论述再生障碍性贫血的鉴别诊断及治疗原则。
再生障碍性贫血的鉴别诊断:(1)阵发性睡眠性血红蛋白尿(PNH):典型患者有血红蛋白尿发作,易鉴别。该克隆细胞的酸溶血试验(Ham实验)、蛇毒因子溶血试验(COF试验)和微量补体溶血敏感试验(mCLST)呈阳性。骨髓或外周血可发现CD55、CD59的各系血细胞。(2)骨髓增生异常综合征(MDS):但RA有病态造血现象,骨髓有核红细胞糖原染色(PAS)可阳性,早期髓系细胞相关抗原(CD13、CD33、CD34)表达增多,造血祖细胞培养可出现集簇增多、集落减少,可有染色体核型异常,姐妹染色单体分化染色(SCD.阴性筝。(3)Famconi贫血(FA.又称先天性AA:是一种遗传性f绍胞异常性疾病。(4)自身抗体介导的全血细胞减少:包括Evans综合征和免疫相关性全血细胞减少。(5)急性造血功能停滞:本病常在溶血性贫血、接触某些危险因素或感染发热的患者中发生,全血细胞尤其是红细胞骤然下降,但骨髓涂片尾部可见巨大原始红细胞。治疗原则:(1)一般治疗:注意卫生,保护隔离;对症治疗包括成分输血、止血及控制感染。(2)药物治疗:①雄激素:丙酸睾丸酮50~100mg/d,肌内注射,6个月以上;康力龙2~4mg,3次/日,1~2年;大力补(17-去氢甲基睾丸酮)15~30mg/d,6个月以上;安雄40mg,每日2~4;达那唑0.4~0.8g/d,6个月以上。②中药。(3)重型再障:①免疫抑制剂:抗淋巴细胞球蛋白(ALG)或抗胸腺细胞球蛋白(ATG),兔ALG(或ATG)5~10mg/(kg·D.,猪ALG(或ATG)15~20mg/(kg·D.,马ALG(或ATG)5~40mg/(kg·D.,加氢化可的松100~200mg,掺入生理盐水或5%葡萄糖液500ml,静脉滴注,疗程4~10天。环孢素A(CSA.一般剂量为3~10mg/(kg·D.,分2~3次口服,或调整剂量使血浓度在200~400μg/L。用药至少2个月,小剂量长期维持对减少复发有利。大剂量甲泼尼龙(HD-MP):20~30mg/(kg·D.,共3天,以后每隔4天减半量直至1mg/(kg·D.,30天后根据病情决定维持量。②造血细胞因子。③骨髓移植。
再生障碍性贫血的症状有哪些?
先天性再障甚罕见,其主要类型为Fanconi贫血。获得性再障可分原发和继发性两型,前者系原因不明者,约占获得性再障的50%;又可按临床表现、血象和骨髓象不同综合分型,分为急性和慢性两型;国外按严重度划分出严重型再障,后者划分标准须血象具备以下三项中之二项:①中性粒细胞绝对值<500\/mm3,②血小板数<2万\/mm3,③...
什么是再生障碍性贫血
再生障碍性贫血的诊断需要做血常规、骨穿、血涂片、腹部彩超等检查,临床症状以进行性加重的贫血、不同程度的出血以及感染为主,血常规检查时可见白细胞系、红细胞系、血小板的减少,网织红细胞明显减少,做骨髓穿刺后的骨髓象检查对于再生障碍性贫血十分重要,骨髓象可见骨髓多部位的增生减低,造血细胞数量与...
小儿再生障碍性贫血简介
再生障碍性贫血(aplastic anemia,“再障”)又名全血细胞减少症,是骨髓造血功能衰竭所导致的一种全血减少综合征。在小儿时期比较多见,北京儿童减少综合征。在小儿时期比较多见,北京儿童医院于1956~1993年共收治本病746例;主要症状是贫血、出血和反复感染;三种血细胞同时减少,无肝脾或淋巴结肿大。 3 诊断 再生障碍...
