肺含铁血黄素沉着症治好的机率高吗?
pulmonary
hemosiderosis)是一种原因尚不明了的疾病,其病变特征为肺泡毛细血管出血,血红蛋白分解后形成的以含铁血黄素形式沉着在肺泡间质,最后导致肺纤维化。发病年龄主要在儿童期,初发年龄多数在婴幼儿及学龄前。发病机理可能与自身免疫有关,但具体环节尚不清楚。本病病程长,反复发作,长期预后不良。
临床
一、临床表现
1、初次发作:起病多突然,典型表现为发热、咳嗽、咯血及贫血。咳嗽一般严重,少数有呼吸困难、发绀。黏液痰多见,内有粉红色血液,严重时可出现大量咯血。与此同时患儿出现贫血、乏力。查体肺部多无特异表现,可有呼吸音减弱或少量干罗音及细湿罗音。
2、反复发作期:初次发作后患儿间断反复发作,可长达数年。发作时有上述表现。间歇期也有咳嗽,痰中可见棕色小颗粒,颗粒多时整个呈棕色。贫血时轻时重。大部分患儿未留意痰中带血,小婴幼儿痰液多咽下,家长多以贫血咳嗽为主诉带患儿就诊,误诊率高。
3、后遗症期:多年反复发作造成肺纤维化,影响呼吸功能,乏氧紫绀常见,并可导致肺原性心脏病。查体还可见肝脾肿大、杵状指趾。部分病人肺出血停止,但大多数病人仍有间断发作。
二、实验室检查
1、不同程度小细胞低色素性贫血,以中度贫血着多见。血清铁蛋白降低。
2、发作期可有轻微黄疸,以间接胆红素增高为主。少数Commbs试验可以阳性。
3、痰涂片普鲁氏蓝染色可见细胞内有蓝色颗粒,为含铁血黄素颗粒,据此可明确诊断。对婴幼儿要抽取胃液做上述染色。
三、X线检查
初期发作的X线片上可见广泛存在的边缘不清,密度不一的云雾状影,大小不一,可以融合。反复发作后X线见肺纹理增重,肺野可见分布均匀的细点网状或粟粒状影,以中内带显著。当发作时可在上述背景上并存小云雾片状影,反映出肺泡新鲜出血的征象。后遗症期点网状或粟粒状影密度增高,同时可出现肺纤维化,肺气肿等现象。
编辑本段治疗
治疗目前以皮质激素为首选,发作期可静脉用药,然后口服泼尼松1-2mg/kg.d
4周,逐渐减量,维持时间6个月到2年。如无效可试用其他免疫抑制剂,如6-MP,环磷酰胺等。目前认为小剂量激素,长期维持治疗能减少发作次数及程度,可改善长期预后。有人试用去铁胺(deferoxamine)以企图排出肺内的铁,其效果尚难肯定。近年来有人在缓解期使用肺灌洗术以去除含铁血黄素颗粒,认为可以减轻肺纤维化的发生。
预防
有人认为牛奶可能是发病的原因之一,患儿最好停用牛奶。
特发性含铁血黄素沉着症诊断
特发性含铁血黄素沉着症的诊断通常基于一系列临床表现和检查结果。患者若反复出现咯血和痰中带血的情况,结合X光检查中发现的肺部模糊斑点,这些特征可以初步指向该疾病的可能。进一步的诊断过程涉及到对患者痰液、支气管肺泡灌洗液以及肺活检样本的分析。在这些样本中,医生会寻找吞噬细胞内呈现蓝色的含铁...
特发性含铁血黄素沉着症治疗
对于特发性含铁血黄素沉着症的急性期治疗,激素疗法是一种常用方法,如泼尼松,剂量通常为1~2毫克每千克体重每日,持续2~3周后逐渐减量,最终达到维持剂量。对症治疗也十分重要,如针对缺铁性贫血的铁剂补充,以及在继发感染时进行适当的抗生素治疗。病程的进展差异较大,根据记录,有68个病例中,3年...
含铁血黄素沉着症的医学解释
含铁血黄素沉着症,其实指肺内的红细胞破坏过多而引起红细胞沉积在肺内,含有大量的含铁血黄素沉积在肺组织,主要是弥散性的肺泡毛细血管反复出现出血所导致。很多原因会引起,比如大叶性肺炎,尤其是在红色肝样变期时会出现这样的病理状态。另外,还有特发性肺含铁血黄素沉着症,这类疾病的原因不...
特发性含铁血黄素沉着症病因
特发性含铁血黄素沉着症的病因目前尚不清楚,推测可能与多种因素有关。首先,肺部上皮细胞发育的异常可能导致肺间质毛细血管的机械稳定性受损,从而引发反复出血。免疫系统功能障碍也是一个重要因素,部分患者体内存在肺内嗜酸细胞、肥大细胞和浆细胞增多,有的还表现出冷凝集试验阳性,这可能与炎症反应相关...
