者不灵活,手臂变细,有肌肉萎缩的现象。走路的时候双腿不能正产的迈步,像张开的剪刀一样。舌头不受控制,发胀发麻,或者失去知觉。患者会讲话不清楚,或者吞咽受阻,经常一口水分几次才能够咽下去,或者水不能进入食道,全部流出口外等症状。但是渐冻症并不会影响患者的智力,只会造成行动不便。

肌萎缩侧索硬化(ALS)也叫运动神经元病(MND),后一名称英国常用,法国又叫夏科(Charcot)病,而美国也称卢伽雷(LouGehrig)病。我国通常将肌萎缩侧索硬化和运动神经元病混用。它是上运动神经元和下运动神经元损伤之后,导致包括球部(所谓球部,就是指的是延髓支配的这部分肌肉)、四肢、躯干、胸部腹部的肌肉逐渐无力和萎缩。

/iknow-pic.cdn.bcebos.com/e850352ac65c10381e89feacbd119313b17e89ec"target="_blank"title="点击查看大图"class="ikqb_img_alink">/iknow-pic.cdn.bcebos.com/e850352ac65c10381e89feacbd119313b17e89ec?x-bce-process=image%2Fresize%2Cm_lfit%2Cw_600%2Ch_800%2Climit_1%2Fquality%2Cq_85%2Fformat%2Cf_auto"esrc="https://iknow-pic.cdn.bcebos.com/e850352ac65c10381e89feacbd119313b17e89ec"/>

扩展资料

医学上渐冻症的治疗

据2014年一篇文章报导,医学上,对“渐冻人症”还没有根本的治疗方法,只能是支持疗法。患者肌肉萎缩吞咽困难,则给予鼻饲或经皮胃造瘘;如呼吸肌无力,呼吸不畅时,医院会给患者上呼吸机。

目前国际承认且唯一通过美国食品药物监督局批准的治疗药物为利鲁唑,这种药物只能延缓发病的进程,适用某一类型的患者,还起不到根本治疗的作用。国内对于“渐冻人症”关注不够,研发资金不足,国产药物处于临床试验阶段。

参考资料来源:/baike.baidu.com/item/%E8%82%8C%E8%90%8E%E7%BC%A9%E4%BE%A7%E7%B4%A2%E7%A1%AC%E5%8C%96?fromtitle=%E6%B8%90%E5%86%BB%E7%97%87&fromid=9332712"target="_blank"title="只支持选中一个链接时生效">百度百科-渐冻症

参考资料来源:/society.people.com.cn/n/2014/0827/c1008-25544829.html"target="_blank"title="只支持选中一个链接时生效">人民网-帮助“渐冻人”,我们能做什么




什么叫静冻症拜托各位大神
应该是 渐冻症吧 “ 渐冻症 ”是一组运动神经元疾病(Motor Neuron Disease,简称M.N.D.)、 卢伽雷氏症的俗称,主要类型是肌萎缩性脊髓侧索硬化症 (Amyotrophic Lateral Sclerosis,简称A.L.S.)(也就是运动神经细胞萎缩症) , 因为特征性表现是肌肉逐渐萎缩和无力,身体如同被逐渐冻住一...

...一位妈妈说孩子患有新生儿寒冷损伤症,这是什么引起的呢?_百度知 ...
体重超过1800克或体温稳定在室温时可放入婴儿床;新生儿冷综合征是出生后因保暖不当、儿童受凉或某些疾病引起的体温过低、皮肤肿胀和多器官功能障碍。因为新生儿尤其是早产儿的温度控制中枢不成熟,产热少,散热多,体表面积大,皮肤毛细血管丰富,所以容易散热。但皮下褐色脂肪少,产热少,皮下脂肪中饱和...

谈谈“恐冻症”是什么?
因而治疗困难,疗效不佳,这些病人常在躯体疾病以后通过自我暗示或联想而患病。最后,得了“恐冻症”又该怎么办呢?俗话说,心病还须心药医,患者还是应该调整个人心态,积极的投入的工作生活当中,不要过于乃至畸形的关注身体的变化。对于过于焦虑的患者,可能还是需要一些抗焦虑的药物治疗。

如何避免得渐冻症?
谷物,蔬菜水果等富含维生素的食物,提高身体的抗病能力,四,避免接触一些有害环境,避免金属物质的过量摄入,尤其是,铝的摄入。做好安全防护措施,避免酒后驾车或打架斗殴,尽量降低外伤的发生几率上无研究表明渐冻症与遗传有着明显的相关,因此家族中有间冻症病人也无需过度惊慌和防护日常保健即可。

什么是运动神经元病?
运动神经元病就是人体神经系统运动神经元细胞进行性的凋亡所造成的一种临床症状。主要表现为肌肉跳动,萎缩,以及锥体束征,多发生于中老年男性。分为四大类,肌萎缩侧索硬化症,进行性肌肉萎缩症,进行性延髓麻痹,原发性侧索硬化症。运动神经元病病人一般在3到5年就可能会出现瘫痪,当累及呼吸肌可以...

