“雷尔氏综合症”(Reye's Syndrome)是一种什么病?

作者&投稿:进珠 (若有异议请与网页底部的电邮联系)
Reye综合征是什么意思~

瑞氏综合征,是婴儿期和儿童期的一种以急性脑病、肝脂肪变性为主要临床特征的综合征。它的发病年龄多在6个月到15岁,成人比较少见。病因尚不明确,可能与病毒感染、药物和毒素有关,也可能与遗传有关。它的临床表现主要有一些前驱症状,初始发病有发热、咳嗽和流涕、咽痛等上呼吸道感染及持续性呕吐。数天后出现急性脑病症状,随着病情的加重,可能出现意识改变、惊厥、淡漠、嗜睡、昏迷,严重者在数小时,因为脑水肿引起脑疝、呼吸衰竭,直接导致死亡。肝病表现轻微,肝轻度增大和不增大,一般没有脾大和黄疸。神经系统检查出现病理反射、角弓反张、颅内压增高的眼底改变。化验室检查常有白细胞增多,中性粒为主。肝功能检查,可见血清丙氨酸氨基转移酶、天冬氨酸氨基转移酶的增高,磷酸激酶可明显增高,多数在一周左右恢复正常。脑脊液检查除压力增高外,没有明显异常。目前缺乏特效治疗,主要是对症支持治疗,纠正水和电解质紊乱、低血糖、酸中毒,对症治疗是控制脑水肿;凝血酶原异常、有出血倾向的,可以给凝血制剂;保持呼吸道通畅,必要时气管插管或者切开。

盗血综合征中的一种:肺盗血综合征。国外有详细报道。个人没见过。
只是了解:这是心绞痛由肺动脉盗血所引起的病变。
具体病理、生理、解剖、组织胚胎的变化建议查阅欧美的文献。

雷尔氏综合征是小儿时期一种原因不明的急性脑病综合征,本病的发生常与一些特异性病毒感染流行有关,如流感-B、水痘等。近年研究资料表明,水杨酸类药物的使用与本病的发生有密切关系。本病主要在15岁以下小儿中发生,婴幼儿、儿童均匀分布,偶见家族性病例。

患儿肝肿大,肝细胞脂肪浸润;肾、胰腺及心肌也有脂肪浸润,脑内主要有大脑水肿。

发病前常有病毒感染史,如流感或水痘等,感染好转后3~5天可产生反复性呕吐,呕吐发生后数小时至2天时,患儿即表现意识改变,可有视幻觉,精神混乱等,数小时内可进展至木僵及昏迷。Reye综合征意识状态分为Ⅰ~Ⅴ期。严重病例可迅速(24小时内)进展至Ⅴ期既呼吸暂停及全身肌弛缓。轻症可进展至第Ⅰ~Ⅲ期即渐好转。第Ⅳ期主要为脑水肿,瞳孔对光反应迟钝,去大脑强直阵发过度换气,颅内压周期性增高,此时如不能给予紧急措施降低颅内压,患儿往往死亡。

昏迷病儿的运动功能异常包括僵直、腱反射亢进、阳性巴氏征(双侧)。惊厥在未及时给予治疗的病儿中常见,若及时给予支持治疗(如低血糖及呼吸紊乱的处理),则仅有20%的病例发生惊厥。昏迷发生后1~2天多有肝肿大。

婴儿小于1岁者,如患本病则常有惊厥发生且多伴低血糖,呼吸紊乱,如呼吸暂停及过度换气,而前驱病毒感染及呕吐则不如大年龄小儿显著。

既往本病病死率高达80%,现已降至10%~20%(有条件的急救中心)。但能存活的病多数是在昏迷后几天即有好转;昏迷越久,预后越差。后遗症包括智力受累、惊厥、运动功能受累等。


雷氏综合症的介绍
雷尔氏综合征是小儿时期一种原因不明的急性脑病综合征,本病的发生常与一些特异性病毒感染流行有关,如流感-B、水痘等。近年研究资料表明,水杨酸类药物的使用与本病的发生有密切关系。本病主要在15岁以下小儿中发生,婴幼儿、儿童均匀分布,偶见家族性病例。

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雷尔氏综合征是小儿时期一种原因不明的急性脑病综合征,本病的发生常与一些特异性病毒感染流行有关,如流感-B、水痘等。近年研究资料表明,水杨酸类药物的使用与本病的发生有密切关系。本病主要在15岁以下小儿中发生,婴幼儿、儿童均匀分布,偶见家族性病例。患儿肝肿大,肝细胞脂肪浸润;肾、胰腺及心肌...

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仁冒可维: 雷尔氏综合症名称来自R. Douglas Reye(雷尔)医生,他与澳大利亚医生Graeme Morgan和Jim Baral在1963年于英国医学期刊刺针率先发表该症的研究报告.同样在1963...

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