特发性肺含铁血黄素沉着症发病机制
特发性肺含铁血黄素沉着症(IPH)的发生,源于弥漫性毛细血管出血导致巨噬细胞在短时间内积累大量铁,使得铁蛋白迅速饱和,形成含铁血黄素细胞。然而,未结合蛋白质的游离铁会产生氧化性损害。在肺泡中,这些氧化物和过氧化物会转化为有害的羟自由基,引发脂质层蛋白和碳水化合物的分解,进而加剧肺...
特发性含铁血黄素沉着症疾病简介
值得注意的是,由于出血的反复发生,患者可能会并发缺铁性贫血,这是由于体内铁元素的持续流失所导致的。了解特发性含铁血黄素沉着症有助于我们对这种罕见病症有更深入的认识,对于早期诊断和治疗具有重要意义。对于患者来说,定期的医学检查和遵循专业医生的建议是十分必要的。
特发性含铁血黄素沉着症护理要点
特发性含铁血黄素沉着症护理要点在护理特发性含铁血黄素沉着症的患儿时,首要措施是床位安置与病室管理。应将他们安置在非感染病房,避免与其他传染病患者同室,以防止交叉感染。确保病房内阳光充足,空气清新,温度保持在18℃~22℃,相对湿度为50%~60%,并严格执行隔离消毒制度,每日紫外线照射...
特发性肺含铁血黄素沉着症专家观点
在处理儿童特发性肺含铁血黄素沉着症(IPH)时,由于其症状不典型,如年幼儿可能仅表现为轻度咳嗽和咳血痰,导致贫血更为显著,易误诊为营养性缺铁性贫血。实际上,IPH的贫血虽然也表现为缺铁,但其发病机制与营养性贫血不同,因此治疗需谨慎。诊断时,医生应详细询问病史,关注发作性加重的贫血症状,...
特发性肺含铁血黄素沉着症发病原因
特发性肺含铁血黄素沉着症(IPH)的发病原因目前尚不明确。一些研究表明,极少数病例可能与牛奶过敏有关,停用牛奶后症状会改善,但这并未得到普遍证实。环境因素,尤其是水源污染,也被推测可能与该病有关,但缺乏组织学证据支持。IPH的免疫机制是研究的焦点,一种理论认为抗原-抗体复合物可能激活补体...
特发性含铁血黄素沉着症病理变化
特发性含铁血黄素沉着症的病理变化表现出显著的肺部影响。首先,患者的肺部重量显著增加,切面呈现一种弥漫性的棕色色素沉着现象。通过显微镜观察,肺泡上皮细胞遭受损伤,既有细胞坏死,也有部分细胞的异常增生。局部区域可见毛细血管扩张,这表明血液循环受到了一定程度的改变。在肺泡和间质区域,可以观察到...
谢贪盐酸: 您好!肺含铁血黄素沉着症是由于肺毛细血管反复出血,渗出的血液溶血,其中珠蛋白部分被吸收,含铁血黄素沉着于肺上起反应.本病病因未明,所以无特效治...
勉县19699691832: 被小狗划破了一点皮,需要打针吗 - 皮肤科 - 复禾健康?
谢贪盐酸: 最好的办法清洗五脏六腑,我们的空气、水、食物污染严重,不是这里出点病就是那里出点病,重金属就是这样使我们今天这个病明天那个病.我建议你 预防,用中药排毒.现在有个中药发明,美国FDA认证的中药,清洗血管排出重金属效果很好.我排过二次.
勉县19699691832: 肺含铁血黄素沉着症能够根治吗?怎样治疗才能达到最好效果??
谢贪盐酸: 你好!考虑是原发性的,不是很好治疗 ,主要是对症治疗
勉县19699691832: 高二排列组合 (急)甲乙等五名奥运志愿者被分配到ABCD四个岗位服务,每个岗位至少有一个志愿者,甲乙两人同时在A岗位服务的概率是多少?甲乙不在... - ?
谢贪盐酸:[答案] 5人分4个人岗位,每个岗位至少1人,所以分4组 2 1 1 1 甲乙两人在A:C2/C2=1/10 表示他两人分在一组 然后需要他们被分到A岗位 2 5 结果为1/10/4=1-40 两人不在同一岗位:1-1/10=9/10
勉县19699691832: 您好,无创低风险31岁无其他高危因素,之前检查也正常.附加信息里显...?
谢贪盐酸:[选项] A. 升高反应的温度,活化分子百分数增加,有效碰撞的几率提高,反应速率增大 B. 活化分子的碰撞一定是有效碰撞 C. 增大反应物的浓度,活化分子百分数增加,反应速率加快 D. 催化剂不影响反应活化能但能增大单位体积内活化分子百分数,从而增大反应速率
勉县19699691832: 高中地理地表反射率与气温的关系1.“青藏高原 冰川覆盖 冻土广布,太阳辐射强,但因地表反射率高所以气温低”这句话怎么理解?2.地表反射率高,那么... - ?
谢贪盐酸:[答案] 太阳辐射到达地面,被地表吸收.地面辐射的热量大气才能吸收.地表反射率高,意味着地面吸收的热量少,地面传递给大气的热量少,气温就低. 地面反射的热量大气吸收不了,这些热量会直接到宇宙空间中去.