支持重型再生障碍性贫血诊断的是()
【答案】:B 解析:重型再生障碍性贫血发病急,贫血进行性加重,常伴严重感染或(和)出血。诊断标准包括:①血象具备下述三项中两项:网织红细胞绝对值<15×10⁹\/L(A错),中性粒细胞<0.5×10⁹\/L(C错)和血小板<20×10⁹\/L(B对);②骨髓增生广泛重度减低。中性粒...
轻度再生障碍性贫血怎么治疗
轻度再生障碍性贫血可以通过一般治疗、药物治疗的方式进行改善。如果通过上述方法无法缓解,则需要及时就医,在医生的指导下通过手术治疗等方式进行处理。1.一般治疗:患者平时要注意休息,避免过度劳累,以免加重病情。同时还要注意饮食健康,多吃一些富含铁元素的食物,比如动物肝脏、红枣等,能够补充身体所需要...
再生障碍性贫血是由哪些原因引起的?
外界的某种因素引起其中一种或多种病机变化或者相互作用,就可导致发生再生障碍性贫血。最常见的原因是药物或化学物质。部分药物有抑制骨髓的副作用,如果人们服用了足够大的剂量,就可能会发生骨髓损害。各种抗癌药,如环磷酰胺;氟尿嘧啶、甲氨蝶呤等就属此类。此外,由于个体差异,部分病人对某些药物或化学...
得了再生障碍性贫血的人为什么会越来越瘦
您好根据您对情况叙述,这属于血液疾病,营养上不去肯定会瘦
b再生障碍性贫血临床分类有哪些
你好 再生障碍性贫血主要分为重型再生障碍性贫血(SAA)和非重型再生障碍性贫血(NSAA)。分型诊断标准:SAA,发病急,贫血进行性加重,严重感染和出血。血象具备下述三项中两项:1网织红细胞绝对值小于15*109\/L;2中性粒细胞小于0.5*109\/L;3血小板小于20*109\/L.骨髓增生广泛重度减低。
再障性贫血的症状都有哪些
再生障碍性贫血,属于造血功能衰竭性疾病,主要是由于骨髓造血功能衰竭,导致外周血全血细胞减少,引起相应的临床症状。例如贫血,出血,感染等。如果是重型再生障碍性贫血,上述症状是比较严重的,而且不容易控制,严重的可以出现脑出血,导致死亡。如果是非重型再生障碍性贫血,上述症状一般比较轻,而且病情发展...
再生障碍性贫血?
首先再生障碍性贫血是由于各种理化因素,生物因素以及免疫因素而造成疾病的发生,它的发病率跟两个年龄高峰段是有关系的,分别是5到25岁和60岁以上。再生障碍性贫血以临床表现,血常规和骨髓象的一个综合性诊断,来确定疾病的发展。它主要是可以出现血红蛋白小于100克每升,血小板小于5*109每升,中性粒...
漆物艾达: 1阵发性睡眠性血红蛋白尿症 2骨髓增生异常综合症 3低增生性白血病 4恶心组织细胞病 5急性造血功能停滞 6骨髓纤维化
迎泽区13193565838: 再生障碍性贫血怎么主要鉴别诊断? ?
漆物艾达: 血黄素试验均可为阳性,而再障为阴性,可鉴别. 非白血性白血病可三系减少,但骨髓幼稚细胞显著增多. 其他如脾功能亢进,粒细胞缺乏症、血小板减少性紫癜.依据骨髓象可鉴别. 恶性组织细胞病全血细胞减少,骨髓中可找到异常组织细胞. 骨髓增生异常综合征全血细胞减少,骨髓呈增生象,三系均可增生,至少有两系列以上呈病态造血. 骨髓纤维化本病血象常称幼粒-幼红细胞性贫血,可有泪滴状红细胞出现.骨髓象有核细胞少,有大量纤维组织增生.有时也可抽到局灶性增生活跃的骨髓,伴脾脏肿大.