冻肩症什么症状怎么治疗
冻肩症的症状及治疗方法 答案:冻肩症,也称为肩周炎,主要症状包括肩部疼痛、僵硬和关节活动受限。治疗方法主要包括药物治疗、物理治疗和康复训练。症状表现:冻肩症的主要症状是肩部疼痛,这种疼痛在晚上或气候变化时尤为明显。患者还会感到肩部僵硬,关节活动受限,严重时可能影响日常生活和工作。部分患者...

为什么要冰桶挑战?这和那个什么冻症有什么关系?
捐出100美元,或两者都做,完成后还可指名3名挑战者,这个概念很简单:你把自己往自己头上倒桶冰水的视频上传,然后公开挑战你的朋友在24小时内做同样的事情,或者向ALS(肌肉萎缩性侧面硬化病)公益协会捐款。这么做的目的是让更多人知道被称为渐冻人的罕见疾病,同时也达到募款的目的。

人冻僵了如何急救
冬季因为天气寒冷很多人外出的时候都有出现过手脚被冻得僵硬的情况,尤其是常年再外的人,那么人冻僵了如何急救?被冻僵的人救活会有后遗症么?下面小编就和大家一起看看。人冻僵了如何急救 人冻僵了如何急救是冬季很多人都有的疑问,其实方法还是蛮多的。首先脱去湿衣,用干燥毛毯和被褥包裹,配合用...

什么是浙冻症?
详情请查看视频回答

一般冻伤分为四个度,分别是有什么症状?
一 、一度冻伤症状。一度冻伤地轻度三比较轻的,一般人们常见的长“冻疮”就是一度冻伤,一度冻伤受损的地方在皮肤的表层,被冻伤的部位的皮肤会表现出红肿充血的症状,而且被冻伤的人也会感觉发热、发痒、有灼伤的疼痛感。这些症状一般会在几日后消失,冻治好后除了皮肤的表层会有些脱皮外...

墨江哈尼族自治县18937735158: 渐冻症是什么病 -
刘侧奥硝: 就是运动神经细胞萎缩症 , 因为特征性表现是肌肉逐渐萎缩和无力,身体如同被逐渐冻住一样,故俗称“渐冻症”.

墨江哈尼族自治县18937735158: 渐冻症是什么病 -
刘侧奥硝: 渐冻人症”是一组运动神经元疾病的俗称,因为患者大脑、脑干和脊髓中运动神经细胞受到侵袭,患者肌肉逐渐萎缩和无力,以至瘫痪,身体如同被逐渐冻住一样,故俗称“渐冻人”.由于感觉神经并未受到侵犯...

墨江哈尼族自治县18937735158: 什么是渐冻病? -
刘侧奥硝: 您好!“渐冻症”是一组运动神经元疾病、卢伽雷氏症的俗称,主要类型是肌萎缩性脊髓侧索硬化症(也就是运动神经细胞萎缩症) ,因为特征性表现是肌肉逐渐萎缩和无力,身体如同被逐渐冻住一样,故俗称“...

墨江哈尼族自治县18937735158: 渐冻人是什么病? -
刘侧奥硝: 肌萎缩侧索硬化(ALS)也叫运动神经元病(MND),后一名称英国常用,法国又叫夏科(Charcot)病,而美国也称卢伽雷氏(Lou Gehrig)病.我国通常将肌萎缩侧索硬化和运动神经元病混用.它是上运动神...

墨江哈尼族自治县18937735158: 渐冻人症是什么? -
刘侧奥硝:世界五大绝症--渐冻人症 我国至少有10万 保守估计:中国现有10万渐冻人 昨天是世界渐冻人日.在中国医师协会昨天启动的公益活动中,有关医学专家表示:虽然“渐冻人症”和癌症等病被列为...

墨江哈尼族自治县18937735158: ...细胞和成体干细胞.胚胎干细胞能通过___和___形成各种组织器官,表明胚胎干细胞具有___性.(4)类风湿性关节炎是由于免疫系统异常敏感、反应过度... -
刘侧奥硝:[答案] (1)细胞周期受酶的影响,而酶的活性受温度的影响,因此测定某种细胞的细胞周期持续时间长短时,通常需要考虑温度因素.(2)HIV病毒为逆转录病毒,因此其侵入人体细胞后,在人体内产生相应的DNA所需的模板是RNA,...

墨江哈尼族自治县18937735158: 听说过这个渐冻人症的知道这个病的危害性但不知道这个病是在平时生活?
刘侧奥硝: 病情分析: 你好,这个情况暂时这个疾病病因不明,考虑是与免疫机制相关但是没有非常具体的一个机理.所以不好怎么预防.一般多发是40岁以上的中年人. 指导意见: 所以你还年轻不要想着这个情况.世界上很多疾病但是不是说随便就会得的,真的要注意的还是预防因为平时的不注意导致的一些疾病如胃病肝病等才好.所以现在不要想那么多.注意多锻炼身体.饮食规律健康.保持心情愉快.少一些坏习惯如吸烟喝酒熬夜等.,其实能够做到这些几乎就百病不侵了

本站内容来自于网友发表,不代表本站立场,仅表示其个人看法,不对其真实性、正确性、有效性作任何的担保
相关事宜请发邮件给我们
© 星空见康网